Мкб-10 муковисцидоз

Кистозный фиброз (E84)

Синдром дистальной кишечной непроходимости

Мекониевый илеус при кистозном фиброзе † (P75*)

Исключен: мекониальная непроходимость в тех случаях, когда кистозный фиброз не упоминается (P76.0)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Использованные источники: mkb-10.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  К чему приводит гипогликемия

  Лечение гипогликемии рекомендации

Классификация муковисцидоза по МКБ

Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

Статистика заболеваемости

Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

  • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
  • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
  • кожные покровы отличаются бледностью;
  • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
  • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
  • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

Использованные источники: xn--80aafrff6aedhl7m.xn--c1avg

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Гинекомастия у мужчины лечение

  Транзиторная гипергликемия это

Муковисцидоз — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Муковисцидоз — наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желёз, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желёз кишечника и дыхательных путей из — за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E84 Кистозный фиброз

Статистические данные • Северная Европа — 1 на 2500 новорождённых • Кавказ — 1 на 2000 новорождённых • Азия, Африка — 1 на 100 000 новорождённых.

Причины

Этиология. Аутосомно — рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хр. 7 в области q31–q32.

Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, ) полностью расшифрована. Длина гена около 250 000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

Патогенез • Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта воды и дегидратации секрета • Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желёз • Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции.

Патоморфология
• Лёгкие •• Воспаление •• Бронхоэктазы с участками фиброза •• Ателектазы.
• Поджелудочная железа •• Обструкция протоков •• Замещение ацинусов фиброзной тканью •• Кисты •• Сгущение секрета.
• Печень •• Обструкция секретом жёлчных путей •• Билиарный цирроз.
• Кишечник •• Гипертрофия слизистых желёз.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления
• Возможно присоединение инфекций.
• Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.
• Респираторные нарушения •• Одышка •• Кашель •• Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам •• Ателектазы •• Лёгочная гипертензия •• Доминирующая флора ••• Pseudomonas ••• Staphylococcus aureus •• Назальный полипоз •• Синуситы.
• Желудочно — кишечные нарушения •• Хронические повторные боли в животе •• Мекониальный илеус •• Пролапс прямой кишки •• Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов •• Гастроэзофагеальный рефлюкс •• Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.
• Нарушения обмена веществ •• Алкалоз •• Недостаточность жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К).
• СД (5% больных).
• Репродуктивная система •• Мужчины — отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков •• Женщины — ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.
• Опорно — двигательный аппарат •• Остеопороз •• Гипертрофическая остеоартропатия («барабанные палочки»).
Лабораторные исследования • Повышенная концентрация натрия (более 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости • Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале • Увеличение экскреции жира в 72 — часовом тесте • Гипоальбуминемия • Определение активности эластазы в кале.

Рентгенологические исследования • Рентгенография органов грудной клетки •• Повышенная воздушность лёгочной ткани •• Увеличение лимфатических узлов корня лёгких •• Спонтанный пневмоторакс •• Буллы • Бронхография — бронхоэктазы.
Другие исследования • Выделение культуры микроорганизмов (особенно Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам • У новорождённых — повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови • Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

Диагностика

Дифференциальная диагностика • Иммунодефицитные состояния • Повторные пневмонии • Бронхоэктазы • Бесплодие • Бронхиальная астма.

Лечение

Лечение • Постуральный дренаж • Регулярные физические упражнения • Диета •• Белковое питание •• Высококалорийная пища •• Витамины в двойной суточной дозе • Бронхолитические препараты • 2 — Адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол) • Муколитики •• Дорназа альфа — ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера •• Ацетилцистеин ингаляционно •• Бромгексин • Оксигенотерапия — при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении • Восполнение недостаточности панкреатических ферментов •• Панкреатин в дозе, соответствующий минимальной активности липазы 1500 ЕД/кг, внутрь во время или сразу после еды (большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки) • Инсулин — при развитии СД • Антибактериальная терапия (помимо перечисленных, возможно применение и других антибактериальных средств) •• Перорально ••• Цефалексин — для профилактики стафилококковой инфекции; не показан детям грудного возраста ••• Ципрофлоксацин — при обострении заболевания; следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет •• Ингаляционно тобрамицин — по 80 мг 3 р/сут •• Внутривенно при инфекции, вызванной Pseudomonas, — тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas •• При стафилококковой инфекции — цефалотин или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов.

Хирургическое лечение • При безуспешной консервативной терапии оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости • При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых — клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд (не показан детям младшего возраста) • При рецидивирующем пневмотораксе — плеврэктомия или плевродез • При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, — лобэктомия (только если нет другого выхода) • Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

Осложнения • Ателектазы • Пневмоторакс • Кровохарканье • Правожелудочковая недостаточность • Лёгочная гипертензия • Эмфизема лёгких • СД • Кишечная непроходимость.

Прогноз • Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких • Средняя выживаемость 29 лет.

