Акромегалия патогенез клиника

Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез

Акромегалия и гигантизм относятся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.

Гигантизм (греч. gigantos — великан, гигант; син.: макросомия) — заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и органов.

Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин. После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии (греч. akros — крайний, самый отдаленный, и megas, megalu — большой) также является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов, которое сочетается с характерным нарушением обмена веществ. Заболевание, как правило, развивается у взрослых.

Впервые это заболевание было описано P. Marie в 1886 г., а спустя год О. Minkowski (1887) доказал, что в основе болезни P. Marie лежит повышение гормональной активности опухоли гипофиза, которая, как установил С. Benda (1903), представляет собой «конгломерат сильно размножившихся эозинофильных клеток передней доли придатка». В отечественной литературе первое сообщение об акромегалии сделал в 1889 г. Б. М. Шапошников.

Этиология и патогенез

Подавляющее большинство случаев заболевания спорадично, однако описаны случаи семейной акромегалии.

Еще в конце XIX века была выдвинута теория гипофизарного синдрома. В последующем преимущественно отечественными исследователями на большом клиническом материале была показана несостоятельность локалистических концепций об исключительной роли гипофиза в патогенезе болезни. Было доказано, что существенную роль в ее развитии играют первичные патологические изменения в межуточном и других отделах мозга.

Характерным признаком акромегалии является повышенная секреция гормона роста. Однако не всегда прослеживается прямая зависимость между его содержанием в крови и клиническими признаками активности заболевания. Примерно в 5-8 % случаев, при небольшом или даже нормальном уровне СТГ в сыворотке крови, у больных наблюдается выраженная акромегалия, что объясняется либо относительным увеличением содержания особой формы гормона роста, обладающей большой биологической активностью, либо изолированным повышением уровня ИРФ.

Частичная, или парциальная акромегалия, проявляющаяся увеличением отдельных частей скелета или органов, как правило, не связана с избытком секреции гормона роста и представляет собой врожденную локальную гиперчувствительность тканей.

В литературе описан широкий спектр патологических и физиологических состояний, имеющих прямое или косвенное отношение к развитию акромегалии. Сюда относятся психоэмоциональные нагрузки, частые беременности, роды, аборты, климактерический и посткастрационный синдромы, внегипофизарные опухоли головного мозга, травмы черепа с сотрясением мозга, влияние специфических и неспецифических инфекционных процессов на ЦНС.

Таким образом, причинами возникновения акромегалии как синдрома могут быть первичная патология гипоталамуса или вышележащих отделов ЦНС, приводящая к стимуляции соматотропной функции и гиперплазии клеток гипофиза; первичное развитие опухолевого процесса в гипофизе с автономной гиперсекрецией СТГ или его активных форм; увеличение в крови содержания или активности ИРФ, непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата; повышение чувствительности к действию СТГ или ИРФ периферических тканей; опухоли, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор и эктопированные в другие органы и ткани организма — легкие, желудок, кишечник, яичники.

Использованные источники: medbe.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Несахарный диабет в моче

  Лечение гипогликемии рекомендации

Акромегалия патогенез клиника

Акромегалию диагностируют у 3-4 на 1 млн человек в год. В среднем диагноз ставят в возрасте 40 лет у мужчин и 45 лет у женщин. У больных молодого возраста СТГ-секретирующие опухоли проявляют себя более агрессивно.

Более чем в 95% случаев акромегалия вызвана СТГ-секретирующими опухолями гипофиза. В редких случаях она возникает при эктопической секреции соматолиберина, в основном карциноидами и опухолями панкреатических островков. Смертность у больных акромегалией в 3,5 раза выше среднего уровня, и наиболее частая причина смерти — сердечно-сосудистые заболевания. По своему происхождению соматотропные аденомы моноклональны. Установлено, что причиной акромегалии является gsp-мутация в субъединице Gspla в клетках, секретирующих СТГ, приводящая к продолжительной секреции гормона роста.

Клинические признаки акромегалии:
• Огрубение черт лица.
• Выступающая нижняя челюсть и фронтальный синус.
• Увеличение кистей и стоп.
• Гипергидроз.
• Макроглоссия.

