Акромегалией гипофиза. что такое

Акромегалия — симптомы и лечение

Что такое акромегалия

Акромегалия (опухоль передней доли гипофиза) — эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает чаше после завершения роста организма. При акромегалии непропорционально увеличиваются конечности, лицо и т. д., а также и некоторые внутренние органы.

Акромегалия развивается медленно. Сначала видимые симптомы отсутствуют. С развитием заболевания появляются следующие симптомы: увеличение надбровных дух, скуловых костей, нижней челюсти. Происходит разрастание мягких тканей лица (увеличиваются нос, губы, ушные раковины) и т. д. Акромегалию также сопровождают повышенное содержание количества глюкозы в крови, «волчий» аппетит, сильная жажда, импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструаций) у женщин.

Симптомы акромегалии

Непропорциональный рост лба, носа, губ, кистей, челюстей, стоп. Импотенция, нарушение полового влечения у мужчин. Отсутствие менструаций у женщин. Головные боли и боли в конечностях. Более темная кожа, избыточный рост волос на теле.

Причины акромегалии

В конце XIX в. впервые возникло предположение, что причинами акромегалии может быть болезнь гипофиза. В настоящее время эта гипотеза подтверждена. Таким образом, причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза, вследствие которой гипофизом вырабатывается слишком много соматотропного гормона (гормона роста). Большое количество этого гормона выделяется в детстве, а после окончания роста человека, его концентрация снижается. Избыточная секреция соматотропного гормона (СТГ) у взрослого человека приводит к возникновению акромегалии.

Лечение акромегалии

При удалении опухоли гипофиза возможно полное выздоровление больного. Во время операции очень важно удалить только опухоль и сохранить переднюю долю гипофиза. Подход к гипофизу во время операции обычно осуществляется через носовую или ротовую полость. Однако если опухоль слишком велика, приходится удалять всю железу. После операции необходима регулярная проверка концентрации СТГ в крови. При нормальной концентрации СТГ и исчезновении симптомов болезни (например, отеков или сахарного диабета) болезнь обычно не возобновляется. Однако если концентрация СТГ в крови остается повышенной, значит во время операции не было возможности удалить опухолевую ткань полностью.

В этом случае пациента после операции лечат при помощи химиотерапии или лучевой терапии. При акромегалии самостоятельно ничего сделать нельзя. К врачу необходимо обратиться при первых симптомах этой болезни: продолжительных головных болях, общей усталости, болях в конечностях, повышенной потливости и внезапном ухудшении зрения. В тех случаях, когда симптомы болезни очевидны, постановка диагноза не представляет труда. Для подтверждения диагноза делают анализ крови на содержание в ней соматотропного гормона. Кроме того, выполняется так называемая проба на толерантность глюкозы (дело в том, что от концентрации глюкозы в крови может зависеть и концентрация соматотропного гормона).

Иногда назначаются лекарства, стимулирующие функцию щитовидной железы. При применении этих лекарств концентрация соматотропного гормона в крови иногда снижается. У 70% больных акромегалией при использовании лекарств, стимулирующих функцию щитовидной железы, эта концентрация еще более повышается. Кроме того, делается рентгеновский снимок головы для определения изменений костей черепа. Наличие и местонахождение опухоли подтверждается специальным исследованием мозга — ядерно-магнитным резонансом (с помощью которого можно обнаружить даже незначительные изменения).

Использованные источники: www.diagnos-online.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Что такое акромегалия: описание болезни

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

  • замедляет распад белков;
  • ускоряет преобразование жировых клеток;
  • уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
  • увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

Причины

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы и фото акромегалии

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • светобоязнь, снижение слуха;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
  • потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Стадии развития болезни

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Осложнения для человека

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Диагностика

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза. Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Лечение акромегалии

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.

Препараты

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

  • Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение (операция при акромегалии)

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Прогноз

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

  • избегать травматических повреждений головы;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

Использованные источники: simptomy-i-lechenie.net

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  К чему приводит гипогликемия

Акромегалия — что это и как бороться с недугом?

Акромегалия — это специфическая болезнь, которая серьезно воздействует на тело взрослого, сформировавшегося человека.

