Гипотиреоз и кретинизм

Виды, причины, симптомы и диагностика кретинизма

Как часто, устав человеку объяснять какие-то очевидные вещи, мы обзываем его кретином! При этом важно понимать, что у этого понятия есть несколько значений: есть заболевание кретинизм, а есть кретинизм, оказывающийся, по сути, обозначением крайней степени тупости в какой-либо узкой сфере деятельности человека (типичным примером является топографический кретинизм).

Болезнь или нарушение?

Кретинизм как болезнь является заболеванием эндокринной системы, развивающимся вследствие нарушения функций щитовидной железы. Главное проявление — задержка интеллектуального, физического и психического развития. Симптомы заболевания начинают проявляться ещё в раннем детстве, оставаясь неизменными в течение всей недолгой жизни.

При этой болезни у взрослых сразу бросается в глаза внешний вид человека, а вот детский кретинизм (гипотиреоз) проявляется в невозможности обучаться, в плохой речи либо даже в её отсутствии. Эти дети ленивы, очень апатичны. Сегодня установлена теснейшая взаимосвязь между дефицитом йода (основной причины гипотиреоза) и развитием уровня интеллекта. В местностях с нехваткой йода жителей, обладающих низким интеллектом, на 14% больше.

Без своевременного лечения симптоматика быстро нарастает. Поэтому кретины обычно живут не больше 40 лет.

Различают два вида этого заболевания: кретинизм эндемический, а также спорадический. Помимо этого, существуют другие виды, не считающиеся заболеванием: типографический, профессиональный, географический кретинизм…

  • Спорадический кретинизм. Чаще всего такой кретинизм возникает как форма врождённого гипотиреоза, но иногда он развивается в процессе последующего роста ребёнка. Его причины обычно связывают с нарушениями развития эмбриона, вызывающими сбой работы эндокринной системы. Последней стадией гипотиреоза является микседема (или взрослый кретинизм). Также у взрослого может быть вторичная микседема, вызванная поражением гипоталамуса либо гипофиза. Есть явная связь между выраженностью физиологических дефектов и тяжестью изменений психики при спорадическом кретинизме. А вот при эндемическом кретинизме подобная связь не так выражена;
  • Эндемический кретинизм. Это целый комплекс психофизических патологий, развивающихся у жителей местностей с малым количеством йода (обычно это гористые местности). Этот вид заболевания часто сопровождается зобом и глухонемотой, чаще всего развиваясь в начале жизни ребёнка. Но далеко не все больные, страдающие от эндемического зоба в таких местностях, имеют кретинизм. Иногда эндемия кретинизма возникает там, где нет выраженной нехватки йода. А последние исследования не исключают даже факт заражения этим заболеванием.

Если кретинизм как заболевание имеет две чётко выраженные формы, то кретинизм как особенность развития отдельных областей головного мозга отличается многообразием видов. Однако кретинизм как болезнь к таким нарушениям совсем не относится.

Один человек не может сопоставить географическую карту с реальным местом (т.н. топографический кретинизм), другой, невзирая на наличие институтского образования, никак не усвоит, какие же знаки препинания надо ставить (т.н. типографический кретинизм), а у третьего наблюдается профессиональный кретинизм… Наиболее известно такое явление, как пространственный или топографический кретинизм.

  • Топографический кретинизм (либо же пространственное слабоумие). Не медицинский термин, а невозможность человека ориентироваться в незнакомой ему местности. К этому приводят функциональные особенности деятельности мозга, при которых некоторые люди испытывают сложности с ориентированием на местности. Это отнюдь не болезнь, а некая психологическая особенность, свойственная обычно женщинам. У мужчин, а также у левшей, обычно правое полушарие, отвечающее за восприятие пространства, развито намного лучше. Однако «переученные левши» тоже могут иметь плохую пространственную ориентировку, поскольку их полушария могут сбоить.

Хронический недосып усугубляет проявления топографического кретинизма вследствие нарушения кровоснабжения мозга, ухудшения зрительной памяти. Географическому кретинизму также способствуют лень, рассеянность. Такое нарушение может даже быть наследственным. Чтобы уменьшить его выраженность, надо усиливать зрительную память, а также пространственное мышление.

