Беременность у больных муковисцидозом

Беременность при муковисцидозе

Все большее число пациенток с муковисцидозом достигает детородного возраста, рожают детей. Следует помнить, что во время самой беременности может развиться целый ряд осложнений, представляющих опасность для здоровья и жизни матери, и плода.

Беременность при муковисцидозе может стать причиной:

  • Сахарного диабета. Беременность сама по себе предрасполагает к развитию данного заболевания, что обусловлено перестройкой обмена веществ в женском организме. Так как одним из постоянных проявлений муковисцидоза является поражение поджелудочной железы (клетки которой в норме секретируют гормон инсулин, ответственный за использование глюкозы в организме), становится понятным, почему сахарный диабет у беременных женщин с муковисцидозом встречается значительно чаще, чем в остальной популяции.
  • Дыхательной недостаточности. Основным проявлением муковисцидоза является поражение легочной ткани, заключающееся в закупорке бронхов вязкой слизью и частых инфекционных заболеваниях. Результатом длительно прогрессирующих патологических процессов является фиброз легких (замещение нормальной ткани рубцовой, соединительной тканью), приводящий к значительному уменьшению дыхательной поверхности легких. Сдавливание легких растущим плодом может усугубить течение заболевания, а при наличии распространенного фиброзного гнойно-воспалительного процесса привести к развитию дыхательной недостаточности.
  • Сердечной недостаточности. Поражение сердца при муковисцидозе обусловлено патологией легких. Во время беременности нагрузка на сердце еще больше увеличивается (так как оно вынуждено работать «за двоих»), а во время родов она возрастает в несколько раз, что может привести к легочно-сердечной недостаточности и гибели матери и плода. Именно поэтому вынашивание беременности противопоказано женщинам с муковисцидозом и вторичной легочной гипертензией.
  • Недоразвития плода и выкидыша. Хроническая дыхательная и/или сердечная недостаточность во время беременности приводит к недостаточному снабжению плода кислородом. Кроме того, нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике больной матери также отражается на питании растущего эмбриона. Результатом описанных процессов может стать внутриутробная гибель плода и выкидыш, общее недоразвитие плода, аномалии развития различных органов и систем.

Использованные источники: spravka.neinvalid.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Приступ гипогликемии что делать

  Транзиторная гипергликемия это

Беременность у больных муковисцидозом

Пренатальную диагностику возможно осуществить с помощью исследования образца ворсин хориона в срок 11 нед гестации, если обе мутации известны. Если известна одна мутация или неизвестно ни одной, диагноз муковисцидоза надежный и отцовство установлено, можно предложить анализ групп сцепления, чтобы выявить неидентифицированный аллель (и) и осуществить пренатальную диагностику. Во многих центрах выполняют генетическую диагностику до имплантации на гомозиготы по AF508.

Его применяют у младших сибсов ребенка с недавно диагностированным муковисцидозом, принимая во внимание эффекты профилактического лечения антибиотиками, ферментами поджелудочной железы и витаминными добавками.

Если у индивидуума диагностируют муковисцидоз и выполняют анализ мутаций, общепринята практика — предлагать исследование на носительство обоим родителям. Затем предлагают скрининг расширенной семьи на мутации, идентифицированные у родственников. Если индивидуума считают носителем муковисцидоза, партнеру предлагают популяционный скрининговый тест, чтобы определить риск у их потомства. У детей исследование на носительство обычно откладывают до 16-летнего возраста, когда они смогут участвовать в принятии решения и понять значение результата.

Потенциальные отдаленные осложнения муковисцидоза:
• Дыхательная недостаточность. Легочное заболевание — основная причина нетрудоспособности и смертности у больных MB. Вопрос о сердечно-легочной трансплантации рассматривают на последней стадии заболевания.
• Сахарный диабет. Патологические результаты теста толерантности к глюкозе 25-50% пациентов имеют к 20 годам, а 5% — нуждаются в инсулине растворимом (человеческом генно-инженерном).
• Заболевания пегени. Цирроз печени и портальную гипертензию имеют 5% взрослых.
• Мужское бесплодие. ВДОСП с обструк-тивной азооспермией имеют 97% мужчин с MB. Забеременеть можно с помощью репродуктивных технологий, в этом случае партнеру предлагают анализ мутаций.