Недуг редкий и встречается 3—4 раза на каждый миллион жителей, но требует обстоятельного лечения и грамотного подхода.

Причины и симптомы данного недуга, а также фото проявлений рассмотрим далее в статье.

Акромегалия: что это?

Больного акромегалией — тяжело спутать со здоровым человеком, настолько его облик отличается от общепринятого. Первое, что бросается в глаза — это увеличенный рост и непропорциональное сложение:

  • толстые «сигарные» пальцы;
  • «ластообразные» ступни;
  • широкие надбровные дуги, крупный нос и массивная нижняя челюсть.

Однако, деформация затрагивает не только костную систему конечностей и лица: страдает позвоночник, внутренние органы, голосовые связки, а также мягкие ткани.

Грубо говоря, акромегалия — это паранормальное укрупнение частей тела, после завершения природной фазы его целостного роста (т.е. в возрасте от 20 лет). Соответственно, больной человек — увеличивается с перекосом, а это вызывает массу побочных физиологических явлений, ведущих к инвалидизации и даже смерти.

Иногда акромегалию путают с другими недугами, такими как пахидермопериостоз, болезнь Педжета, синдромом Мак Кьюна-Олбрайта и прочими гормональными, а также генетическими патологиями, которые влияют на развитие костно-мышечного аппарата. Но существуют четкие симптомы и особенности, которые позволяют правильно определить аномалию.

Причины и симптомы

Причиной паранормального увеличения организма при акромегалии, является избыток соматотропина.

Этот гормон вырабатывается в гипофизе и помогает детям развивать костно-мышечный аппарат, а также расти ввысь.

Во взрослом возрасте, данный компонент — активный участник метаболизма, который способствует жиросжиганию, углеводному обмену и повышению уровня глюкозы в крови.

Патология синтеза соматотропина в 95% случаев — свидетельство опухоли гипофиза, но также может говорить и о других нарушениях:

  • болезни гипоталамуса;
  • повышенной выработке в печени соматомедина — инсулиноподобного фактора роста;
  • сбое в реакции тканей на воздействие соматотропина;
  • аномалии секреции гормона роста во внутренних органах.

В общем и целом, недуг развивается преимущественно на фоне поражения какого-либо органа, продуцирующего гормон роста. В первую очередь речь идет о гипофизе, но возможны и прочие варианты.

Акромегалия — болезнь не одного дня: опухолевые процессы развиваются медленно, постепенно наращивается концентрация соматотропина в крови. Внутренние органы, мягкие ткани и скелет — тоже достаточно инертно реагируют на увеличенные дозы гормона. В итоге на недуг обращают внимание, когда он зашел уже достаточно далеко, ощутимо деформировав внешность человека.

В среднем, от момента начала патологического процесса до его диагностирования — проходит 5—7 лет. За это время у больного формируется выраженная симптоматика:

  • деформация костей черепа, укрупнение очертаний лица;
  • изнуряющие головные боли;
  • парестезия;
  • изменение тембра голоса в сторону понижения, хрипоты;
  • боли в позвоночнике, суставах, а также мышцах спины;
  • отеки конечностей, одутловатость лица;
  • повышенная потливость, интенсивное выделение кожного жира;
  • быстрая утомляемость и снижение работоспособности;
  • сбои менструального цикла, избыточное оволосение, лакторея (может встречаться и у мужчин);
  • уменьшение уровня либидо и потенции;
  • проблемы со зрением (≈ у 5% больных);
  • апноэ;
  • сердечные боли (артериального гипертензия 25—50% случаев);
  • одышка.

Лечение акромегалии

Из-за значительного воздействия соматотропина на организм, пациенты с акромегалией нуждаются в срочной терапии.

Для уточнения диагноза и определения первопричины аномалии проводится серия исследований:

  • рентгенография костей черепа, позвоночника и конечностей;
  • контрастное КТ либо МРТ;
  • анализы крови на содержание гормонов инсулиноподобного фактора роста, а также уровень соматотропина после приема глюкозы.

При подтверждении акромегалии, спровоцированной опухолью гипофиза, существуют четыре методики лечения болезни:

  • хирургическая;
  • лучевая;
  • медикаментозная;
  • комбинированная.

