Что такое муковисцидоз целиакия

Муковисцидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз — это тяжелое наследственное хроническое заболевание, возникающее вследствие мутации белка, принимающего участие в перемещении хлорид-ионов через клеточную мембрану, в результате чего поражаются железы внешней секреции, продуцирующие пот и слизь. Нельзя преуменьшать роль слизи в организме человека: она увлажняет и защищает органы от высыхания и инфицирования патогенными бактериями. Таким образом, нарушения выработки слизи лишают человека одного из важнейших механических барьеров. Муковисцидоз неизлечим и неминуемо приводит к серьезнейшим нарушением деятельности внутренних органов.

Что же означает сам термин «муковисцидоз», если его препарировать на составные части? «Мукус» — это слизь, «висцидус» — вязкая, что на сто процентов соответствует сущности болезни. Тягучая, липкая слизь собирается в поджелудочной железе и бронхах, буквально «забивает», закупоривает их. Застойная слизь — благоприятная среда для размножения патогенных бактерий. Поражаются также желудочно-кишечный тракт, придаточные пазухи носа, почки и весь мочеполовой тракт.

Причины и механизм развития муковисцидоза

Муковисцидоз — заболевание генетическое, вызванное мутацией в 7 хромосоме. Эта хромосома отвечает за синтез белка, управляющего перемещениями ионов хлора через мембрану. В результате заболевания хлор не выходит из клетки, накапливаясь в ней в большом количестве. А дальше — как в сказке: «бабка за дедку, дедка за репку…». Только сказка эта — «с несчастливым концом» (с). Хлор притягивает натрий-ионы, а за ними внутрь клетки устремляется вода. Вот этой самой воды катастрофически и не хватает слизи для придания ей необходимой консистенции. Она теряет свои свойства и уже не может выполнять те функции, которыми ее наделила природа.

Дальнейший механизм развития заболевания следующий. Слизь, застаиваясь в бронхиальном дереве, больше не очищает его от загрязняющих агентов окружающей среды (пыль, дым, вредные газы). Там же, в бронхах, задерживается и всякая микробная «шушера», вызывающая инфекции и воспалительные реакции.

За воспалением следует нарушение структуры бронхиального реснитчатого эпителия, на который возложены основные «ассенизаторские» функции. Количество защитных белков-иммуноглобулинов, секретируемых в просвет бронхов тем же эпителием, уменьшается. Микроорганизмы со временем «подтачивают» эластичный бронхиальный каркас, в связи с чем происходит спадение и сужение бронхов, что еще больше способствует застаиванию слизи и размножению бактерий.

А что тем временем происходит в ЖКТ? Поджелудочная железа также выделяет густую слизь, закупоривающую просвет ее протоков. Ферменты не попадают в кишечник, в результате чего нарушается усвоение пищи. Замедляется физическое развитие ребенка, снижаются интеллектуальные способности.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание начинается постепенно. Со временем симптоматика лавинообразно нарастает, и патологический процесс принимает хронический характер.

Первые признаки муковисцидоза можно заметить по достижению ребенком полугода. Примерно к этому возрасту материнское молоко перестает быть единственным источником питания для ребенка, и те иммунные клетки, что передавались с молоком матери, перестают защищать малыша от патогенных микроорганизмов. Застой слизи вкупе с бактериальной инфекцией и дают старт первым симптомам:

  • малопродуктивный изнуряющий кашель с выделением ограниченного количества вязкой мокроты;
  • одышка;
  • посинение кожных покровов;
  • возможно небольшое увеличение температуры;

Со временем гипоксия вызывает задержку физического развития ребенка, вес набирается медленнее, ребенок вялый, апатичный.

Распространение инфекции в легких (по сути — пневмония) придает клинической картине новые краски:

  • фебрильная температура;
  • тяжелый кашель с обильным выделением насыщенной гноем мокроты;
  • симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, рвота)

Происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»

Подтверждением хронических патологических процессов в легких служит формирование пальцев рук по типу «барабанных палочек» (с округленными кончиками), а ногти становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Гипоксия, являющаяся непременным атрибутом хронических болезней легких, неминуемо влечет к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Сердцу не хватает сил, чтобы организовать нормальный кровоток в патологически измененных легких. Развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Поражение поджелудочной железы протекает в форме хронического панкреатита и всеми сопутствующими ему симптомами.