Наблюдение при муковисцидозе

Существуют данные, что лечение муковисцидоза в специализированных центрах для детей и взрослых характеризуется лучшим клиническим исходом. В США средняя продолжительность жизни достигает 31,1 года для мужчин и 28,3 года — для женщин. Выживаемость в возрасте до 30 и 40 лет уже не редкость. Средняя продолжительность жизни у пациентов с нормальной функцией поджелудочной железы (неклассический муковисцидоз) составляет 56 лет.

Беременность у женщин с муковисцидозом

Фертильность у женщин с муковисцидозом нарушается, но существует возможность успешной беременности. Во Франции в ретроспективном исследовании из 75 беременных 64 женщины родили живорожденных младенцев (18% недоношенные и 30% — с низкой массой тела при рождении), 5 случаев преждевременных родов, 5 медицинских абортов и 1 материнская смерть. Через год после беременности 5 женщин умерли, все они имели до беременности ОФВ1 70 мкл/л — положительным. Этот подход хорошо изучен. Однако существует риск пропуска детей с муковисцидозом и обнаружения носителей AF508 больше, чем предполагают. Избыток гетерозигот по AF508 связан с наличием второй мутации 5Т-аллеля у некоторых новорожденных. В одном исследовании из 57 субъектов с положительным ИРТ, служащих гетерозиготами по AF508, 3 пациента имели клинический муковисцидоз к возрасту 1 год.

Использованные источники: dommedika.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Лечение гипогликемии рекомендации

  Приступ гипогликемии что делать

Муковисцидоз и беременность: возможность зачать, влияние на течение беременности, особенности лечения беременных муковисцидозом

Время чтения: мин.

Муковисцидоз оказывает негативное влияние на женский организм. В большинстве случаев это заболевание может препятствовать наступлению беременности. Однако зачатие все же возможно. Кистозный фиброз во время вынашивания плода может спровоцировать появление различных осложнений, несущих угрозу жизни, как матери, так и эмбриону.

В нормальном состоянии шейка матки имеет канал, железы которого выделяют слизь. Она имеет плотную и вязкую консистенцию, выполняя тем самым защитную функцию. Слизь выступает в роли барьера, который препятствует проникновению в женский организм различных вирусов, бактерий, а также мужского эякулята. Разбавлению концентрации слизи, заполняющей канал, способствуют гормональные перепады, которые происходят в середине менструального цикла. В результате чего мужские половые клетки могут без препятствий попасть в полость матки и оплодотворить женский ооцит, тем самым достигнув своей цели. При муковисцидозе не происходит снижение вязкости слизи и ее концентрации. Сперматозоиды вынуждены с трудом преодолевать путь к яйцеклетке. В результате чего, процесс оплодотворения становится затруднительным.

Последствия, к которым может привести муковисцидоз во время беременности:

