Люди с акромегалией

Акромегалия — фото, причины гигантизма, симптомы и лечение

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Огромную роль в организме человека выполняют гормоны. Благодаря их четкой работе, все клетки, ткани и органы соединены в единую слаженную систему – эндокринную, четко регулирующую все процессы в организме.

Основной железой внутренней секреции является гипофиз, секретирующий ряд гормонов, управляющих многими функциями в организме.

Именно сбои в его работе, обусловленные избыточным продуцированием гормона СТГ (соматотропного), так называемого ростового гормона, отвечающего за рост организма, провоцирующего развитие заболевания под названием – гипофизарный гигантизм и болезнь акромегалию.

Акромегалия – это патологический процесс, характеризующийся изменением определенных анатомических участков тела, вследствие функционального поражения передней доли питуитарной железы (гипофиза) опухолевым процессом, приводящим к повышенной секреции соматотропного гормона.

У взрослых пациентов характеризуется процессами увеличения и анатомическими изменениями разных частей лица и конечностей, болевым суставным синдромом и мигренями, расстройствами половой системы и преждевременной летальностью от различных заболеваний (сосудистых, сердечных, онкологических и легочных).

Акромегалия, гормон зависимое заболевание – редкая эндокринная патология, диагностируется у пациентов обеих полов после сорока лет, когда организм прекращает свой рост.

  • Внешние изменения наступают не сразу, признаки акромегалии имеют постепенное формирование – в течение пяти, семи лет, после начального, истинного момента развития болезни.

Быстрый переход по странице

Причины акромегалии — фактор генезиса

Акромегалия фото 1

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

Избыточное количество СТГ запускает процессы биологического продуцирования инсулин подобных белков в печени, являющихся важными медиаторами фактора роста органов и тканей.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

  • Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур. С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

  • опухолевые процессы в области вегетативного центра;
  • формы хронических синуситов;
  • механические мозговые и черепные повреждения;
  • генетическая предрасположенность.

Развитие и признаки акромегалии, фото

Акромегалия и гигантизм фото 3

Акромегалии свойственно поэтапное развитие симптоматики.

  1. Преакромегалийный этап характеризуется слабыми начальными признаками. На данном этапе течения, болезнь редко поддается диагностике, разве что указывать на нее могут, обнаруженные в плазменном анализе анаболические гормоны (СТГ), либо по показаниям КТ анализа исследования мозга.
  2. На гипертрофическом этапе признаки акромегалии четко выражены.
  3. Этап опухолевого процесса проявляется признаками сдавливания нервных структур, отвечающих за зрительные функции, функциональными нарушениями нервной системы, и признаками внутричерепной гипертензии.
  4. Кахексия – этап полного истощения организма, как исход развития акромегалии.

Симптомы акромегалии, как правило, обусловлены избыточной секрецией СТГ, либо влиянием аденоматозной опухоли питуитарной железы на нервы зрительной системы и прилегающие к опухоли структуры мозга.

При избыточной концентрации гормонов роста, характерны яркие признаки внешнего преображения больных, обусловленные значительным увеличением костей черепа – скул, формирующих костей нижней части челюсти и дуг бровей. Отмечаются:

  • Гипертрофические изменения формы костно-хрящевого скелета носа и абриса губ, ушных раковин;
  • Черты лица увеличиваются и грубеют.
  • Деформирующие и увеличивающие процессы нижнечелюстных костей, приводящие к расхождению промежутков зубного ряда, способствующих изменению прикуса.
  • Признаки микроглоссии – увеличение размеров языка так, что на нем отмечается зубной след.
  • Гипертрофические изменения языка и органа голосообразования (гортани), что приводит к изменению голоса – он становиться низким и хрипловатым.

Поэтапность развития симптоматики незаметна. Постепенно увеличиваются кости черепа, толщина пальцев на конечностях и длина стопы.

Скелетная дистрофия, как следствие акромегалии проявляется признаками:

  • патологического изгиба позвоночника;
  • бочкообразной деформации диафрагмы, что вызывает увеличение расстояний между ребер;
  • гипертрофическими изменениями в соединительных и хрящевых тканях, вызывающих ограниченность суставных движений;
  • патологического увеличения позвонковых сегментов, когда их ширина превосходит по величине высоту.