Из других симптомов муковисцидоза стоит отметить следующие:

  • формирование бочкообразной грудной клетки;
  • сухость кожи, утрата ею эластичности;
  • ломкость и выпадение волос.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза начинается с самых корней: собирается информация обо всех семейных заболеваниях, были ли у родственников симптомы муковисцидоза, чем характеризовались, в какой степени проявлялись. Проводится генетическое исследование ДНК (в идеале — у будущих матерей) на наличие или отсутствие дефектного гена. При наличии такового будущие родители непременно должны быть предупреждены о возможных последствиях.

Для муковосцидоза разработан специальный потовой тест, который заключается в определении содержания натрий- и хлорид-ионов в поте пациента после предварительного введения пилокарпина. Последний стимулирует выработку слизи и пота железами внешней секреции. Предположить наличие муковисцидоза можно при концентрации хлора в поте пациента выше 60 ммоль/л.

После потового теста проводят лабораторные анализы мокроты, кала, крови, эндоскопическое исследование бронхов, спирографическое исследование, дуоденальное зондирование с взятием секрета поджелудочной железы и его дальнейшим исследованием на наличие активных ферментов.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза направлено, прежде всего, не на избавление от самой болезни (это нереально), а на облегчение ее течения. При этом активные терапевтические мероприятия (в острой фазе болезни) постоянно чередуются с профилактическими (в фазе ремиссии). Такая тактика позволяет продлить жизнь пациенту.

Лечение муковисцидоза преследует следующие цели:

  • периодическую очистку бронхов от скопившейся густой слизи;
  • санация бронхов от патогенных бактерий;
  • укрепление иммунитета.

Слизь из бронхов удаляется при помощи физических упражнений (спорт, танцы, дыхательная гимнастика) и фармакологических средств (прием муколитиков).

Для борьбы с инфекциями используют такие антибиотики, действие которых простирается в широком противомикробном диапазоне (цефалоспорины, макролиды, респираторные фторхинолоны).

С целью уменьшения отека респираторного тракта, вызванного хронической инфекцией, используют ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флутиказон).

В тяжелых случаях проводится кислородотерапия масочным кислородом.

Воздушную проводимость и газообмен в легких возможно улучшить посредством физиолечения (прогревания грудной клетки).

Как уже говорилось, болезнь негативно влияет на усвояемость пищи. Для оптимизации пищеварительной функции в рацион добавляют больше высококалорийных (мясо, яйца, сметана, сыр) продуктов, а также дополнительно вводят ферментные препараты (креон, фестал и др.).

В заключении хочется внести толику здорового оптимизма: несмотря на явно неблагоприятный прогноз по исходу заболевания, при вовремя начатом лечении и педантичном соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенту с муковисцидозом вполне реально дожить до 45-50 лет. Определенную надежду дает и внедряемый в последние годы хирургический метод лечения муковисцидоза, заключающийся в пересадке легких (обоих долей). А в этом году операция по трансплантации легких пациенту, больному муковисцидозом, была проведена и в России, что стало поистине настоящим событием года.

Использованные источники: www.webmedinfo.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз у детей, как остановить болезнь

Заболевание диагностируют преимущественно в возрасте до 2 лет или внутриутробно. На сегодняшний день случаи поздней диагностики редки, и в большинстве случаев зависят от родителей.

Что такое муковисцидоз и почему он появляется

Единственной причиной появления муковисцидоза является генетическая предрасположенность. При этом патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть, оба родителя должны быть носителями мутантного гена. Нарушение развития органов происходит еще внутриутробно.

Заболевание возникает вследствие генной мутации, которая провоцирует нарушение строения и функции белка трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок участвует в водно-электролитном обмене эпителия многих органов и тканей.

При муковисцидозе изменяются свойства секрета экзокринных желез – пота, слизи, слез. Секрет становится густым, а его отток затрудняется. Его задержка в протоках приводит к их расширению и формированию небольших кист. Наиболее часто такие нарушения встречаются со стороны пищеварительной и дыхательной систем.

