Акромегалия и сердце

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  К чему приводит гипогликемия

Всё о железах
и гормональной системе

Акромегалия (от akros — крайний, megas — большой) — это заболевание гипофиза, при котором обменные нарушения вызывают диспропорциональный рост тканей. Причиной заболевания в 99% случаев является аденома гипофиза и, как следствие, избыточное продуцирование гормона роста (соматотропина).

По статистике, болезнь акромегалия встречается в 4-6 случаях на 100000 населения. Заболевают независимо от пола, часто в возрасте 40-60 лет.

Нелеченный гигантизм у детей может привести к акромегалии. После закрытия зон роста, то есть окостенения эпифизарных хрящей, рост в высоту невозможен. Происходит разрастание костной и хрящевой тканей, рост в ширину.

Суставные хрящи, капсулы и связки под воздействием соматотропина утолщаются, костная ткань разрастается. Происходит эрозирование суставных хрящей, приводящее к появлению своеобразных остеоартритов.

В органах увеличивается количество клеток, они гипертрофированы и гиперплазированы. Длина кишечника увеличена. Известны случаи веса печени у пациента 7500 г, сердца у пациентки — 1250 г.

Посмотрите видео о современной диагностике акромегалии

Кожа утолщается. Увеличиваются сальные и потовые железы. В гипертрофированных мышцах нарастают дегенеративные изменения. Кости утолщаются, возникают остеофиты.

Примечание. Заболевание впервые описано в 1886 г. французским ученым Пьером Мари, который рассматривал увеличение роста как выпадение функции гипофиза.

Этиология акромегалии неизвестна. Предполагают ее возникновение после перенесенных инфекций (энцефалит, менингит, грипп). Возможно, это последствия травм (ударов, ушибов) или изменения гормонального фона. И несомненную роль имеет генетический фактор.

Типы акромегалии

При беременности встречается функциональная акромегалия. У людей в возрасте — климактерическая. При опухолях иногда диагностируют псевдоакромегалию. Есть стертая форма, когда симптомы мало выражены.

В передней доле гипофиза (выделен красным) особые клетки соматотропоциты вырабатывают соматотропин

ВОЗ классифицирует эту болезнь по тяжести течения:

  • Легкая степень — обычная физическая нагрузка переносится хорошо, а тяжелая — ограниченно.
  • Средняя — есть возможность самостоятельно обслуживать себя, но работать невозможно.
  • Тяжелая — ограничены возможности самообслуживания, постельный режим.

Клиническая классификация акромегалии проводится по стадии развития, степени активности (активная и стабильная), анатомо-физиологическим признакам и варианту течения болезни.

При гипофизарной форме присутствуют нарушения гипоталамо-гипофизарной связи, а при гипоталамической она сохраняется.

Вариант течения может быть как доброкачественный, так и злокачественный.

Мери Энн Вебстер, заболевшая в 32 года. Мучилась головными и суставными болями, падением зрения. Несмотря на акромегалию, имела четырех детей. Лечение не получала. Выступала в Кони-Айленде (Лондон) на подмостках в качестве самой некрасивой женщины.

Причины и патологии

В подавляющем большинстве случаев причиной развития болезни является соматотропинома. Это новообразование в гипофизе, синтезирующее гормон роста.

Примечание. Предрасположенность к этому заболеванию может передаваться генетически. Известен случай заболевания одной девушки из двойни. Вторая осталась здоровой. Постепенно они становились все более несхожи.

Мужчина, 25 лет, локальная акромегалия правой руки не дает возможности совершать даже простые действия. Лечение не проводилось, болезнь продолжает прогрессировать. Этого бы не случилось, обратись он вовремя к врачам. Теперь ему предстоит операция, но инвалидность все равно останется.

Прочие причины акромегалии:

  1. Патология гипоталамуса, вследствие чего излишне синтезируется соматолиберин.
  2. Патологии секреции гормонов: ТТГ (тиреотропного), ЛГ (лютеинизирующего), ФСГ (фолликулостимулирующего), а-субъединицы.
  3. Повышенная выработка ИРФ-1 в печени.
  4. Травмы головы.
  5. Инфекция синусов.
  6. Мутации соматотрофов.