Причины

Основной причиной, по которой у человека возникает кретинизм, считается нехватка специфических гормонов щитовидной железы. Это нарушение эндокринной системы развивается под влиянием различных факторов:

  • недоразвитие у эмбриона щитовидной железы, её неверное месторасположение либо отсутствие вообще;
  • недостаток у беременной женщины специфических гормонов, либо нехватка их у младенца;
  • терапия беременных женщин радиоактивным йодом;

Расположение щитовидной железы

дефицит селена, йода;

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • нарушения работы гипофиза;
  • генетические нарушения (реакция тиреотропного гормона);
  • близкородственные браки;
  • терапия литием и другими химическими элементами.
  • Иногда причиной этого заболевания становится йодистая недостаточность определённого района проживания. В таких случаях диагностируют эндемический кретинизм. Как бы то ни было, кретинизм имеет неизменные симптомы, вне зависимости от причин его возникновения.

    Симптоматика

    • Отставание или нарушение физического развития. Замедленный рост или смена зубов, замедленный рост тела (т.н. карликовость). Непропорциональное, негармоничное телосложение (очень большая голова при коротких конечностях). Долгое незаращение родничков на черепе, деформация черепа с утолщением костей, резко выступающие скулы. Иногда бывает деформация суставов или костей конечностей, также возможен выраженный сколиоз;
    • Лицо. Оно имеет грубые характерные черты, обусловленные отёчностью мягких тканей — «квадратный» нос с сильно запавшей спинкой, глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза), открытый слюнявый рот с языком, вываленным наружу. Мимика очень бедная, а выражение лица равнодушное, тупое;
    • Другие внешние признаки. Нарушения слуха и речи (вплоть до глухонемоты). Недоразвитие вторичных половых признаков. Кожа грубая, толстая, очень бледная, встречаются пигментные пятна, обычно наблюдаются отёки. Уже после двадцати лет кожа становится морщинистой и дряблой. Волосы на голове тёмные и редкие, ногти ломкие, а потливость снижена;

    Разные проявления кретинизма

    Клинические симптомы. Замедление процессов и рефлексов мышления, брадикардия, низкое артериальное давление. Внутренние органы значительно уменьшены в размерах. Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта, микседема, иногда присутствуют симптомы ВСД. Нарушена функция половых желез. Наличие зоба случается, но оно не обязательно. Редко случаются микседематозные отёки (т.н. микседематозный кретинизм);

  • Нарушения поведения, развития психики, интеллекта (до идиотии). Кретины вялы, медлительны, сонливы. По своему отношению к другим — обычно недоверчивы, недружелюбны. Они легко поддаются внушению, любят ласку, но эмоционально неустойчивы. Если впадают в сильный гнев, то могут быть даже опасны, но вспышки аффекта бывают редко, они быстро истощаются;
  • Кретинизм повышает склонность к суицидам и депрессивным состояниям, помимо этого высок риск развития психозов и шизофрении. При взрослении отмечаются признаки быстрого раннего старения всего организма. Больные часто страдают ожирением. У больных крайне высокая потребность в тепле, поэтому они много времени проводят в кровати. Есть случаи злоупотребления наркотиками и алкогольными напитками. Кругозор таких людей очень узок, чаще всего он сводится к элементарным потребностям.

    Диагностирование

    В младенческом возрасте диагноз поставить сложно. Врождённую нехватку гормонов щитовидной железы может выявить лишь специфическое обследование, которое проводят на первой неделе после рождения. Подтверждением наличия этого заболевания оказывается высокий уровень гормонов гипофиза в крови у младенца. Диагностика этого заболевания у детей постарше основывается на различных клинических, лабораторных и рентгенологических анализах.

    Клиническая диагностика: внешние признаки заболевания могут возникнуть уже в начале жизни, но чаще всего кретинизм подтверждается в 5-6 лет. Особое внимание при диагностике младенцев следует обратить на вялое сосание груди и постоянную сонливость. Для такого ребёнка характерно тупое «лунообразное лицо». Часто встречается косоглазие. Бывает полная потеря либо выраженные нарушения слуха и обоняния. Ребёнок сильно отстаёт от своих сверстников по развитию интеллекта, почти не растёт, говорить первые слова начинает трудно, очень поздно. В тяжёлых случаях ребёнок издаёт лишь нечленораздельные звуки.

    Если кретинизм проявился у ребёнка старше 3-4 лет, то тяжёлых отклонений в психике не возникнет, но уровень интеллекта будет снижен, а способность к обучению значительно ослаблена. При диагностике надо чётко дифференцировать это заболевание от Гаргоилизма (болезни Пфаундлера — Гурлер), синдрома Дауна, некоторых других заболеваний.

    Сегодня кретинизм встречается нечасто, поскольку в роддомах уже на первой неделе жизни всем детям проводят клинический анализ крови на наличие тиреоидных гормонов. Подобная диагностика гипотиреоза способствует своевременной терапии, что позволяет каждому ребёнку развиваться адекватно.