У каждого из этих способов есть свои преимущества и недостатки, врач делает выбор в пользу определенного вида терапии исходя из:

  • уровня соматотропина;
  • типа опухоли;
  • возраста и желаний пациента.

Хирургическое лечение

Физическое удаление патологии гипофиза — радикальный, но действенный и быстрый метод борьбы с акромегалией.

Уменьшение уровня гормонов роста происходит уже через несколько недель с момента операции, а стойкая ремиссия наблюдается ≈ 80% эпизодов.

Однако, данный вид терапии подходит исключительно при эндоселлярной опухоли гипофиза, в случае, если новообразование носит экстраселлярный характер — шансы на положительную динамику после хирургии — менее 40%. Кроме того, подобная терапия противопоказана при агрессивном поведении опухоли.

Осложнения:

  • смертельный исход;
  • менингит;
  • повреждение зрительного нерва;
  • ликворея;
  • гипопитуитаризм;
  • несахарный диабет.

Частота подобных нарушений колеблется в диапазоне 2—5%.

В период полового развития наблюдается перестройка организма. Гипоталамический синдром пубертатного периода — заболевание, характеризующееся нарушением гормонального фона, которое чаще проявляется у девочек.

Опасна ли микроаденома гипофиза и к каким последствиям она может привести, вы узнаете в этой статье.

Опухоль надпочечников очень часто долго остается незамеченной, пока у человека не появятся поздние симптомы болезни. По ссылке http://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/nadpochechniki/opuxoli/simptomy.html полезная информация о том, как распознать болезнь на раннем этапе.

Лучевая терапия

Достаточно неоднозначный метод лечения акромегалии, поскольку целебный эффект значимо отсрочен по времени.

  1. Гамма-терапия — проводится в течение 5 недель, первые результаты наблюдаются через 2 года. Общая эффективность — около 50%. Большое количество побочных реакций организма.
  2. Протонотерапия — однократное воздействие высокой дозы облучения. Улучшение наступает через 6—8 месяцев, помогает ≈ 40—45% случаев.
  3. Стереотаксическая радиохирургия — влияние на опухоль гипофиза осуществляется узконаправленным пучком, минимизируя облучение других зон. Однако, результативность способа сравнительно невелика — всего 33%.

Сеанс лучевой терапии

Но для больных акромегалией — это большой срок, поскольку смертность в группе превышает общую по популяции в 2—5 раз.

Медикаментозная терапия

Лечение больных акромегалией осуществляется препаратами трех направлений:

  1. Агонисты дофамина. Медикаменты данной группы способны влиять на дофаминовые рецепторы гипофиза, вызывая уменьшение выработки соматотропина. К этому классу лекарств относится: Бромкриптин (менее 20% эффективности), Квинаголид (до 40%), Каберголин (около 50%). Препараты назначаются преимущественно при смешанном характере опухоли и ее умеренном функционировании.
  2. Аналоги соматостатина — гормона, подавляющего синтез соматотропина, а также инсулиноподобного фактора роста. К данной группе медикаментов относится Октреотид (эффективность в 85% случаев), Сандостатин-ЛАР (около 75%), Ланреотид. Это препараты считаются самыми безопасными и результативными при медикаментозном лечении акромегалии.
  3. Блокираторы гормонов роста. Терапия осуществляется с помощью лекарства Пегвисоманта, обладающего широким спектром влияния на гормональные нарушения. В течение года препарат показывает эффективность в 97%. Однако, из-за новизны и малой исследованности медикамента, его назначают в последнюю очередь, когда прочие средства оказались недостаточно действенными.

Комбинированная терапия

И в период «ожидания» результата, больного поддерживают с помощью медицинских препаратов.

Также комбинированная терапия применяется при двухэтапном хирургическом вмешательстве или при высокой вероятности рецидива после него.

Если рост человека ниже 1,2-1,3 метра, то диагностируется гипофизарная карликовость. Вопреки распространенному мнению, болезнь можно и нужно лечить.

Признаки и методы лечения кисты надпочечников разберем по ссылке.

В целом акромегалия — очень редкая, хотя и пугающая болезнь. Ее последствия для тела весьма губительны и затрагивают множество жизненно важных систем организма. Без лечения, 1/2 пораженных акромегалией — погибает до 50-летнего рубежа, но при своевременной терапии — прогноз благоприятен.