• Признаки гипопитуитаризма.
• Сахарный диабет (10-25%).
• Папилломы (показан скрининг на полипы толстой кишки).
• Артериальная гипертензия (25-30%).

• Кардиомиопатия (50-80%).
• Запястный туннельный синдром.
• Ночное апноэ (5%)

Поскольку секреция гормона роста носит пульсирующий характер, однократное определение его количества считают неинформативным. Для постановки диагноза обычно нужны многократные исследования.

Инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1) сохраняется в плазме крови в 1,5 раза дольше, чем гормон роста, и служит превосходным первичным маркером для скрининг-теста при подозрении на акромегалию. Повышение его количества почти всегда подтверждает данный диагноз. У пациентов с плохо контролируемым сахарным диабетом и недостаточным питанием возможны ложнонизкие цифры сывороточного ИФР-1.

«Золотым стандартом» для постановки диагноза считают тест на толерантность к глюкозе при ее приеме внутрь (при использовании хемилюминесцентного анализа). У здоровых людей концентрация гормона роста становится ниже 1 мкг/л через 2 ч после приема 100 г раствора декстрозы (глюкозы).

СТГ-секретирующие опухоли иногда также синтезируют пролактин, поэтому женщины могут обращаться с симптомами гиперпролактинемии и лишь слабыми признаками акромегалии. Такое совмещение секреций разных гормонов может быть обнаружено через несколько лет. Сначала у пациентки присутствует высокая концентрация пролактина, а несколькими годами позже начинается избыточный синтез гормона роста.

Особое внимание следует уделять выявлению сердечно-сосудистых заболеваний, поскольку они становятся главной причиной смерти у таких больных. Эти пациенты входят в группу повышенного риска разрастания полипов толстой кишки с возможной малигнизацией, что также влияет на продолжительность жизни. В свете этого больные должны проходить колоноскопию каждые 3-5 лет, пока не будут получены какие-то более точные данные. В настоящее время неясно, нужно ли проводить также более тщательный скрининг для выявления рака других локализаций, включая молочные железы, легкие и предстательную железу.

Лечение акромегалии

Главные задачи лечения акромегалии состоят в облегчении симптомов, уменьшении размера опухоли, нормализации уровней ИФР-1 и гормона роста и предотвращении роста опухоли. Медикаментозное лечение акромегалии приобрело особую значимость с тех пор, как стали очевидными недостатки лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Наиболее эффективные препараты — аналоги соматостатина. Применение октреотида существенно изменило лечение акромегалии, снижая и нормализуя ИФР-1 у 90 и 65% пациентов соответственно. Октреотид обычно вводят п/к 3 раза в день. FDA рекомендует пролонгированную форму (сандостатин Лар*) в виде внутримышечной инъекции 1 раз в месяц.

Длительные наблюдения за пациентами, принимающими аналоги соматостатина, показали, что со временем не происходит привыкания и потери чувствительности к препаратам (тахифилаксии). Уменьшение размера опухоли отмечают у 50% больных, хотя в большинстве случаев она сокращается менее чем на 50%. Самые частые побочные эффекты связаны с нарушениями в желудочно-кишечном тракте — диареей, болями в животе и тошнотой. Наиболее серьезное побочное действие — холелитиаз, возникающий у 25% больных.

Ведение этих больных такое же, что и при холелитиазе в целом; необходимости в УЗ-наблюдении нет. Сообщений об использовании аналогов соматостатина во время беременности пока еще очень мало.

Нормализация количества ИФР-1 у больных, принимающих агонисты дофамина, происходит лишь в 10-15% случаев и, наиболее вероятно, при гипофизарных опухолях, секретирующих как гормон роста, так и пролактин. Хирургическая операция рекомендована при микроаденомах и опухолях, ограниченных турецким седлом, с положительным исходом до 90%. Однако у больных акромегалией с макроаденомами операция дает эффект менее 50%. Но даже в этом случае в результате уменьшения объема опухоли обычно наступает улучшение в плане клинических проявлений и снижение количества ИФР-1.