Каким может быть муковисцидоз?

В зависимости от того, какие органы наиболее поражены, выделяют следующие формы заболевания:

  1. Легочная – возникает вследствие изменения консистенции и затрудненного отхождения мокроты, хронического воспаления и застоя слизи.
  2. Кишечная – характеризуется недостаточностью секреторной функции ЖКТ. Особенно ярко проявляется при переводе ребенка на прикорм или искусственное вскармливание.
  3. Мекониевая непроходимость – возникает в результате отсутствия трипсина. Это приводит к скоплению плотного мекония в тонком кишечнике. Диагностируется у ребенка в первые дни жизни.
  4. Смешанная – характеризуется наличием кишечной и легочной симптоматики.
  5. Атипичные формы – характеризуются изолированным патологическим процессом в железах внешней секреции или бессимптомным течением.

Какие признаки муковисцидоза у детей?

Симптомы муковисцидоза у детей зависят от формы болезни и незначительно варьируются в зависимости от возраста.

Симптомы муковисцидоза у грудных детей

  • маслянистый, обильный, неоформленный стул с неприятным запахом;
  • кашель, одышка;
  • затяжная желтуха;
  • отеки;
  • плохая прибавка в весе;
  • физическая отсталость.

Признаки легочной формы у детей

  • вялость, общее недомогание;
  • бледность кожи, цианоз;
  • незначительная прибавка в весе при нормальном аппетите;
  • покашливание с первых дней жизни, отделение густой мокроты, постепенно кашель становится коклюшеподобным;
  • одышка в состоянии покоя;
  • деформация грудной клетки (бочкообразная, воронкообразная, килевидная форма), фаланг пальцев (в форме барабанных палочек), ногтей (в форме часовых стекол) – более характерно для детей после года.

В связи с вязкостью бронхиального секрета мелкие бронхи и бронхиолы закупориваются, что приводит к развитию эмфиземы или ателектазов. У грудничков процесс часто распространяется на паренхиму легкого, провоцируя затяжную, тяжелую пневмонию, сопровождающуюся лихорадкой и судорожным синдромом у детей.

Использованные источники: doktordetok.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Несахарный диабет в моче

  К чему приводит гипогликемия

Наследственные болезни нарушенного всасывания (муковисцидоз, целиакия)

Муковисцидóз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка.Следствием этого является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обуславливает клиническую картину заболевания. Различают следующие клинические формы муковисцидоза:лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная); кишечная форма; смешанная; мекониевая непроходимость кишечника(в первые дни жизни, обусловлена отсутствием трипсина, что приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника (чаще всего в илеоцекальной области) плотного, вязкого по консистенции мекония ); Лёгочная (респираторная) форма

вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлаппетите. В некоторых случаях (тяжёлое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной. Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима лёгкого. Поражение лёгких всегда двустороннее.влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. пневмония приобретает хроническое течение, пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы «лёгочного сердца», лёгочная и сердечная недостаточность.Внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, общий цианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела. Кишечная формасекреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объём каловых масс в 2—8 раз может превышать норму). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные — при метеоризме, мышечные — после приступа кашля, боли в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточности. Смешанная форма

наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы лёгочной и кишечной форм.

Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева (муколитики в больших дозах перорально и в аэрозолях, постуральный дренаж, вибромассаж, аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, бронхоскопические санации.), антибиотикотерапию (цефалоспорины II-III поколения, аминогликозиды, карбапенемы.) и нормализацию питания больных (высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный прием ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (например, креон, панцитрат), приём жирорастворимых витаминов A, D, Е, К).

Целиакия— мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мб ферментный дефект-отсутствие или фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеет место быть иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки. нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащихглютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника-аномалии развития, инфекции. учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развив дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности-сухость кожи, стоматит. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, рентгенологическое-остеопороз, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта. лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты исключаются обычные (содержащие глютен) хлеб, сухари, печенье. витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, гимнастика. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении

Использованные источники: lektsii.org

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Лечение гипогликемии рекомендации

Целиакия — что это такое у детей и взрослых. Симптомы и диагностика, лекарства и питание при целиакии

Глютеновая энтеропатия (целиакия) – аутоиммунная хроническая болезнь. Ей подвержен один человек из 100. Важно уметь вовремя обнаружить ее. Если не начать лечение, последствия бывают ужасны (диабет, цирроз печени, бесплодие, психические нарушения и т.п.).