  • Развитие сахарного диабета. Данное заболевание эндокринной системы часто проявляет себя при наступлении беременности. В женском организме происходят гормональные перемены, обмен веществ начинает протекать по-другому. Из-за того, что кистозный фиброз оказывает разрушительное действие на поджелудочную железу (ее клетки участвуют в производстве инсулина, благодаря которому происходит регулирование глюкозы), сахарный диабет чаще всего можно обнаружить среди женщин, находящихся в стадии вынашивания плода.
  • Развитие недостаточности в дыхательной системе. Муковисцидоз проявляется в частых инфекционных заболеваниях, однако главным его проявлением является закупоривание бронхов с помощью концентрированной слизи. В результате чего происходит поражение легочной ткани. Патологические процессы, прогрессирующие в легочной ткани, приводят к появлению фиброза (образование рубцов, в процессе замещения ткани на соединительную). В конечном результате происходит сокращение объема дыхательной поверхности. Когда плод будет увеличиваться в размерах, он сможет только ухудшить состояние женщины, так как будет оказывать повышенное давление на легкие.
  • Появление сердечной недостаточности. Патология легких, которая появляется при муковисцидозе, затрагивает сердце. Оно вынуждено работать в повышенном режиме, из-за необходимости проталкивания крови в сосуды легочной ткани, которые поражены фиброзом. Когда плод увеличивается в размерах, нагрузка на сердце становится более интенсивной. Роды заставляют работать сердце в усиленном режиме, в результате чего может появиться острая сердечная недостаточность. Она может спровоцировать гибель, как матери, так и плода. Женщины, у которых обнаружено это наследственное заболевание, должны регулярно посещать гинеколога. Осмотры должны быть постоянными в течение всего срока вынашивания плода. Чтобы снизить нагрузку на организм, предпочтение отдается кесареву сечению. Потеря беременности или недостаточное развитие плода. Неправильная и неполноценная работа дыхательной и сердечной системы отрицательно сказываются на кислородном снабжении эмбриона. В результате неправильной работы кишечника у матери, при котором питательные вещества не поступают в необходимом объеме, нарушается питание растущего плода. В результате данных процессов повышаются шансы самопроизвольного прерывания беременности, развитие различных аномалий у плода, а также его недостаточное развитие.

Эко — это метод экстракорпорального оплодотворения, который используется в ряде случаев. Показанием к такому методу оплодотворения являются:

  • бесплодие по невыясненной причине;
  • длительное бесплодие;
  • возраст женщины;
  • нарушение работы маточных труб;
  • низкое качество спермы у партнера;
  • эндометриоз.

При муковисцидозе ЭКО это наиболее благоприятный метод дающий возможность, прежде всего, выносить и родить здорового ребенка. Во-вторых, этот метод дает возможность иметь ребенка семейным парам, которые оба больны муковисцидозом. На большинстве форумов можно прочитать о качестве ЭКО при муковисцидозе. Отзывы многие оставляют положительные, чем дают надежду и стимул для других пар. В результате этого метода многие пары смогли ощутить себя счастливыми родителями, здорового ребенка. В некоторых случаях проводят эктракорпоральное оплодотворение с помощью предимплантационной диагностикой. Именно этот метод дает возможность родить здорового ребенка при болезни муковисцидоз. ЭКО, отзывы об этом методе необходимо, прежде всего, получить от вашего врача. Полученная информация будет наиболее точной и информативной. Это позволит убедиться в возможности иметь ребенка.

Использованные источники: mukovistsidoz.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз при беременности

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это одно из распространенных наследственных заболеваний, которое проявляется в серьезном поражении многих желез организма. В переводе с латыни заболевание трактуется как сгущение слизи, что и определяет суть заболевания, поражение затрагивает железы, выделяющие различные секреты. Из-за наследственных дефектов обмена веществ дети вынуждены постоянно принимать препараты, у них формируются осложнения, приводящие порой к неблагоприятным исходам. Болезнь приводит к инвалидности и психологическому стрессу, сокращает продолжительность жизни.

Причины

В переводе с латинского название этого заболевания означает “вязкая слизь”. Недуг является наследственным заболеванием, которое имеет потенциально летальный исход. Интересно, что эта болезнь встречается только у тех людей, которые имеют белый цвет кожи.

Болезнь развивается по причине генной мутации. Вследствие подобных патологических трансформаций в системе генов все внутренние органы беременной, которые занимаются производством секрета, начинают выделять заведомо густую и вязкую слизь.