Лучевая терапия почти всегда способствует сокращению размера опухоли и снижению содержания гормона роста, но зачастую не нормализует количество ИФР-1. Ввиду низкой эффективности, высокого риска гипопитуитаризма и недостатка сведений об отдаленном воздействии на нейропсихические функции лучевую терапию следует применять только при устойчивости к другим видам лечения. Лучевая хирургия (гамма-нож) представляется высшим достижением в данной области, но широкие изучения эффективности и отдаленной безопасности пока еще очень мало.

Самым важным из последних открытий в лечении акромегалии стал новый антагонист СТГ-рецепторов. Это рекомбинантная модифицированная молекула гормона роста, соединенная с полиэтиленгликолем, предотвращающая димеризацию СТГ-рецептора. В клинической практике содержание ИФР-1 сыворотки крови нормализуется более чем у 90% больных, хотя концентрация гормона роста, извлеченного из гипофиза, остается повышенной на треть. Этот препарат (пегвизомант) в настоящее время рекомендован в виде подкожных инъекций объемом приблизительно 1 мл.

Использованные источники: meduniver.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Гинекомастия операция армия

Акромегалия: причины, симптомы, лечение

Акромегалия – это серьезная нейроэндокринная патология. У больных отмечается диспропорциональное увеличение костей черепа (особенно лицевой части), а также конечностей (стоп и кистей). В большинстве случаев заболевание развивается у взрослых людей 20-40 лет. При нарушениях, начавшихся еще в подростковом возрасте, отмечается усиленный рост костей в длину (гигантизм). Страдающие этой патологией нередко становятся настоящими великанами.

Уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаков. Распространенность патологии – порядка 60 диагностированных случаев на 1 млн. Примерно каждый второй больной погибает, не дожив до 50 лет. Основной причиной смертности (свыше 60%) являются сердечно-сосудистые осложнения, а в 25% случаев смерть наступает вследствие патологий органов дыхания.

Этиология: причины акромегалии

Заболевание обусловлено дисфункцией аденогипофиза (передней доли), в результате которой соматотропный гормон (СТГ), известный также, как гормон роста, продуцируется в чрезмерных количествах.

Частой причиной гиперсекреции СТГ является аденома гипофиза. Эта новообразование доброкачественной природы способно самостоятельно вырабатывать соматотропный гормон. В ряде случаев параллельно отмечается увеличение продуцирования пролактина.

Предрасполагающие факторы:

  • патологии беременности;
  • психические травмы;
  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные заболевания (в т. ч. корь и даже обычный грипп);
  • опухолевые поражения ЦНС.

Патогенез акромегалии

У большинства больных с данной эндокринной патологией выявляются аденомы гипофиза, образующиеся из соматотропных клеток (именно тех элементов, которые продуцируют гормон роста). Считается, что опухолевое перерождение провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот протеин стимулирует выработку энзима – аденилатциклазы, а тот в свою очередь способствует пролиферации клеток, вырабатывающих СТГ. Разрастанию гипофизарных клеток способствует их выход из под контроля гипоталамуса.

В отдельных случаях избыточная продукция СТГ обусловлена гиперплазией гипофиза или повышенным уровнем другого гормона – соматолиберина.

Стадии акромегалии

Выделяют несколько стадий течения болезни:

  1. Ранняя (преакромегалитическая) диагностируется нечасто, поскольку выраженные клинические проявления отсутствуют.
  2. Гипертрофическая (характеризуется развернутой клинической картиной).
  3. Опухолевая (имеются выраженные признаки воздействия разрастания на окружающие мягкие ткани).
  4. Кахектическая (истощение характерно для запущенного заболевания).

Обратите внимание: На ранних стадиях часто имеет место увеличение силы мышц, но по мере развития отмечается снижение мышечной массы, что сопровождается прогрессирующей слабостью.

Диагностика акромегалии: симптомы

Клиническая картина складывается из проявлений, обусловленных гиперсекрецией соматотропина и ИРФ, а также симптомов, характерных для опухоли в хиазмально-селлярной зоне (от сдавления страдает головной мозг).