Целиакия у детей

По-другому патологию называют болезнью Ги-Гертера-Гейнбера, глютеновой энтеропатией, мучной болезнью. Она возникает в тонком кишечнике из-за повреждения ворсинок отдельными разновидностями белков (глютен, авенин, гордеин). Поражение слизистой провоцирует атрофию, ухудшение всасывания важных веществ. Их недостаток приводит:

  • к гипоальбуминемии;
  • гипокальциемии;
  • гипопротеинемии;
  • гипофосфатемии;
  • гипосидеремии.

В основном целиакия у детей начинает прогрессировать в период введения прикорма, содержащего глютен, реже – после кишечных инфекций, ОРВИ. Бывает, что глютеновая энтеропатия проявляется намного позже. Она распространена среди девочек и мальчиков в равной степени. Глютеновая энтеропатия – мультифакторная патология. У детей она имеет в основном наследственный генез (97% случаев). Другие факторы риска появления глютеновой энтеропатии:

  • синдром Дауна;
  • аллергия на глютен;
  • диабет первого типа;
  • аденовирусы;
  • недостаток ферментов, отвечающих за усвоение глютена и т.д.

Целиакия у взрослых

Иногда глютеновая энтеропатия протекает без признаков долгие годы. Факторы риска не изучены до конца. Целиакия у взрослых может проявляться, когда организм ослаблен. Это случается из-за:

  • инфекций в кишечнике;
  • гепатита;
  • оперативного вмешательства;
  • аутоиммунных заболеваний;
  • избытка глютеновых продуктов в рационе;
  • продолжительного стресса;
  • беременности;
  • ОРВИ и пр.

Непереносимость глютена обнаруживается у мужчин реже, чем у женщин (в 2 раза). Чтобы избежать тяжелых последствий, нужны ранняя диагностика и лечение. Глютеновая энтеропатия приводит к:

  • остеопорозу;
  • беспричинному снижению веса;
  • бесплодию;
  • гипертензии (высокому давлению);
  • хронической анемии;
  • психическим нарушениям;
  • онкологии и т.д.

Целиакия – симптомы

Важно уметь различать симптомы целиакии истинной и признаки синдрома глютеновой энтеропатии. Их проявления схожи, но синдром может быть вызван, например, антибиотиками. Пациенту надо понимать: целиакия – что это такое. Схожий синдром проходит после проведения лечения, тогда как истинная глютеновая энтеропатия – хроническое заболевание. Исходя из симптоматики различают 5 ее форм:

  • типичная – признаки, схожи с болезнями ЖКТ;
  • атипичная – симптомы, связанны с патологиями других органов;
  • рефрактерная – сочетание признаков обеих форм;
  • скрытая – без четко выраженной симптоматики;
  • латентная – заболевание можно обнаружить только при проведении анализов.

Симптомы целиакии у взрослого

Глютеновая энтеропатия у взрослых зачастую слабо выражена. Нередко болезнь проявляется только во время обострений. Симптомы целиакии у взрослых бывают в виде:

  • частого поноса с пеной;
  • псевдоасцита (скопление жидкости в кишечнике);
  • кариеса;
  • остеопороза;
  • мигреней;
  • диспепсии (вздутие живота, спазмы);
  • снижения веса;
  • тревожности;
  • болей в суставах и др.

Симптомы целиакии у детей

Ребятишек, больных глютеновой энтеропатией, зачастую легко отличить по внешнему виду. На фоне общего похудения выделяется вздувшийся живот. Таких детей часто беспокоят боли в брюшной полости, расстройство сна. Они становятся раздражительными, плаксивыми, теряют аппетит. Характерный симптом целиакии у детей – дискинезия кишечника. Часто бывает зловонный жидкий пенистый стул с большим количеством жира.