Ещё некоторое время назад больные муковисцидозом умирали, не достигая детородного возраста. Однако последние медицинские успехи в этой области продлили больным муковисцидозом жизнь. С каждым днём, благодаря медицинским открытиям, всё большее и большее количество представительниц прекрасного пола достигают детородного возраста и получают уникальную для них возможность родить малыша. Среди двух тысяч новорождённых лишь один рождается с муковисцидозом. Примерно тридцать процентов пациентов доживают до возраста тридцати лет. Крайне редко, приблизительно в двух-трёх процентах случаев, заболевание протекает абсолютно бессимптомно, и впервые женщина узнаёт о своём диагнозе только тогда, когда беременеет. Иными словами муковисцидоз у будущих мам диагностируется крайне редко, но такое всё же случается

Симптомы

В каждом отдельном случае клинические проявления муковисцидоза могут отличаться друг от друга. Чем раньше болезнь проявила себя, тем печальней прогноз для пациента. Если учесть, что генетическая болезнь заявила о себе лишь тогда, когда представительница прекрасного пола забеременела, то можно предположить, что её прогноз будет более радужным.

Смешанная форма муковисцидоза преобладает не только у будущих мам, но и у пациентов в принципе. Существует четыре стадии развития этого недуга. На каждой из стадий свои признаки, симптомы и клинические проявления:

  • На первой стадии у будущей мамы возникает одышка, появляется сухой кашель, который провоцирует возникновение болезненных ощущений. Мокрота пока отсутствует полностью. Первая стадия заболевания может длиться около десяти лет, после чего наступит вторая стадия.
  • На второй стадии муковисцидоза у беременных появляется бронхит. При этом тип возникшего заболевания — хронический. К кашлю, который так и не прошёл, присоединяется мокрота. После физических нагрузок одышка усиливается. Послушав такую пациентку, врач наверняка отметит жёсткость её дыхания и хрипы. Как минимум, такая стадия длится два года. Максимально известная длительность второй стадии болезни составляет пятнадцать лет.
  • На третьей стадии патологический бронхолёгочный процесс начинает прогрессировать, к нему присоединяются дополнительные инфекции и осложнения. В лёгких представительницы прекрасного пола возникают такие новообразования как кисты, бронхоэктазы, а также зоны пневмосклероза. Для данного периода характерна также дыхательная и сердечная недостаточность.
  • Четвёртая стадия длится всего пару месяцев. Основная её отличительная особенность — развитие респираторно- и кардионедостаточности. Исход летальный.

Диагностика муковисцидоза у беременной

Для того чтобы выявить муковисцидоз у будущей мамы, последней придётся пройти длинный ряд исследований лабораторного и инструментального характера. Это сложное заболевание, диагностировать которое тоже нелегко. Для постановки правильного диагноза лечащему врачу понадобятся результаты таких анализов и исследований:

  • общий анализ мочи и крови;
  • исследование мокроты микробиологами;
  • копрограмма, при которой объектом исследования выступает кал беременной (при муковисцидозе в кале пациентки будут обнаружены мышечные волокна, повышенное содержание жира, крахмал и волокна клетчатки);
  • бронхоскопия, при помощи которой диагност увидит наличие густой слизи в бронхах;
  • бронхография, благодаря которой врач сможет увидеть, имеются ли в исследуемом органе бронхоэктазы или нет;
  • спиромерия, при помощи которой можно определить, насколько качественно и интенсивно работают лёгкие;
  • анализ образцов ДНК, который даст возможность определить, имеет ли место характерная для муковисцидоза генная мутация;
  • исследование потовых электролитов.

Осложнения

Медицинские данные свидетельствуют о следующем:

  • в тринадцати процентах случаев у беременных, которые страдают муковисцидозом, встречается в качестве дополнительного недуга сердечная недостаточность;
  • в двадцати семи процентах случаев будущие мамы, страдающие обсуждаемым недугом, рожают своих малышей раньше положенного времени;
  • плод гибнет в одиннадцати процентах случаев;
  • материнская смертность среди беременных с муковисцидозом не превышает аналогичный показатель среди рожениц, которые не страдают этой генетической болезнью.