К числу клинических признаков акромегалии относятся:

  • общая слабость;
  • головокружение;
  • непропорциональное увеличение конечностей;
  • усиленная пигментация кожи в области естественных складок;
  • ворсинчато-бородавчатые новообразования;
  • утолщение голосовых связок;
  • утолщение костей черепа (огрубение черт лица);
  • прогнатизм (прикус, при котором нижняя челюсть выступает вперед);
  • гипергидроз (потливость);
  • суставные боли на фоне артропатии;
  • деформирующий остеоартроз крупных суставов;
  • боли в спине;
  • кифосколиоз;
  • нарушения со стороны респираторной системы;
  • частые головные боли;
  • когнитивные расстройства (если пострадал головной мозг);
  • дисменорея или аменорея;
  • галакторея;
  • гирсутизм (у женщин);
  • импотенция;
  • развитие сахарного диабета (толерантного к инсулинотерапии);
  • артериальная гипертензия;
  • дистрофия миокарда;
  • нарушения зрения (характерны для опухолевой стадии);
  • гиперкальциурия;
  • нарушение чувствительности пальцев рук (канальный синдром);
  • истощение (характерно для последней, кахектической стадии).

Зачастую утолщаются некоторые мягкие ткани (губы и язык).

Обратите внимание: Не исключено падение остроты слуха, появления эпилептоформных припадков, птоза, и двоения в глазах. Если опухоль разрастается в сторону гипоталамуса, может отмечаться полиурия.

При этой эндокринной патологии страдают многие внутренние органы. Вследствие миокардиодистрофии при акромегалии развиваются симптомы коронарной недостаточности. Это осложнение нередко становится причиной того, что больной погибает.

Важно: Если аденома гипофиза увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани (при экстраселлярном направлении разрастания), возможно появление неврологических симптомов.

Постановка предварительного диагноза обычно не вызывает затруднений; заподозрить данную патологию позволяет весьма характерный внешний вид пациента. Для подтверждения диагноза необходимы данные лабораторных исследований.

Проводятся следующие анализы:

  • исследование сыворотки крови на базальный уровень СТГ;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИРФ-1 (инсулиноподобного ростового фактора);
  • тест с тиреолиберином;
  • тест с соматолиберином;
  • тест с бромкриптином.

Обратите внимание: Для достоверности анализ на гормон роста берется 2-3 раза в разные дни (натощак). Это позволяет исключить случайные колебания уровня соматотропного гормона.

В норме максимальная концентрация соматотропина фиксируется в утренние часы (гормон роста наиболее активно секретируется в ночное время). При патологии ритм его высвобождения меняется, а общая концентрация в сыворотке существенно возрастает. Наиболее надежной является проба с глюкозой. Обследуемый принимает внутрь раствор с 50-100 граммами глюкозы. Забор материала (крови) для анализа проводится спустя 1-1,5 часа.

Достоверным признаком акромегалии становится повышенный уровень ИРФ-1. Высокая концентрация ИРФ говорит о том, что гормон роста в течение суток выделяется в ненормально большом количестве. При «пограничном» уровне ИРФ необходимо проведение повторного анализа.

При биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень фосфатов, триглицеридов и кальция.

Лечение акромегалии

Основным и наиболее эффективным методом считается нейрохирургическое вмешательство. Показанием к нему, в частности, является аденома гипофиза (доброкачественная опухоль железы).

Консервативное лечение акромегалии предполагает прием фармакологических средств, блокирующих синтез соматотропина.

Важно: На фоне данной эндокринной патологии повышается вероятность развития злокачественных новообразований толстого кишечника и полипоза.

Врачебная тактика зависит от целого ряда факторов; оптимальные методики подбираются строго индивидуально для каждого из пациентов. Основной задачей является снижение уровня соматоропина в крови. Проводится хирургическое удаление аденомы железы или принимаются меры по предотвращению ее дальнейшего увеличения (хорошего эффекта позволяет добиться лучевая терапия).

Снижения концентрации СТГ можно достичь с помощью медикаментозного лечения. К числу самых распространенных препаратов относятся Сандостатин (короткого действия) Ланреотид и Окреотид ЛАР (лекарства длительного действия). Для купирования или уменьшения выраженности проявлений болезни показана симптоматическая терапия.