У ребенка в организме возникает дефицит витаминов, микроэлементов и белка. Если вовремя не принять меры, это грозит возникновением стоматитов, аллергических дерматитов, поражений нервной системы, задержки роста, рахитических изменений скелета, сухости кожи, дистрофии зубов, дефицита железа, диабета и других патологий. Иногда это даже может грозить летальным исходом.

Целиакия – диагностика

Обследование начинается с осмотра пациента. Доктор оценивает наличие внешних признаков, жалобы больного, семейный анамнез, сопутствующие заболевания; проводит пальпацию и измерение окружности живота. Очень важна при диагностике целиакии реакция организма пациента на соблюдение безглютеновой диеты. Если исключение глютеновых продуктов приводит к улучшению состояния, это свидетельствует о высокой вероятности поражения целиакией.

Дальнейшие диагностические мероприятия:

  • копрологическое исследование – проверяется уровень липидов, наличие жирных кислот, мыла в каловых массах;
  • ФГДС – изучение ЖКТ;
  • рентгенологическое исследование;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • УЗИ брюшной полости и костей.

Анализ на целиакию

Перечисленные ранее методы диагностики могут косвенно указать на глютеновую энтеропатию. Для уточнения диагноза назначают анализы на целиакию:

  1. Биохимическое исследование крови. Снижение концентрации холестерина, жиров, кальция и фосфатов зачастую подтверждают наличие глютеновой энтеропатии.
  2. Биопсия – изучение биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, помогающее оценить степень ее атрофии. Она выполняется в период обострения глютеновой энтеропатии.
  3. Серодиагностика. Проводится для обнаружения специфических антител, указывающих на наличие в организме определенных антигенов.
  4. Генетическое тестирование. Если есть варианты генов DQ2 и DQ8, риск глютеновой энтеропатии высокий. Их отсутствие исключает вероятность заболевания.

Целиакия – лечение

Глютеновая энтеропатия – хроническая аллергия на злаковые. Ее нельзя вылечить полностью. Аглютеновая диета поможет свести все проявления болезни к нулю. Лечение целиакии заключается в устранении последствий глютеновой энтеропатии. Для этого может потребоваться прием:

  • ферментных препаратов;
  • витаминов;
  • пробиотиков;
  • гормональных средств;
  • антидепрессантов;
  • кальциевых препаратов и других.

Диета при целиакии

Из рациона необходимо убрать продукты, содержащие глютен (клейковину) и родственные ему белки. Под запретом: хлеб, макаронные изделия, крупы, печенье и другие кондитерские изделия изо ржи, пшеницы, ячменя, овса. Противопоказаны продукты, содержащие стабилизаторы, эмульгаторы, красители, загустители и прочие добавки. Разрешено употребление мучных изделий, изготовленных из таких злаков, как гречка, рис, кукуруза, просо. Можно есть мясные, рыбные, молочные продукты, яйца и птицу, фрукты и овощи.

Соблюдение диеты при целиакии приводит к восстановлению веса пациентов уже спустя 3 недели. Окончательно избавиться от гистологических изменений в кишечнике удастся через 2-3 года. Важно соблюдать все рекомендации врача при лечении глютеновой энтеропатии. Правильное питание позволяет значительно повысить качество жизни пациентов на долгие годы.

Видео: что такое целиакия

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Использованные источники: sovets.net

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Целиакия

Целиакия — это заболевание, характеризующееся расстройством пищеварения, связанное с нарушением всасывания в тонком кишечнике жиров и углеводов вследствие непереносимости глиадина — белка клейковины пшеницы, ржи, овса.

Заболевание обусловлено недостаточностью ферментативных систем клеток кишечника, необходимых для расщепления пептида глютена и выработкой в организме ребенка преципитирующих антител против глиадина.

Целиакия развивается большей частью у детей в возрасте 2 — 3 лет. Отмечается снижение аппетита, общая вялость, бледность кожных покровов, анемия, мышечная гипотония, истощение. Наблюдается отставание в росте, остеопороз, рахитические изменения скелета, кариес зубов, ногти напоминают часовые стеклышки. При общей физической отсталости развития и значительном истощении бросается в глаза большой живот, увеличенный за счет метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишечника (псевдоасцит). Кал беловатого цвета, блестящий, обильный, содержит много нейтрального жира и жирных кислот.