Излишки ростового гормона и воздействие аденомы приводят к увеличению секреции кожных придатков, что проявляется гипергидрозом и усиленным жировым выделением. В результате, кожный покров пациента становиться грубым и утолщенным, в отдельных зонах отмечается скопление глубоких кожных складок.

Постепенно происходит мышечное разрастание и дистрофия мышечного волокна в сердечной мышце, перерастая в миокардиодистрофию, почках и печени. Отмечаются признаки остановки дыхания во сне, связанные с гипертрофией гортанных тканей и сбоем функций дыхательных нейронов.

Нарушения половых функций проявляются:

  • менструальными патологиями и признаками бесплодия;
  • галактореей (выделение молока из сосков), не связанной с фактором беременности, либо послеродовым периодом;
  • снижением потенции у мужчин;
  • несахарным типом диабета.

Разрастание аденомы приводит к сдавливанию нервных ганглий и прилегающих к опухоли тканей, проявляясь признаками внутричерепной гипертензии, фотофобии и признаками диплопии. Появляется болевой синдром в лобной зоне и скулах, признаки вертиго и вомитуса дисфункция органа слуха и нарушения обоняния, отмечаются парестезии рук и ног.

Акромегалия очень повышает риск опухолевых новообразований в системе ЖКТ, матке и щитовидной железе.

Способы лечения акромегалии, препараты и методики

При лечении акромегалии, основная цель обусловлена снижением активности болезни методом полного устранения гиперсекреции соматотропина и стабилизации уровня инсулин подобных белков.

Способы лечения включают – хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение и методы лучевой терапии.

Хирургическое удаление аденомы – первый из всех возможных способов лечения акромегалии. При полном удалении аденомы, удается полностью нормализовать секрецию соматотропиновых гормонов и надобность в другом лечении полностью отпадает, необходим лишь контроль врача.

Но так как, во многих ситуациях удалить опухоль полностью не получается, к примеру, в виду больших размеров опухоли или ее неудобной локализации, применяются альтернативные методы – лекарственная, либо лучевая терапия.

Лекарственная терапия основана на приеме препаратов сдерживающих и нормализующих секрецию СТГ под воздействием опухолевого образования.

  • Широкое применение в лечении данной патологии получили препараты «Окреотида», «Сандостатина» и «Соматулина» — в виде инъекций по 1/месяц, либо «Лантреотида» — инъекции 1/две недели. Данные средства способны значительно уменьшить размеры опухоли, привести в норму уровень гормонов и сгладить симптоматику заболевания у многих пациентов.
  • Назначаются так же, ежедневные инъекции препарата «Сомаверта», снижающего инсулин подобный фактор роста. И удобный для приема препарат в таблетках – «Достинакс».
  • В лечебный процесс включают половые гормоны – препараты «Парлодела», «Абергина» или «Каберголин».

Методика облучения используется при остаточных опухолевых компонентах после хирургического удаления аденомы и несостоятельности фармакологического лечения. Метод оправдан, как послеоперационная терапия, и как методика самостоятельного лечения, устраняющая гормональную активность опухоли и ее рост.

Нельзя сказать, что прогноз при заболевании акромегалией совсем неутешительный. Повышенная смертность грозит пациентам, не проводивших лечения. Обычная выживаемость больных – не превышает 60-летнего возраста.

Операция в раннем периоде, когда опухоль не достигла больших размеров, и адекватное лечение акромегалии, может продлить жизнь пациента до глубокой старости.

Использованные источники: zdravlab.com

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  Приступ гипогликемии что делать

Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Что такое акромегалия: описание болезни

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

  • замедляет распад белков;
  • ускоряет преобразование жировых клеток;
  • уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
  • увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

Причины

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы и фото акромегалии

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • светобоязнь, снижение слуха;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
  • потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Стадии развития болезни

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Осложнения для человека

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Диагностика

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза. Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Лечение акромегалии

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.