Если своевременно не начать терапию, то прогноз неблагоприятный. Поскольку серьезно страдают внутренние органы , при раннем развитии эндокринной патологии и ее тяжелом течении продолжительность жизни – 3-4 года. При более благоприятном течении пациент живет 10-30 лет. Уровень смертности среди пациентов напрямую зависит от уровня соматотропина и ИРФ-1.

Обратите внимание: От появления первых признаков заболевания до постановки диагноза и начала активного лечения в среднем проходит около 8 лет.

При раннем выявлении и адекватной терапии прогноз достаточно благоприятный. Возможно даже полное выздоровление.

Акромегалия: после операции

В послеоперационном периоде после нейрохирургического вмешательства по поводу аденомы эндокринной железы, как правило, отмечается быстрое улучшение общего самочувствия больного. Если оперативное лечение акромегалии не дало ожидаемых результатов, дополнительно проводится лучевая терапия с использованием гамма-ножа, протонового пучка и линейного ускорителя.

Пациент должен продолжительное время находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные обследования у других специалистов (нейрохирурга, офтальмолога и т. д.). Контролировать динамику позволяют анализы сыворотки на гормон роста и инсулиноподобный фактор роста.

Использованные источники: polismed.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  Лечение гипогликемии рекомендации

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Общая информация

Краткое описание

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма) [1].

Гигантизм – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма
Код протокола:

Код МКБ-10: Е-22

Сокращения, используемые в протоколе:
СТГ – соматотропный гормон
ИФР-1 – инсулиноподобный фактор роста
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: больные акромегалией и гигантизмом

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие акромегалию впервые.

Классификация

Классификация

По этиологическому принципу
Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)

Эктопическая секреция гормона роста:
— эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)
— экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)

Эктопическая секреция соматолиберина:
— эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы)
— экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)

Синдромы генетических нарушений:
— синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
— синдром МЭН-1 (синдром Вермера)
— комплекс Карни
— изолированная семейная низкорослость

Классификация соматотропином по морфофункциональным характеристикам
Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):
— плотногранулированная
— редкогранулированная

Плюригормональная опухоль гипофиза:
— продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)
— продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)

По размеру
— микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).

По характеру роста
— эндоселлярная,
— экстраселлярная с пара- или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями),
— инфраселлярная,
— гигантская.

В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии, прогрессирующее и торпидное течение [1,2,3].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови 2-3 раза
— Определение в крови уровня пролактина.
— Определение в крови уровня ИРФ-1 (соматомедина-С)
— Компьютерная, либо магнитно-резонансная томография области турецкого седла с контрастированием.
— Оценка состояния глазного дна, области пе­рекреста зрительных нервов, периметрия Голдмана.

В стационаре:
— ОГТТ с 75 г глюкозы с определением СТГ на 0, 30, 60, 90, 120 мин (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!).
— МРТ или КТ органов грудной клетки и брюшной полости для выявления эктопированной опухоли (при наличии показаний)

Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Определение в крови уровня ТТГ, св. Т4
— Гликемия натощак
— Коагулограмма
— Время свертывания крови
— Кровь на ВИЧ
— Кровь на гепатит «В», «С»
— Кровь на RW
— Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
— Креатинин крови
— АЛТ, АСТ крови
— УЗИ органов брюшной полости и малого таза
— Рентгенография органов грудной клетки
— Определение величины толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.
— ЭКГ

В стационаре
— Определение в крови уровня АКТГ, кортизола, ФСГ, ЛГ
— ОГТТ
— ЭХО-кардиография
— Колоноскопия (при наличии показаний)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
— укрупнение черт лица, кистей и стоп,
— длительные головные боли,
— ночные апноэ.
Анамнез, как правило, длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет) [1,2].