Далее приведем наглядные фото больных акромегалией. Данная подборка поможет определить наличие патологии у себя или близких людей:

Больная акромегалией: язык утолщен и увеличен

Увеличенное лицо — нос, подбородок, губы

Изменение формы и размера лица при акромегалии

Использованные источники: gormonexpert.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  К чему приводит гипогликемия

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
  • гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
  • опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
  • кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

  • увеличение кистей и стоп – 100%,
  • изменение внешности – 100%,
  • головная боль – 80%,
  • парестезии – 71% ,
  • боли в суставах и спине – 69%,
  • потливость – 62%,
  • нарушения менструального цикла – 58%,
  • общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
  • увеличение веса – 48%,
  • снижение либидо и потенции – 42%,
  • нарушение зрения – 36%,
  • сонливость днем – 34%,
  • гипертрихоз – 29%,
  • сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

  • рентгенография черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

  • Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Использованные источники: simptomy-lechenie.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  Гинекомастия операция армия

Опухоли гипофиза, акромегалия

Опухолевая стадия заболевания гипофиза проявляется характерным компрессионным синдромом. Разрастание опухоли кверху и сзади приводит к развитию несахарного диабета, гипофизарно-надпочечниковой недостаточности и нарколепсии. Во время рентгенографии отмечаются увеличение турецкого седла и изменение его конфигурации.

Развивается характерная картина интракраниальной гипертонии. Рентгенологически выявляется разрушение турецкого седла. Наблюдается частичная или полная слепота и другие признаки. Смерть наступает от внутриопухолевого или внутричерепного кровоизлияния.

Диагностика

При выраженном гипопитуитарном синдроме с характерными для него компрессионными явлениями и вторичной плюригландулярной недостаточностью определить диагноз нетрудно. Исследуются острота зрения и нарушения поля зрения, что является отличительными признаками. Большое значение имеет картина разрушения турецкого седла, которая проявляется во время рентгенографии и исследования функционального состояния щитовидной железы (определение уровня ТТГ, Т3 и Т4). Уровень 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче низкий. Эти показатели нормализуются после введения АКТГ. Когда диагноз определить трудно, проводят каротидную артериографию, цистернографию и кислородную энцефалографию.

Для уточнения степени секреции и определения эффективности введения АДГ проводят следующие функциональные пробы: проба на жажду (проба с сухоедением), тест с нагрузкой NaCl, питресиновый тест, тест с салуретическими препаратами.

Дифференциальную диагностику проводят с менингеомой, глиомой хиазмы (перекрестка зрительных нервов), опухолями третьего желудочка.

Лечение гипофизарных опухолей

Надо начинать своевременно, до наступления необратимых гормонально-метаболических нарушений и расстройств зрения. Применяются такие методы: гамма-терапия при гипофизарных аденомах, которые развиваются медленно и без нарушений зрения; оперативное удаление аденомы гипофиза. Это радикальный метод лечения. Гипофизэктомию при интраселлярном размещении опухоли осуществляют экстракраниальным трансназосфеноидальным доступом по Шлофферу-Хуже или орорино-септальным субмукозным способом Кушинга, а также интракраниальным. Исключение гипофиза из функциональных связей можно достичь после мисхотомии, что дает временный эффект.

Методом стереотаксической радиоизотопной терапии пользуются при высоком операционном риске.

После операции на гипофизе может развиться постгипофизэктомический синдром, который проявляется различной степенью передне-гипофизарной недостаточности. Это является следствием нарушения гландотропной секреции гипофиза. Определить диагноз гипопитуитаризма после вмешательства на гипофизе нетрудно. При этом синдроме проводят заместительную гормональную терапию с коррекцией функции надпочечников и щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Акромегалия обусловлена ​​избыточной секрецией СТГ (соматотропного гормона) в период после завершения роста организма. Заболевание редкое, развивается в возрасте 40-50 лет как у мужчин, так и у женщин. Полное описание акромегалии сделал Мари (1886) и дал ей это название.