Препараты

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

  • Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение (операция при акромегалии)

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Прогноз

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

  • избегать травматических повреждений головы;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

Использованные источники: simptomy-i-lechenie.net

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Приступ гипогликемии что делать

  Гинекомастия операция армия

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
  • гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
  • опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
  • кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

  • увеличение кистей и стоп – 100%,
  • изменение внешности – 100%,
  • головная боль – 80%,
  • парестезии – 71% ,
  • боли в суставах и спине – 69%,
  • потливость – 62%,
  • нарушения менструального цикла – 58%,
  • общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
  • увеличение веса – 48%,
  • снижение либидо и потенции – 42%,
  • нарушение зрения – 36%,
  • сонливость днем – 34%,
  • гипертрихоз – 29%,
  • сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

  • рентгенография черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

  • Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Использованные источники: simptomy-lechenie.net

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Гинекомастия операция армия

Все о акромегалии

Акромегалия – заболевание эндокринной системы, развивающееся при избыточной выработке соматотропного гормона (больше нам известного как гормон роста). Эта патология проявляется непропорциональным увеличением различных частей тела, на что указывает и название болезни (с греческого «megalu» переводится как «огромный», а «akron» означает «конечность»). Симптомы для лечения акромегалии рассмотрены ниже.

Общие сведения

Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Патология появляется после завершения роста и может медленно развиваться на протяжении долгих лет. Больного человека можно распознать по укрупненным чертам лица и лопатообразной форме кистей и ступней.

Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя. Что служит толчком к развитию патологии, до сих пор не установлено. Единственный подтвержденный факт – все изменения связаны с избыточным синтезом соматотропного гормона. Поэтому обнаружить акромегалию на ранней стадии возможно только при изучении гормонального фона.

Следует учесть, что у здорового человека величина гормона роста в крови постоянно колеблется — за сутки его концентрация изменяется несколько раз, достигая максимальных показателей ранним утром. А вот у больного будет зафиксирован не только аномальный уровень секреции, а и нарушена сама ритмика поступления гормона в кровь.

Причины

Гормон роста синтезируется гипофизом. Это эндокринная железа, расположенная в выемке черепа («турецком седле»). Несмотря на весьма скромные размеры (длина гипофиза взрослого человека не превышает 1 см), этот орган отвечает за выработку целого ряда жизненно важных секреций, без которых невозможны ни правильное формирование опорно-двигательного аппарата, ни обменные процессы.

Соматотропный гормон контролирует гипоталамус – он синтезирует соматостатин и соматолибертин — вещества, способные усиливать или тормозить работу гипофиза. Но в некоторых случаях часть клеток гипофиза перестает реагировать на вещества, выделяемые гипоталамусом, в результате чего начинается их бесконтрольное развитие, происходит избыточная выработка гормонов и формирование доброкачественной опухоли гипофиза. При этом нормальные клетки железы сдавливаются и постепенно разрушаются.

Первопричинами гормонального сбоя называют следующие факторы:

  • Черепно-мозговые травмы.
  • Вирусные или инфекционные заболевания (например, паротит, корь, ОРВИ, оспа).
  • Проблемы при вынашивании плода.
  • Доброкачественные или злокачественные образования, затронувшие ЦНС.
  • Психические патологии.

Классификация

В зависимости от степени выраженности характерных симптомов акромегалию разделяют на 4 стадии:

  • Преакромегалическая — диагностируется крайне редко, поскольку симптоматика в этом периоде практически отсутствует. Но она может быть установлена при лабораторном исследовании крови на гормоны.
  • Гипертрофическая – характеризуется полной клинической картиной развития акромегалии. Именно на этой стадии проявляются все типичные симптомы акромегалии.
  • Опухолевая – патология затрагивает соседние и связанные с гипофизом органы. Помимо характерных признаков могут появиться сильные головные боли, повыситься внутричерепное давление, возникнуть нарушение зрения и различные патологии нервной системы.
  • Кахектическая – последний этап развития акромегалии, на котором организм уже истощен настолько, что не может регенерировать.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии – своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:

  • Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца.
  • Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы – ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
  • Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
  • Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
  • Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
  • Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.

Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.

Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Возможные осложнения

Акромегалия приводит к сбоям в работе органов эндокринной, нервной системы и ЖКТ. Разрушения хрящевой ткани суставов провоцирует появление артритов и артрозов. У 50% больных наблюдается нарушение углеводного обмена и впоследствии — диабет.

Акромегалии нередко сопутствует гиперплазия надпочечников, у 30-50% больных диагностируют полипы в кишечнике, образование миом, фиброзных узлов, кист и других патологий онкологического характера.