    Использованные источники: odepressii.ru

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Несахарный диабет в моче

      К чему приводит гипогликемия

    Кретинизм. Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение патологии

    Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

    Строение щитовидной железы

    Щитовидная железа – орган, относящийся к системе желез внутренней секреции. Ее основная функция – выделение в кровь гормонов, которые оказывают влияние на обмен веществ, работу органов.

    Щитовидная железа находится на передней поверхности шеи, она прилегает спереди и по бокам к щитовидному хрящу гортани. Ее вес – около 50 г. Она достаточно мягкая, но ее можно прощупать под кожей, если наклонить голову вперед.

    Строение щитовидной железы:

    • правая доля;
    • левая доля;
    • перешеек.

    Гормоны щитовидной железы:

    • Основные гормоны – тироксин и трийодтиронин. Они вырабатываются особой разновидностью железистых клеток – A-клетками, которые расположены вокруг фолликулов – микроскопических полостей, заполненных желеобразной массой. В фолликулах происходит накопление йода, необходимого для синтеза гормонов.
    • Кальцитонин – гормон, принимающий участие в регуляции уровня кальция в крови. Вырабатывается особой разновидностью клеток – C-клетками. Они сосредоточены группами в определенных местах в толще железы.
    • Другие биологически активные вещества. Их выработка осуществляется B-клетками. Значение пока еще до конца не изучено.

    Основными функциями гормонов щитовидной железы являются:

    • активация обмена веществ – его скорость при выбросе большого количества гормонов может возрастать на 60% — 100%;
    • ускорение синтеза и распада белка;
    • ускорение распада жировой ткани;
    • усиленное образование энергии, которая необходима для работы нервной системы и мышц;
    • повышение уровня глюкозы в крови;
    • активация работы нервной системы и желез внутренней секреции;
    • ускорение транспорта различных веществ внутрь клетки и вовне.

    Снижение функции щитовидной железы в детском возрасте приводит к нарушению описанных выше процессов, в результате чего в первую очередь страдает психическое и физическое развитие.

    Гормоны, которые управляют функцией щитовидной железы:

    • Тиреотропный гормон, который выделяется гипофизом, повышает продукцию гормонов щитовидной железы.
    • В гипоталамусе (структура головного мозга) выделяются биологически активные вещества, которые регулируют синтез тиреотропного гормона гипофиза.

    При нарушении в одном из звеньев в этой цепочке функция щитовидной железы также может снижаться.

    Причины развития кретинизма

    Кретинизм развивается при снижении функции щитовидной железы в раннем детском возрасте.

    В зависимости от причин, выделяют 4 вида снижения функции щитовидной железы (гипотиреоза):

    • первичный гипотиреоз – нарушение на уровне щитовидной железы;
    • вторичный гипотиреоз – нарушение регуляции со стороны гипофиза;
    • третичный гипотиреоз – нарушение регуляции на уровне гипоталамуса;
    • нарушение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железы: гормон выделяется в достаточном количестве, но клетки не реагируют на него.

    Причины различных видов снижения функции щитовидной железы:

    Использованные источники: www.polismed.com

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

      Похудел и гинекомастия прошла

      К чему приводит гипогликемия

    Кретинизм — что это такое, причины и лечение

    Кретинизм, согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения, является одним из вариантов проявления гипотиреоза.

    Фактически же – это заболевание эндокринной системы, при котором щитовидная железа производит чрезмерно малое количество тироксина (и других гормонов тироидной группы).

    А он отвечает за межклеточные обменные процессы, а вместе с этим регулирует работу сердца, репродуктивной системы у женщин, стимулирует усваивание белка (для наращивания мышечной массы).

    Его нехватка крайне негативно сказывается на работе большинства физиологических систем человека, что выливается в комплексную задержку умственного и физического развития. Из-за чего возникает кретинизм? Какие симптомы могут указывать на раннюю стадию заболевания? Какие методы использует традиционная медицина для лечения этой болезни?

    Что такое кретинизм?

    Кретинизмом страдают дети у которых недостаточно гормонов щитовидной железы. По большей части ученые до сих пор не установили точные причины возникновения кретинизма. Факторов, стимулирующих развитие заболевания – множество. Было лишь установлена прямая зависимость, что вероятность возникновения болезни растет в разы, если в пище и воде, употребляемой человеком, имеется нехватка йода и селена.

    Именно по этой причине в некоторых регионах РФ (близких к урановым рудникам) внедряется программа по йодированию соли, реализуемой на потребительском рынке.

    Это одно из простейших, но в то же время эффективных методов профилактики болезни.