Симптомы акромегалии

Поражена только одна стопа. Гипертрофированы все ткани — и костная, и хрящевая, и кожа. Видны кожные складки вследствие разросшейся подкожной клетчатки. Несимметричное увеличение только одной части тела — характерный признак.

Ранние признаки распознать трудно, так как их можно принять за симптомы других патологий:

  • снижение работоспособности, хроническая усталость, мышечная слабость;
  • приступообразные головные боли, тошнота и рвота;
  • расстройства половой функции;
  • снижение слуха и обоняния;
  • часто беспокоящая боль в сердце;
  • усиленная потливость;
  • искривление позвоночника, увеличение грудной клетки.

Врач при обращении пациента за помощью увидит характерное огрубение лица, а также осанку больного и увеличенные конечности. Эта болезнь обычно отмечается медленным началом и присоединением симптоматики. Через 7-10 лет после старта внешние проявления болезни уже весьма характерны:

  • низкий голос вследствие гипертрофии надгортанника, языка и утолщения голосовых связок;
  • изменение прикуса из-за выдвинувшейся вперед нижней челюсти (прогнатизм);
  • увеличение размеров обуви на несколько размеров;
  • гиперпигментация и утолщение кожи (собирается в толстые складки);
  • гипертрофия сальных желез.

Назначенные исследования откроют следующие изменения в организме:

  • артериальная гипертензия;
  • признаки кардиомегалии на ЭКГ;
  • большие межреберные промежутки;
  • повышенный пролактин;
  • признаки диабета;
  • гиперплазия щитовидной железы.

У 90% людей с акромегалией встречается ночное апноэ из-за паталогически разросшихся мягких тканей и увеличения языка и надгортанника

В дальнейшем присоединяются:

  • спланхномегалия с неуклонным развитием недостаточности органов;
  • внутричерепная гипертензия, как следствие деструкции турецкого седла;
  • суставные боли, артропатии;
  • сердечная недостаточность;
  • кифосколиоз, бронхиты;
  • апноэ;
  • снижение чувствительности пальцев рук из-за сдавливания срединного нерва разросшимися окружающими тканями.

Диагностика

Врач при пальпации обнаружит увеличенные внутренние органы. Для постановки окончательного диагноза будут сделаны следующие анализы и исследования:

  • определение содержания соматотропина;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИФР-1;
  • ионограмма крови;
  • МРТ и рентген черепа;
  • офтальмоскопия, периметрия.

Важно! Уровень гормона в крови меняется на протяжении суток. Самый большой выброс его в кровь происходит ранним утром. На производство соматотропина сильно влияют стресс, курение, алкоголь. Поэтому советуют делать этот анализ неоднократно.

Проба с глюкозой надежно подтверждает диагноз. Пациент после приема раствора глюкозы сдает 4-кратный анализ на соматотропин. В норме содержание глюкозы увеличивается, а при акромегалии — уменьшается.

Повышенное количество ИФР-1 бывает только у детей.

Значительное повышение неорганического фосфора (более 4-6 мг%) сигнализирует об интенсивных обменных процессах и избыточной продукции гормона роста. Усиленное образование белков характеризуется повышенным содержанием остаточного азота.

Среди людей с акромегалией есть знаменитые спортсмены. На фото Морис Тийе. Заболел в 17 лет, позже выступал как профессиональный рестлер.

Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло, утолщение костей свода черепа и их наружных выступов, характерную деформацию нижней челюсти.

МРТ мозга покажет расположение аденомы гипофиза. Периметия покажет сужение широты полей зрения.

Лечение акромегалии

При назначении лечения стараются подобрать такую лекарственную терапию, чтобы привести в норму показатели ИФР-1 и уровень соматотропина в крови. Но одна лишь лекарственная коррекция вызывает ремиссию только у 30-50% больных. Остальным применяют хирургические методы и облучение.