Лечение

Лечение муковисцидоза — процесс пожизненный. Если у будущей мамы диагностировали это заболевание, она должна понимать, что отныне принимать лекарственные препараты она будет всю оставшуюся жизнь.

Что можете сделать вы

Будущая мама, которая обнаружила у себя появление нехарактерной симптоматики, должна немедленно обратиться к медицинскому специалисту.

Озвученный диагноз является далеко не радужным, однако в данном случае имеет большое значение настрой. Мамочка отвечает не только за свою жизнь, но и за жизнь того маленького человечка, который развивается и растёт в её животе. Поэтому все лечебные рекомендации она должна выполнять не только во имя себя, а и во имя здоровья своего будущего малыша.

Что может сделать врач

Муковисцидоз у беременных лечится так же, как и у пациенток вне беременности. Однако некоторые особенности в лечении женщин, находящихся в “интересном” положении, всё-таки присутствуют:

  • если пациентка носит под сердцем малыша, доктор не назначает ей тетрациклиновые препараты;
  • особое внимание доктора обращено на прибавку в весе беременной и на функционирование внешних дыхательных органов;
  • посев мокроты в течение беременности делают несколько раз;
  • в обязательном порядке будущей маме делают ЭхоКГ и ЭКГ;
  • за развитием плода следят при помощи ультразвукового аппарата;
  • на поздних сроках беременности, начиная с третьего триместра, за плодом следят при помощи мониторинга ЧСС.

Профилактика

Для того чтобы у беременной внезапно не обнаружился муковисцидоз, её мама в момент своей беременности должна обратиться за помощью к врачу-генетику. В современном мире многие генетические недуги, включая и этот, можно выявить внутриутробно. Главное — вовремя прибегнуть к этой возможности.

Использованные источники: detstrana.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Несахарный диабет в моче

  Лечение гипогликемии рекомендации

Беременность при муковисцидозе

Все большее число пациенток с муковисцидозом достигает детородного возраста, рожают детей. Следует помнить, что во время самой беременности может развиться целый ряд осложнений, представляющих опасность для здоровья и жизни матери, и плода.

Беременность при муковисцидозе может стать причиной:

  • Сахарного диабета. Беременность сама по себе предрасполагает к развитию данного заболевания, что обусловлено перестройкой обмена веществ в женском организме. Так как одним из постоянных проявлений муковисцидоза является поражение поджелудочной железы (клетки которой в норме секретируют гормон инсулин, ответственный за использование глюкозы в организме), становится понятным, почему сахарный диабет у беременных женщин с муковисцидозом встречается значительно чаще, чем в остальной популяции.
  • Дыхательной недостаточности. Основным проявлением муковисцидоза является поражение легочной ткани, заключающееся в закупорке бронхов вязкой слизью и частых инфекционных заболеваниях. Результатом длительно прогрессирующих патологических процессов является фиброз легких (замещение нормальной ткани рубцовой, соединительной тканью), приводящий к значительному уменьшению дыхательной поверхности легких. Сдавливание легких растущим плодом может усугубить течение заболевания, а при наличии распространенного фиброзного гнойно-воспалительного процесса привести к развитию дыхательной недостаточности.
  • Сердечной недостаточности. Поражение сердца при муковисцидозе обусловлено патологией легких. Во время беременности нагрузка на сердце еще больше увеличивается (так как оно вынуждено работать «за двоих»), а во время родов она возрастает в несколько раз, что может привести к легочно-сердечной недостаточности и гибели матери и плода. Именно поэтому вынашивание беременности противопоказано женщинам с муковисцидозом и вторичной легочной гипертензией.
  • Недоразвития плода и выкидыша. Хроническая дыхательная и/или сердечная недостаточность во время беременности приводит к недостаточному снабжению плода кислородом. Кроме того, нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике больной матери также отражается на питании растущего эмбриона. Результатом описанных процессов может стать внутриутробная гибель плода и выкидыш, общее недоразвитие плода, аномалии развития различных органов и систем.

Использованные источники: spravka.neinvalid.ru

Статьи по теме