Развитие аденомы гипофиза сопровождается сильными головными болями, частыми головокружениями, отмечается снижение остроты зрения и слуха, появление светобоязни. Без лечения это может привести к необратимой слепоте и глухоте. Возникают патологии и в репродуктивной системе: у мужчин снижается потенция вплоть до полного угасания; у женщин наблюдается избыточная секреция пролактина, в результате чего нарушается цикличность менструаций, развивается галакторея и бесплодие.

Рост тканей в верхних дыхательных путях становится причиной появления храпа, которым страдают более 90% больных акромегалией.

Повышается и риск развития СОАС — синдрома остановки дыхания во сне, который приводит к резким скачкам артериального давления и ишемической болезни сердца.

Диагностика

Диагноз этого заболевания, как правило, устанавливается только при проявлении характерных изменений внешности, после которых больной отправляется на эндокринологическое обследование. Но можно установить развитие акромегалии и на ранней стадии, если вовремя обратить внимание на такие признаки:

  • необъяснимую потливость;
  • сальный блеск кожи;
  • появление щелей между зубами;
  • увеличение размера стопы (обувь становится тесной);
  • появление отечности на лице и пальцах (становятся маленькими кольца и перчатки, обвисает кожа);
  • регулярные головные боли;
  • проблемы с потенцией;
  • сбои менструального цикла.

В лечебных центрах диагноз устанавливают с помощью рентгенографии черепа – на снимке можно обнаружить аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Проводят и рентгенографию стоп: у здоровых пациентов толщина мягких тканей у пятки не должна превышать 21 мм для мужчин и 20 мм для женщин.

Но самую информативную визуальную картину дает проведение КТ или МРТ головного мозга. Эта диагностика позволяет не только увидеть наличие самой аденомы, а и оценить поражение близлежащих органов и тканей.

Проводят и лабораторные исследование ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Так как этот гормон характеризуется цикличностью и коротким сроком «жизни», забор крови производят в 3 приема с интервалом в 20 минут или 5 раз на протяжении 12 часов. Полученные результаты усредняют. Признаком избыточной выработки служит подъем СТГ в крови выше 10 нг/мл. А вот если хотя бы в одной пробе был показатель СТГ ниже 0,4 нг/мл или средний уровень не превысил 2,5 нг/мл – акромегалия исключается. Для уточнения результатов могут назначить глюкозотолерантный тест.

Лечение

После диагностики акромегалии больным требуется постоянное наблюдение эндокринолога, нейрохирурга и офтальмолога.

Главная цель терапии – ремиссия акромегалии путем нормализации выработки соматотропина.

В зависимости от стадии и протекания болезни применяется один из четырех способов устранения недуга:

  • Хирургический.
  • Медикаментозный.
  • Лучевой.
  • Комбинированный.

Чтобы подавить секрецию гормона, назначаются специальные препараты – искусственные аналоги соматостатина. Если по каким-либо показаниям прием медикаментов невозможен, проводится лучевая терапия, при которой на поврежденную часть гипофиза осуществляется направленное воздействие гамма-излучением. Но самым эффективным методом лечения акромегалии признано хирургическое вмешательство с удалением аденомы гипофиза: 30 % прооперированных больных полностью выздоравливают, а у большинства наблюдается стойкая ремиссия.

В качестве дополнительной меры рекомендуется бессолевая диета с ограничением жиров и так называемых «быстрых» углеводов – мучных изделий и различных сладостей. При развитии сахарного диабета назначается инсулинотерапия с применением препаратов, понижающих сахар в крови. После операции или лучевой терапии назначают гормональные препараты, замещающие секрецию щитовидки и надпочечников.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию. Снизить риск появления акромегалии поможет и своевременная санация всех очагов инфекции. Также следует избегать травм головы и реагировать на сбои обменных процессов.

Прогноз

При акромегалии повышается риск ранней смертности – 90% больных не доживают до пенсионного возраста. Летальный исход, обычно, наступает от онкологических или сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективность терапевтических методик напрямую зависит от продолжительности и стадии патологии.

При тяжелом протекании акромегалии и без врачебного вмешательства больной может прожить не более 3-4 лет с ограничением трудоспособности. Но при своевременной диагностике патологии и правильно назначенном лечении возможна стойкая ремиссия вплоть до полного выздоровления .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Зоб эндемический – это хронический патологический процесс, который характеризуется разрастанием тканевых структур железы и нарушением ее функционирования из-за недостатка йода.

Использованные источники: pillsman.org

Related Post