Для лечения применяют бромокриптин, в дополнение назначают каберголин. Эти лекарства снижают уровень гормонов в крови. Для коррекции работы гипофиза применяют синтетический аналог соматостатина (гормона гипоталамуса), октреотида. С его помощью быстро снижается уровень соматотропина (у 50-7 0% пациентов) и уменьшается аденома гипофиза.

Для понижения уровня соматотропина в крови назначают это лекарство, которое является полусинтетическим производным алкалоида спорыньи. Оказывает тормозящее действие на секрецию гормонов передней доли гипофиза.

При выборе оперативного метода лечения руководствуются следующими показателями:

  • содержание в крови соматотропина;
  • размеры и скорость увеличения аденомы гипофиза;
  • состояние глазного дна;
  • возраст больного;
  • наличие сопутствующих патологий.

При микроаденомах в большинстве случаев уровень соматотропина приходит в норму сразу после операции (85%), которую делают трансназальным методом (через нос).

При макроаденомах удаление опухоли делают через клиновидную кость. Часто требуется серия операций.

Лучевую терапию применяют как альтернативу хирургическому вмешательству и в дополнение серии операций по удалению макроаденомы. В аденому имплантируют радиоактивное золото.

Современный метод лечения опухолей — облучение протонным пучком.

Современные способы удаления опухолей по сравнению с хирургическим вмешательством неинвазивные, бескровные, более точные и менее травматичные. Воздействие оказывается только на больную ткань.

Хотя профилактики от этой болезни не существует, здоровый образ жизни не помешает никому. Определенно можно сказать, что внимательное отношение к здоровью ребенка с рождения до конца пубертатного возраста позволит вовремя выявить гигантизм. Это проявление той же болезни, только в детстве.

Очень важно не допускать инфекций головного мозга и травм головы. Профилактическая диспансеризация многие патологий может выявить в самом начале. И тогда, даже заболев акромегалией, можно будет успешно бороться с ней.

Использованные источники: pozhelezam.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  К чему приводит гипогликемия

Международный эндокринологический журнал 7 (31) 2010

Вернуться к номеру

Сердечно-сосудистые осложнения акромегалии

Авторы: Исмаилов С.И., Халимова З.Ю., Холикова А.О., Сафарова Ш.М., РСНПМЦ эндокринологии МЗ РУз, г. Ташкент
Рубрики: Эндокринология

По оценкам специалистов, ежегодная частота заболеваемости акромегалией составляет 3–4 случая на 1 млн населения, а текущая распространенность заболевания составляет 40 случаев на 1 млн населения [1]. В связи с особой, коварной природой заболевания диагноз акромегалии может быть не установлен в течение долгих лет, что приводит к развитию осложненных форм заболевания и увеличению смертности в 2–4 раза по сравнению с общей популяцией [2]. Анализ причин смертности показал, что приблизительно 60 % больных акромегалией умирают в связи с сердечно-сосудистыми заболеваниями [3, 4]. Высокие уровни гормона роста (ГР), гипертензия и заболевания сердца являются основными негативными детерминантами акромегалии [5]. Нужно отметить, что этот риск снижается терапией, направленной на нормализацию сывороточных уровней инсулиноподобного фактора роста 1 (ИПФР-1) [1]. Нормализация секреции ГР со снижением его циркулирующих уровней до значений 90 мм рт.ст.) у 40 % по сравнению с 8 % в контроле, при этом различий в поле между больными и лицами в контроле не было [40]. Одним из механизмов, который способен индуцировать АГ при акромегалии, является повышенный объем плазмы.

Инсулинорезистентность (ИР) и СД также играют определенную роль в развитии АГ при акромегалии [41]. Обнаружены значительно более высокие уровни АД у больных акромегалией с НТГ или СД, чем у больных с нормальной толерантностью [23]. НТГ влияла на АД, измеряемое в течение 24 часов при амбулаторном мониторинге [42], и была связана с ИР у лиц как с нормальным, так и с повышенным АД [39].