    К сожалению, от генетического фактора это не защищает. А согласно статистике, именно у детей кретинизм чаще всего выявляют ещё в младенческом возрасте.

    Стоит также упомянуть, что ещё в начале 20-го столетия кретинизм считался чуть ли не смертным приговором, так как действенных методов лечения на тот момент попросту не существовало. Сегодня медицина позволяет на ранней стадии диагностировать болезнь, когда отклонение в синтезе гормонов тироидной группы ещё незначительно. Та самая заместительная терапия позволяет восстановить на нормальном уровне концентрацию хотя бы тироксина.

    Что представляет собой кретинизм? Это частичная или полная дисфункция щитовидной железы. А она, в свою очередь, отвечает за выработку гормонов, принимающих участие в метаболизме, в формировании иммунитета и множестве других биологических процессов.

    Кретинизм принято условно разделять на:

    • эндемический (обусловленный банальной нехваткой йода в заданной местности);
    • спорадический (развивается индивидуально, независимо от внешних факторов).

    Особенно опасна врожденная форма кретинизма, так как при несвоевременном диагностировании заболевания есть высокая вероятность смерти малыша. Ведь при дисфункции щитовидной железы его организм попросту не усваивает полноценно белки, углеводы и жиры, поступающие вместе с материнским молоком.

    Причины

    Точную этиологию возникновения кретинизма пока что установить не удалось. Врачи уверяют, что основными провоцирующими факторами болезни являются:

    • наследственность;
    • патологические нарушения в развитии щитовидной железы в эмбриональном периоде;
    • врожденный атиреоз (отсутствие железы);
    • проведенные ранее операции по частичному или полному удалению щитовидной железы;
    • гипоплазия;
    • эндемический зоб, возникший в период беременности;
    • неустановленная эктопия щитовидной железы;
    • хронический дефицит йода и селена в организме.

    Однако известны случаи, когда кретинизм развивался без каких-либо провоцирующих факторов у абсолютно здорового человека. Также ученые установили, что вероятность возникновения данного заболевания у ребенка, возникшего на фоне половых связей между близкими родственниками, будет в разы выше. Все это наталкивает на ту мысль, что по большей части кретинизм связан с генетикой. Однако гены, отвечающих за него, пока что не установлены.

    Недостаточность функции щитовидной железы у детей может привести к серьезным последствиям для здоровья. Гипотиреоз у детей — симптомы, диагностика и методы лечения.

    Общие рекомендации о том, как похудеть при гипотиреозе, вы можете почитать по ссылке.

    Симптомы и методы лечения гипотиреоза у детей описаны в данной теме.

    Симптомы

    Сразу необходимо уточнить, что симптоматика кретинизма у разных больных может кардинально различаться. Связано это и с возрастом, и с полом, и с индивидуальной физиологией организма. Но чаще всего на болезнь указывают следующие симптомы:

    • комплексная физическая недоразвитость;
    • длительный период зарастания черепных родничков (у детей грудного возраста);
    • непропорционально большой язык (порой он не помещается во рту и даже во сне выходит за границу губ);
    • непропорциональное строение тела и скелета (например, длинные ноги и короткие руки, широкое туловище);
    • грубая кожа (почти в 1,5 раза толще, нежели у здорового человека);
    • отсутствие или слабая выраженность вторичных половых признаков (отсутствие волос на теле, слишком высокая тональность голоса);
    • малый рост (среди больных кретинизмом много карликов);
    • комплексные психологические расстройства, задержка умственного развития;
    • слишком позднее появление зубов или их смена (с молочных на постоянные);
    • увеличенный размер щитовидной железы, заметно выступающей на горле;
    • недоразвитость внутренних органов (часто они имеют малый размер).

    Нередко кретинизм ещё проявляется особыми чертами лица: постоянно приоткрытый рот, большое расстояние между глазами, плоский, но в то же время широкий нос. Вместе с этим реакция слуховых и зрительных рецепторов заметно заторможенная.

    Ребенок с умственной отсталостью

    Недостаток каких гормонов вызывает кретинизм?

    При анализе в период кретинизма в крови обнаруживается чрезмерно заниженная концентрация следующих гормонов:

    • ТТГ (тиреотропный гормон);
    • Т4 (тироксин).

    Ввиду снижения концентрации тироксина, в крови также падает уровень трийодтиронина (Т3), который возникает на фоне распада Т4 в клетках печени.

    Лишь 10% от его общего объема вырабатывается в щитовидной железе.