Физикальное обследование:
Основные клинические проявления [1,2,3]:
— Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг), увеличение верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков – диастема, увеличение конечностей.
— Увеличение внутренних органов – спланхномегалия
— Себорея, гипергидроз, акне
— Признаки объем ного образования хиазмально-селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно-мозговых нервов, гиперпитуитаризм, гиперпролактинемия
— Парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы
— Артериальная гипертензия, кардиомегалия
— Нарушение менструального цикла, галакторея, снихение либидо, потенции
— Нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет
— Гиперхолестеринемия, гипрертриглицеридемия
— Склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

Лабораторные методы исследования [1,2,3]:
— Повышение базального уровня СТГ в сыворотке крови в 2-3 и более раз
— Через 2 часа на фоне ОГТТ с 75 г глюкозы уровень СТГ >1 нг/мл (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!)
— Повышение уровня ИРФ-1 (соматомедина-С) в крови
— Повышение уровня пролактина в сыворотке крови при соматомамматропиномах

Инструментальные методы исследования:
— Наличие аденомы гипофиза при проведении компьютерной, либо магнитно-резонансной томографии с контрастированием.
— Наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин
— Увеличение толщины мягких тканей стопы в обла­сти пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.
— Изменения на глазном дне и гемианопсия, выявляемые при оценке состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрии Голдмана.

Показания для консультации специалистов:
— Окулист – оценка состояния глазного дна, полей зрения, зрительных нервов
— Консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении
— Консультация онколога для исключения новообразований прямой кишки

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз акромегалии [1,2]

Использованные источники: diseases.medelement.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Несахарный диабет в моче

  К чему приводит гипогликемия

Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез

Акромегалия и гигантизм относятся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.

Гигантизм (греч. gigantos — великан, гигант; син.: макросомия) — заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и органов.

Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин. После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии (греч. akros — крайний, самый отдаленный, и megas, megalu — большой) также является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов, которое сочетается с характерным нарушением обмена веществ. Заболевание, как правило, развивается у взрослых.

Впервые это заболевание было описано P. Marie в 1886 г., а спустя год О. Minkowski (1887) доказал, что в основе болезни P. Marie лежит повышение гормональной активности опухоли гипофиза, которая, как установил С. Benda (1903), представляет собой «конгломерат сильно размножившихся эозинофильных клеток передней доли придатка». В отечественной литературе первое сообщение об акромегалии сделал в 1889 г. Б. М. Шапошников.

Этиология и патогенез

Подавляющее большинство случаев заболевания спорадично, однако описаны случаи семейной акромегалии.

Еще в конце XIX века была выдвинута теория гипофизарного синдрома. В последующем преимущественно отечественными исследователями на большом клиническом материале была показана несостоятельность локалистических концепций об исключительной роли гипофиза в патогенезе болезни. Было доказано, что существенную роль в ее развитии играют первичные патологические изменения в межуточном и других отделах мозга.

Характерным признаком акромегалии является повышенная секреция гормона роста. Однако не всегда прослеживается прямая зависимость между его содержанием в крови и клиническими признаками активности заболевания. Примерно в 5-8 % случаев, при небольшом или даже нормальном уровне СТГ в сыворотке крови, у больных наблюдается выраженная акромегалия, что объясняется либо относительным увеличением содержания особой формы гормона роста, обладающей большой биологической активностью, либо изолированным повышением уровня ИРФ.

Частичная, или парциальная акромегалия, проявляющаяся увеличением отдельных частей скелета или органов, как правило, не связана с избытком секреции гормона роста и представляет собой врожденную локальную гиперчувствительность тканей.

В литературе описан широкий спектр патологических и физиологических состояний, имеющих прямое или косвенное отношение к развитию акромегалии. Сюда относятся психоэмоциональные нагрузки, частые беременности, роды, аборты, климактерический и посткастрационный синдромы, внегипофизарные опухоли головного мозга, травмы черепа с сотрясением мозга, влияние специфических и неспецифических инфекционных процессов на ЦНС.

Таким образом, причинами возникновения акромегалии как синдрома могут быть первичная патология гипоталамуса или вышележащих отделов ЦНС, приводящая к стимуляции соматотропной функции и гиперплазии клеток гипофиза; первичное развитие опухолевого процесса в гипофизе с автономной гиперсекрецией СТГ или его активных форм; увеличение в крови содержания или активности ИРФ, непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата; повышение чувствительности к действию СТГ или ИРФ периферических тканей; опухоли, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор и эктопированные в другие органы и ткани организма — легкие, желудок, кишечник, яичники.

Использованные источники: medbe.ru

Related Post