Существует еще несколько механизмов, которые могли бы объяснить АГ при акромегалии. Среди них свидетельства того, что и минутный объем сердца, и сердечный индекс повышаются, а системное сопротивление сосудов снижено [9]. Однако в более поздних исследованиях было сделано предположение, что системное сопротивление сосудов могло быть повышено в некоторых областях сосудов в связи со специфическими морфологическими изменениями [3, 43].

На сегодняшний день имеется ряд эпидемиологических исследований, показывающих, что успех лечения связан со снижением заболеваемости и смертности при акромегалии [5, 44, 45]. По последним сведениям, аденомэктомия способствует снижению массы левого желудочка и улучшает диастолическую функцию у пролеченных больных с акромегалией [46]. Значительное улучшение ФВ левого желудочка при физическом усилии было зарегистрировано у больных, перенесших операцию, чье состояние отслеживалось в течение 5 лет [47, 48]. Для радиотерапии существует несколько ограничений, в том числе ее частичная и/или отсроченная эффективность и сильный эффект гипофизарной недостаточности, который мешает анализу благоприятных эффектов, оказываемых этим видом лечения на риск развития ССО [49]. Есть сведения, что лечение аналогами соматостатина улучшает показатели сердечно-сосудистой системы. Немедленное уменьшение массы сердца происходит у больных, которые лечатся подкожным введением октреотида [50, 51], ланреотидом [52]. Этот эффект, оказываемый на массу сердца, становится еще более значительным после 6–12-месячного лечения, при котором возможно индуцирование и улучшение диастолического наполнения [53, 54]. Улучшение диастолической и систолической функций более очевидно у больных с достигнутым контролем над заболеванием, тогда как у больных с неадекватным контролем подобной реакции либо не было совсем, либо наблюдалось дальнейшее ухудшение [54, 55].

Подытоживая все данные по ССО акромегалии, можно сказать, что это серьезное осложнение, характеризующееся множеством симптомов. Если не лечить акромегалию, кардиомиопатия в конечном итоге может привести к диастолической сердечной недостаточности и необратимым последствиям. Лечение акромегалии сочетанием хирургического вмешательства, радио- и фармакотерапии может способствовать обратимости кардиомиопатии и замедлению развития ССО.

Использованные источники: www.mif-ua.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  К чему приводит гипогликемия

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Гинекомастия грудной железы у мужчин лечение

  Транзиторная гипергликемия это

Всё о железах
и гормональной системе

Акромегалия (от akros — крайний, megas — большой) — это заболевание гипофиза, при котором обменные нарушения вызывают диспропорциональный рост тканей. Причиной заболевания в 99% случаев является аденома гипофиза и, как следствие, избыточное продуцирование гормона роста (соматотропина).

По статистике, болезнь акромегалия встречается в 4-6 случаях на 100000 населения. Заболевают независимо от пола, часто в возрасте 40-60 лет.

Нелеченный гигантизм у детей может привести к акромегалии. После закрытия зон роста, то есть окостенения эпифизарных хрящей, рост в высоту невозможен. Происходит разрастание костной и хрящевой тканей, рост в ширину.

Суставные хрящи, капсулы и связки под воздействием соматотропина утолщаются, костная ткань разрастается. Происходит эрозирование суставных хрящей, приводящее к появлению своеобразных остеоартритов.

В органах увеличивается количество клеток, они гипертрофированы и гиперплазированы. Длина кишечника увеличена. Известны случаи веса печени у пациента 7500 г, сердца у пациентки — 1250 г.

Посмотрите видео о современной диагностике акромегалии

Кожа утолщается. Увеличиваются сальные и потовые железы. В гипертрофированных мышцах нарастают дегенеративные изменения. Кости утолщаются, возникают остеофиты.

Примечание. Заболевание впервые описано в 1886 г. французским ученым Пьером Мари, который рассматривал увеличение роста как выпадение функции гипофиза.

Этиология акромегалии неизвестна. Предполагают ее возникновение после перенесенных инфекций (энцефалит, менингит, грипп). Возможно, это последствия травм (ударов, ушибов) или изменения гормонального фона. И несомненную роль имеет генетический фактор.