Этиопатогенез

Акромегалию вызывает ацидофильная аденома гипофиза, редко — хромофоб или смешанная опухоль. Иногда обнаруживается гиперплазия ацидофильных клеток аденогипофиза. Верга (1864) впервые обнаружил гипофизарную опухоль у больного акромегалией. Вследствие гиперпродукции СТГ развивается повышенный остеогенез надкостницы, что приводит к утолщению кортикального слоя длинных трубчатых костей и их искривлению. В меньшей степени развивается гипертрофия внутренних органов и мягких тканей.

Симптомы

Клиническая картина характеризуется проявлениями некоторых морфологических, эндокринных и метаболических расстройств.

Морфологические изменения. Больной имеет характерный вид: он сгорбленный, кисти и стопы ног увеличены, походка неуклюжая и тяжелая; лоб плоский, скулы выпуклые, нижняя челюсть сильно торчит вперед (прогнатия). Губы, уши и нос утолщены и расширены, язык увеличен, изборожден, имеет скротальный вид (макроглоссия). Голос грубый, сиплый, что обусловлено утолщением голосовых связок и артрозными изменениями в перстневых суставах. Грудная клетка деформирована, бочковата; наблюдается выразительный кифоз. Тела позвонков расширенные и утолщенные, с диффузным остеопорозом. Конечности удлинены, деформированы, дистальные части гипертрофированы. Кисти и стопы увеличены — руки выглядят как теннисная ракетка, стопы напоминают медвежьи лапы. Больные жалуются на боли в суставах, движения ограничены и болезненны. Кожа уплотненная, сухая, с большими складками, покрыта густыми волосами. Мышцы имеют гипертрофический вид, однако больные жалуются на слабость и легко утомляются. Внутренние органы увеличены (висцеромегалия), но без функциональных расстройств. Артериальное давление повышено, рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах.

Эти больные часто страдают заболеваниями сердца, эндокринно-метаболическими расстройствами. Акромегалия в основном сопровождается гипопитуитарными признаками вследствие компрессии передней доли гипофиза растущей ацидофильной аденомой. Всегда обнаруживаются половые расстройства. У женщин нарушается менструальный цикл, они теряют либидо. Возникают галакторея и атрофия молочных желез. У мужчин увеличиваются размеры половых органов, теряется либидо и нарушается эрекция, а также появляется галакторея. Меняется тиреоидная функция. Развивается нодозный или смешанный ток. Нарушается функция коры надпочечников. Вследствие этого у женщин развивается гирсутизм или вирилизм. У большинства больных выявляются расстройства регуляции углеводного обмена. Акромегалический диабет протекает толчкообразно, что соответствует скачкообразному развитию основного заболевания. Акромегалический сахарный диабет легко поддается лечению, но иногда он инсулинорезистентный. Вследствие гиперпродукции СТГ выявляется повышение фосфатемии — более 45 мг/л. Гиперфосфатемия является диагностическим тестом для определения тяжести заболевания.

Терапия и прогноз при акромегалии зависят преимущественно от наличия опухолевого синдрома. Он проявляется довольно поздно вследствие малых размеров и медленной эволюции ацидофильных аденом. Об интраселлярном давлении свидетельствует битемпоральная, супраназальная и ретроорбитальная головная боль. Большое диагностическое значение имеют офтальмологические симптомы. Опухолевые признаки становятся более четкими и выразительными при увеличении компрессии. Это односторонняя гемианопсия, битемпоральная гемианопсия. На глазном дне образуется отек, стаз, а затем возникает атрофия зрительных нервов, что является признаком выхода аденомы за пределы турецкого седла. Зрительные нарушения приводят к полной слепоте.

Лечение акромегалии

зависит от развития болезни и выраженности опухолевого синдрома. Применяют следующие методы.

Гамма-терапия позволяет замедлить течение заболевания и облегчить локальные явления компрессии. Результаты лечения неустойчивы. При каждом ухудшении требуются повторные курсы гамма-терапии.

Гипофизэктомия абсолютно показана при наличии опухолевых признаков с поражением зрительных путей или при тяжелом течении акромегалии.

Стереотаксический метод предпочитают при интерселярной локализации аденомы.

Использованные источники: medlibera.ru

Статьи по теме