При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, холестерина, липидов в крови меньше нормы, кислотность желудочного сока понижена. Заболевание имеет волнообразное течение.

Указанные выше симптомы целиакии иногда наблюдаются как симптомы хронического, затяжного энтероколита, хронического недоедания.

При диагностике целиакии необходимо исключить затяжную форму дизентерии, туберкулезное поражение кишечника, муковисцидоз (см.). Прогноз целиакии чаще благоприятный.

Лечение. Назначают аглиадиновую диету, т. е. из пищевого рациона исключают продукты, содержащие пшеничную, ржаную и овсяную муку. Ограничивают жиры и крахмал. В пищу употребляют хлеб, изготовленный из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Молоко рекомендуется обезжиренное. Лекарственная терапия включает комплекс витаминов в максимальных дозах; панкреатин 0,25 г 3 раза в день, метионин 0,3 г 3 раза в день в течение 2 недель, глицерофосфат кальция 0,15 г 3 раза в день, восстановленное железо 0,15 г 3 раза в день, неробол 0,1 мг/кг веса ребенка на два приема, энтеросептол 0,1—0,2 г 4 раза в день. Показаны массаж и лечебная гимнастика.

Целиакия [синоним болезнь Ги — Гертера — Гейбнера (S. Gee, С. A. Herter, О. Heubner)] — синдром, характеризующийся отставанием ребенка в росте, значительным увеличением живота при общем истощении, обильными испражнениями, содержащими большое количество жира вследствие нарушения всасывания его в кишечнике. Сходен с клиническими проявлениями при спру (см.) у взрослых и при муковисцидозе (см.). Развернутая клиническая картина заболевания чаще наблюдается у детей со второго года жизни.

Этиология и патогенез целиакии окончательно не выяснены. Так, в числе причин назывались: секреторная, всасывательная и двигательная слабость всего желудочно-кишечного тракта, плюригландулярная недостаточность, в частности недостаточность надпочечников. Возможно, имеют значение конституциональные и наследственные моменты. Подчеркивалось значение перенесенных желудочно-кишечных заболеваний, витаминной недостаточности, врожденных аномалий развития нервных ганглиев кишечника (кишечный инфантилизм) или их повреждений после воспалительных процессов в кишечнике, а также нарушений нервной регуляции кишечника. Ги, Гертер и Гейбнер считали, что в патогенезе целиакии большую роль играет питание, богатое углеводами. Однако в 50-х годах 20 века была доказана непереносимость при целиакии к белку клейковины злаков (пшеницы, ржи, овса) — глиадину.

На основании длительного волнообразного течения заболевания, а также обнаружения у больных преципитирующих антител против глиадина выдвинута теория, по которой целиакия — аллергическое заболевание (аллергеном является глиадин). Эта теория, получившая широкое распространение, демонстративно подтверждалась тем, что полное выключение глиадина из пищевого рациона больных приводило к клиническому улучшению. Однако кожные пробы с экстрактами пшеницы оказались отрицательными; не обнаружено параллелизма между иммунологическими реакциями и течением заболевания. По мнению Шелдона и Алви (W. Sheldon, С. Alvey), при целиакии отсутствуют определенные интрацеллюлярные энзимы, способные дезаминировать пептиды глютена. Патогенез целиакии связывают также с врожденной недостаточностью β-липопротеидов и изменением их свойств. Кезер (Н. Kaser) различает истинную идиопатическую целиакию от ее псевдоформ, к которым относит пищевые аллергии, хронические энтериты и пороки развития.