Типы акромегалии

При беременности встречается функциональная акромегалия. У людей в возрасте — климактерическая. При опухолях иногда диагностируют псевдоакромегалию. Есть стертая форма, когда симптомы мало выражены.

В передней доле гипофиза (выделен красным) особые клетки соматотропоциты вырабатывают соматотропин

ВОЗ классифицирует эту болезнь по тяжести течения:

  • Легкая степень — обычная физическая нагрузка переносится хорошо, а тяжелая — ограниченно.
  • Средняя — есть возможность самостоятельно обслуживать себя, но работать невозможно.
  • Тяжелая — ограничены возможности самообслуживания, постельный режим.

Клиническая классификация акромегалии проводится по стадии развития, степени активности (активная и стабильная), анатомо-физиологическим признакам и варианту течения болезни.

При гипофизарной форме присутствуют нарушения гипоталамо-гипофизарной связи, а при гипоталамической она сохраняется.

Вариант течения может быть как доброкачественный, так и злокачественный.

Мери Энн Вебстер, заболевшая в 32 года. Мучилась головными и суставными болями, падением зрения. Несмотря на акромегалию, имела четырех детей. Лечение не получала. Выступала в Кони-Айленде (Лондон) на подмостках в качестве самой некрасивой женщины.

Причины и патологии

В подавляющем большинстве случаев причиной развития болезни является соматотропинома. Это новообразование в гипофизе, синтезирующее гормон роста.

Примечание. Предрасположенность к этому заболеванию может передаваться генетически. Известен случай заболевания одной девушки из двойни. Вторая осталась здоровой. Постепенно они становились все более несхожи.

Мужчина, 25 лет, локальная акромегалия правой руки не дает возможности совершать даже простые действия. Лечение не проводилось, болезнь продолжает прогрессировать. Этого бы не случилось, обратись он вовремя к врачам. Теперь ему предстоит операция, но инвалидность все равно останется.

Прочие причины акромегалии:

  1. Патология гипоталамуса, вследствие чего излишне синтезируется соматолиберин.
  2. Патологии секреции гормонов: ТТГ (тиреотропного), ЛГ (лютеинизирующего), ФСГ (фолликулостимулирующего), а-субъединицы.
  3. Повышенная выработка ИРФ-1 в печени.
  4. Травмы головы.
  5. Инфекция синусов.
  6. Мутации соматотрофов.

Симптомы акромегалии

Поражена только одна стопа. Гипертрофированы все ткани — и костная, и хрящевая, и кожа. Видны кожные складки вследствие разросшейся подкожной клетчатки. Несимметричное увеличение только одной части тела — характерный признак.

Ранние признаки распознать трудно, так как их можно принять за симптомы других патологий:

  • снижение работоспособности, хроническая усталость, мышечная слабость;
  • приступообразные головные боли, тошнота и рвота;
  • расстройства половой функции;
  • снижение слуха и обоняния;
  • часто беспокоящая боль в сердце;
  • усиленная потливость;
  • искривление позвоночника, увеличение грудной клетки.

Врач при обращении пациента за помощью увидит характерное огрубение лица, а также осанку больного и увеличенные конечности. Эта болезнь обычно отмечается медленным началом и присоединением симптоматики. Через 7-10 лет после старта внешние проявления болезни уже весьма характерны:

  • низкий голос вследствие гипертрофии надгортанника, языка и утолщения голосовых связок;
  • изменение прикуса из-за выдвинувшейся вперед нижней челюсти (прогнатизм);
  • увеличение размеров обуви на несколько размеров;
  • гиперпигментация и утолщение кожи (собирается в толстые складки);
  • гипертрофия сальных желез.

Назначенные исследования откроют следующие изменения в организме:

  • артериальная гипертензия;
  • признаки кардиомегалии на ЭКГ;
  • большие межреберные промежутки;
  • повышенный пролактин;
  • признаки диабета;
  • гиперплазия щитовидной железы.