    При этом следует учитывать, что тиреотропный гормон с тироксином являются антагонистами друг друга. То есть, уровень ТТГ должен повышаться, когда концентрация Т4 (и производного Т3) – снижается. Но при кретинизме их количество на единицу крови падает до той отметки, когда большинство обменных межклеточных процессов, а вместе с этим и выделение чистой энергии (в этой функции непосредственное участие как раз принимает ТТГ), нарушаются.

    При анализе на гормоны щитовидной железы в результатах также может указываться пункт «ТПО». Речь идет о тиреопероксидазе, которая также вырабатывается щитовидной железой. Однако в отличие от Т4 и ТТГ – это фермент, который принимает участие в трансформации Т4 в Т3.

    Диагностика

    Диагностика в младенческом возрасте подразумевает подробное лабораторное исследование крови на определение концентрации гормонов.

    Один из основных факторов, указывающих на кретинизм – это чрезмерно высокая концентрация гормонов гипофиза.

    При выявлении такой этиологии малыша направляют на детальное обследование к эндокринологу. Тот подтверждает или опровергает факт наличия болезни основываясь на комплексной диагностике (включает в себя рентгенологическое обследование, клинические и лабораторные исследования).

    Стоит учитывать, что гормоны щитовидки начинают вырабатываться только с 10-12 недели жизни малыша, поэтому до этого момента диагностика направлена лишь на обнаружение факторов, которые могут предрасполагать к заболеванию. А вот позже болезнь обнаруживают при определении статуса ТТГ, Т4, Т3, неонатальных антитиреоидных и материнских антител – они напрямую зависят от функциональности щитовидной железы.

    В возрасте 3-4 лет диагностика также дополняется оценкой умственного развития. При этом важным моментом является дифференциальная диагностика, в частности, исключение болезни Пфаундлера — Гурлер (симптоматика схожая, этиология кардинально отличается). Как правило, если болезнь возникла в этом возрасте, то психологические отклонения в развитии будут незначительными, но ребенок в будущем все равно будет умственно отставать от сверстников (в период обучения в школе это уже более заметно).

    В более старшем возрасте диагностика проводится комплексно. Изучается не только биохимический состав крови, но и нарушения обменных процессов в костной ткани, реакция рецепторов (зрительных, слуховых, вкусовых). Также проводятся исследования иммунного статуса, так как нередко дисфункция щитовидной железы сказывается и на работе лимфатической системы.

    Лечение и профилактика

    На текущий момент единственный возможный вариант лечения кретинизма – это заместительная терапия.

    То есть, прием синтетических аналогов гормонов щитовидной железы (чаще всего – только тироксина) в малых дозах на протяжении всей жизни.

    При раннем обнаружении заболевания такая мера позволяет не допустить каких-либо отклонений в развитии ребенка (как в умственном, так и в физическом плане).

    Вместе с этим больным показано принимать (или контролировать с помощью специализированной диеты) витамины А и B12 – они также связаны с межклеточным метаболизмом, принимают участие в нормальном развитии печени, почек. На усмотрение врача больному также назначают препараты, нормализующие работу головного мозга, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта (Церебролизин, Энцефабол, Пирацетам, Пантогам). Но самое главное – это прием гормона, причем дозировка для каждого пациента определяется индивидуально. Её снижение приведет к обострению кретинизма, завышение – к тиреотоксикозу.

    Однако всегда остается немалая вероятность того, что у больного возникнет устойчивое снижение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железы. К сожалению, исход в данном случае будет неблагоприятным. И длительный прием синтетических гормонов может спровоцировать рак щитовидки – следует учитывать эти факторы и как можно чаще консультироваться у врача (рекомендуется 2 раза в год проходить комплексное обследование).

    А вот основа профилактики кретинизма заключается:

    • в ранней диагностики болезни у детей грудного возраста;
    • в обогащении витаминами и микроэлементами женщин в период беременности;
    • в общей «продуктовая» профилактика всех без исключений в регионах, предрасположенных к кретинизму (где в воздухе, почве, воде – низкий уровень йода и селена).

    Дефицит тиреоидных гормонов приводит к такому состоянию как гипотиреоз, признаки которого не должны оставаться незамеченными.

    О субклиническом гипотиреозе вы можете почитать в данной статье.

    И хоть болезнь досконально ещё не изучена, на сегодняшний день летальных исходов из-за ней практически не бывает.

    И все это – благодаря развитию медицины и наличия возможности ранней диагностики кретинизма, в том числе в первые дни жизни ребенка. По факту, даже если заболевание будет подтверждено, то выполняя все врачебные рекомендации можно избавиться от любых его проявлений. Ребенок при этом будет развиваться наравне со сверстниками или с минимальными отклонениями, не влияющих на качество его жизни.

    Использованные источники: gormonexpert.ru