Различают первичную врожденную и вторичную целиакию, развивающуюся вследствие длительных поносов различной этиологии; последняя форма довольно быстро поддается лечению, в отличие от первичной. По-видимому, синдром целиакии может вызываться различными причинами, приводящими к неполноценности моторной, ферментативной и всасывательной деятельности желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина (признаки и симптомы). При общей физической отсталости и значительном истощении бросается в глаза большой живот (рис. 1). Кишечник обычно резко вздут газами, видна усиленная перистальтика. При пальпации можно определить флюктуацию вследствие скопления в расширенных петлях кишечника жидкости, исчезающей после дефекации (псевдоасцит). Стул очень обильный, рыхлый, пенистый, дурно пахнущий, белесоватый, с характерным жирным блеском из-за значительного содержания жира. Легко обнаруживаются свободные крахмальные зерна, окрашивающиеся в синий цвет люголевским раствором. Выделение жира с испражнениями резко повышено; в тяжелых случаях может быть отрицательный жировой баланс. Вес стула за сутки может достичь 1—1,5 кг.

Целиакия характеризуется волнообразным течением. Во время обострений наблюдаются учащение и ухудшение стула, потеря аппетита, веса, значительные нервно-вегетативные расстройства с преобладанием тонуса парасимпатического отдела.

Больные дети обычно вялы, адинамичны, с замедленными движениями, раздражительны, плаксивы, плохо переносят перемены окружающей обстановки. Нарушения функции ЦНС проявляются в расстройствах сна, аппетита, поведения, в извращении сердечных, церебральных рефлексов и сосудистых реакций, а также в резком нарушении регуляции моторики желудочно-кишечного тракта.

При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта обнаруживаются многочисленные горизонтальные уровни жидкости в тонкой и особенно в толстой кишке. Видны участки спазма и атонии с резким вздутием. Особенно вздута и атонична толстая кишка (рис. 2).

Рис. 1. Ребенок 2 лет 2 мес., больной целиакией.
Рис. 2. Рентгенограмма того же больного, что и на рис. 1: многочисленные горизонтальные уровни жидкости, значительное вздутие кишечника.

При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Если ребенок болен длительно, то развиваются остеопороз, перестройка структуры кости с деформациями и иногда переломами, кариес зубов, тетания в виде карио-педального спазма (гипокальциемия), отставание в росте, степень которого указывает на тяжесть и длительность заболевания. Уровень кальция и фосфора в крови понижен. Уменьшено содержание в сыворотке щелочной фосфатазы, понижено также содержание в крови холестерина, липоидов. Отмечаются низкий уровень сахара в крови, плоская сахарная кривая. Иногда вследствие недостатка всасывания железа развивается значительная гипохромная анемия.

В противоположность муковисцидозу, при целиакии внешнесекреторная деятельность поджелудочной железы существенно не изменяется. При муковисцидозе наблюдается полное отсутствие или резкое снижение выделения отдельных ферментов, особенно трипсина; при целиакии обычно имеет место лишь временное снижение активности ферментов в периоды обострений. Вне периодов обострений активность поджелудочной железы нормальная.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь необходимо исключить муковисцидоз, а также анатомические пороки развития желудочно-кишечного тракта, хронические кишечные инфекции, туберкулез кишечника и мезентериальных узлов.

Прогноз. Благодаря усовершенствованию диеты и методов лечения, которые должны проводиться постоянно, смертность от целиакии практически равна нулю.

Лечение. Высококалорийная диета с ограничением жира и крахмала, но с достаточным содержанием белка, овощей, фруктов. Калорийность питания больного целиакией должна быть в 2 раза больше, чем здоровых. Исключаются пшеничные и ржаные продукты (лапша, хлебобулочные изделия, овсяные хлопья, пшеничный крахмал). Хорошо переносятся картофель, соевая и кукурузная мука, рис, глюкоза, мед, фрукты, овощи, молочные продукты, особенно кислые, обезжиренный творог. Растительные жиры усваиваются лучше, чем животные. Хорошо действует добавление в пищу аминокислот. Назначаются поливитамины (A, D, С, комплекс В). В тяжелых случаях витамины, как растворимые в жирах, так и нерастворимые, лучше вводить парэнтерально. Показано применение железа, препаратов кальция, а также стимулирующей терапии, переливания крови, плазмы. Проводились попытки применения кортикостероидных гормонов, однако их эффективность недостаточно доказана. Есть указание, что применение гормонов при целиакии улучшает всасывание железа вследствие воздействия стероидов на клетки кишечника [Баденох и Каллендер (S. Badenoch, S. Kallender)].

Использованные источники: www.medical-enc.ru