У 90% людей с акромегалией встречается ночное апноэ из-за паталогически разросшихся мягких тканей и увеличения языка и надгортанника

В дальнейшем присоединяются:

  • спланхномегалия с неуклонным развитием недостаточности органов;
  • внутричерепная гипертензия, как следствие деструкции турецкого седла;
  • суставные боли, артропатии;
  • сердечная недостаточность;
  • кифосколиоз, бронхиты;
  • апноэ;
  • снижение чувствительности пальцев рук из-за сдавливания срединного нерва разросшимися окружающими тканями.

Диагностика

Врач при пальпации обнаружит увеличенные внутренние органы. Для постановки окончательного диагноза будут сделаны следующие анализы и исследования:

  • определение содержания соматотропина;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИФР-1;
  • ионограмма крови;
  • МРТ и рентген черепа;
  • офтальмоскопия, периметрия.

Важно! Уровень гормона в крови меняется на протяжении суток. Самый большой выброс его в кровь происходит ранним утром. На производство соматотропина сильно влияют стресс, курение, алкоголь. Поэтому советуют делать этот анализ неоднократно.

Проба с глюкозой надежно подтверждает диагноз. Пациент после приема раствора глюкозы сдает 4-кратный анализ на соматотропин. В норме содержание глюкозы увеличивается, а при акромегалии — уменьшается.

Повышенное количество ИФР-1 бывает только у детей.

Значительное повышение неорганического фосфора (более 4-6 мг%) сигнализирует об интенсивных обменных процессах и избыточной продукции гормона роста. Усиленное образование белков характеризуется повышенным содержанием остаточного азота.

Среди людей с акромегалией есть знаменитые спортсмены. На фото Морис Тийе. Заболел в 17 лет, позже выступал как профессиональный рестлер.

Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло, утолщение костей свода черепа и их наружных выступов, характерную деформацию нижней челюсти.

МРТ мозга покажет расположение аденомы гипофиза. Периметия покажет сужение широты полей зрения.

Лечение акромегалии

При назначении лечения стараются подобрать такую лекарственную терапию, чтобы привести в норму показатели ИФР-1 и уровень соматотропина в крови. Но одна лишь лекарственная коррекция вызывает ремиссию только у 30-50% больных. Остальным применяют хирургические методы и облучение.

Для лечения применяют бромокриптин, в дополнение назначают каберголин. Эти лекарства снижают уровень гормонов в крови. Для коррекции работы гипофиза применяют синтетический аналог соматостатина (гормона гипоталамуса), октреотида. С его помощью быстро снижается уровень соматотропина (у 50-7 0% пациентов) и уменьшается аденома гипофиза.

Для понижения уровня соматотропина в крови назначают это лекарство, которое является полусинтетическим производным алкалоида спорыньи. Оказывает тормозящее действие на секрецию гормонов передней доли гипофиза.

При выборе оперативного метода лечения руководствуются следующими показателями:

  • содержание в крови соматотропина;
  • размеры и скорость увеличения аденомы гипофиза;
  • состояние глазного дна;
  • возраст больного;
  • наличие сопутствующих патологий.

При микроаденомах в большинстве случаев уровень соматотропина приходит в норму сразу после операции (85%), которую делают трансназальным методом (через нос).

При макроаденомах удаление опухоли делают через клиновидную кость. Часто требуется серия операций.

Лучевую терапию применяют как альтернативу хирургическому вмешательству и в дополнение серии операций по удалению макроаденомы. В аденому имплантируют радиоактивное золото.

Современный метод лечения опухолей — облучение протонным пучком.

Современные способы удаления опухолей по сравнению с хирургическим вмешательством неинвазивные, бескровные, более точные и менее травматичные. Воздействие оказывается только на больную ткань.

Хотя профилактики от этой болезни не существует, здоровый образ жизни не помешает никому. Определенно можно сказать, что внимательное отношение к здоровью ребенка с рождения до конца пубертатного возраста позволит вовремя выявить гигантизм. Это проявление той же болезни, только в детстве.

Очень важно не допускать инфекций головного мозга и травм головы. Профилактическая диспансеризация многие патологий может выявить в самом начале. И тогда, даже заболев акромегалией, можно будет успешно бороться с ней.

Использованные источники: pozhelezam.ru

Статьи по теме