Профилактика
• В пренатальном периоде •• Медико — генетическое консультирование •• Пренатальная диагностика при последующих беременностях.
• Профилактика осложнений •• Поддержание противокоревого и противококлюшного иммунитета •• Ежегодная противогриппозная иммунизация.
• Необходимо избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

Синонимы • Кистозный фиброз • Кистофиброз поджелудочной железы • Диспория энтеробронхопанкреатическая • Панкреофиброз • Стеаторея панкреатическая врождённая.

МКБ-10 • E84 Кистозный фиброз

Использованные источники: gipocrat.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Несахарный диабет в моче

  Лечение гипогликемии рекомендации

Муковисцидоз у детей: все, что необходимо знать родителям

Наследственные заболевания являются самыми опасными, трудно поддающимися лечению. Муковисцидоз — одна из распространенных наследственных болезней.

Сам термин “муковисцидоз” дословно с латинского переводится, как “густая слизь”, что емко и точно характеризует характер заболевания.

Описание болезни, ее код по МКБ-10

Муковисцидоз у ребенка – что это за болезнь? Болезнь поражает клетки экзокринных (наружной секреции) желез, основная функция которых — образование густой слизи на поверхности органов.

Поскольку большинство таких желез расположено в органах пищеварения и дыхания, патология поражает пищеварительную и дыхательную систему.

Код патологии по МКБ-10 — E84. Заболевание имеет мутации и несколько стадий, которые также имеют свою систему кодировки:

  • E84.0 — легочный фиброзный кистоз, чаще отмечается у малышей уже на первом году жизни. Для муковисцидоза легких у детей характерен приступообразный, не прекращающийся кашель с очень малым количеством мокроты. В некоторых случаях такой кашель сопровождается кровью.

E84.1 — код кишечного фиброзного кистоза. При этом заболевании в кишечнике юного пациента отмечается образование мелких кист и полипов, которые образуют скопления. В результате этого затрудняется пищеварение, при кишечной форме муковисцидоза у детей отмечаются такие симптомы, как метеоризм (вздутие живота), сухость ротовой полости, нарушен акт дефекации (запоры, диарея и т.д.), слюна имеет повышенную вязкость.

E84.8 — данная форма заболевания имеет свой собственный код потому, что ее проявления не похожи ни на легочный, ни на кишечный фиброзный кистоз. Эта форма патологии поражает половые органы ребенка. Для нее характерна азооспермия (отсутствие сперматозоидов в эякуляте), которая возникает в результате непроходимости семявыводящих протоков и придатков яичек.

  • E84.9 — неустановленная форма заболевания. Не всегда понятно, какие органы и системы поражены. Характеризуется эта форма нарушением обмена веществ, что выражается в дегенеративных изменениях эндокринной, пищеварительной, других систем организма.
  • Частота передачи гена муковисцидоза составляет 1:2500: из десяти тысяч малышей заболеть могут лишь четверо. Средняя продолжительность жизни у таких людей составляет порядка 35-45 лет.

    Семейным парам, желающим иметь потомство, следует пройти генетический анализ для выявления рисков наследственных заболеваний.

    Не стоит бояться заболеть муковисцидозом: передается он по наследству, не является инфекцией.

    О том, что такое муковисцидоз, расскажет видео:

    Причины возникновения

    Единственная причина развития муковисцидоза — врожденная мутация гена, регулирующего густоту слизи, выделяемой экзокринными железами.

    При мутации секрет (жидкость), выделяемый этими железами, очень густой и вязкий, затруднено выведение этого секрета по протокам железы на поверхность органа или ткани.

    Большая часть экзокринных желез приходится на органы дыхания и пищеварения, следовательно, муковисцидоз сопровождают сильные приступы сухого кашля с малым количеством мокроты, иногда с нарушением пищеварения.

    Генетическое заболевание муковисцидоз может быть у детей, родители которых им не страдают. Оба родителя (или один из них) — носители аутосомно-рецессивного гена.

    Классификация: формы и стадии

    Формы муковисцидоза:

    • кишечная;

    В 85% случаев у новорожденных отмечается смешанная форма муковисцидоза, при которой поражаются клетки как пищеварительных, так и дыхательных желез. Подробнее о муковисцидозе у новорожденных мы рассказывали в этой статье.

    Некоторые врачи отмечают следующие формы:

    • Печеночный муковисцидоз. Природа этой болезни заключается в поражении печени мелкими скоплениями кист и полипов, что нарушает нормальную функцию органа. Поскольку печень — главный детоксикационный орган, нарушение ее функций может привести к накоплению в организме токсичных метаболитов.

    Мекониальная непроходимость кишечника. Встречается преимущественно у новорожденных. Кишечник малыша засоряется и закупоривается меконием — первичным детским стулом.

    Атипичный муковисцидоз. Поражается какой-либо орган изолированно.

  • Стертая форма муковисцидоза. Характеризуется нарушением обмена веществ без явных признаков поражения органов и тканей.
  • Легочная и смешанная формы заболевания имеет следующие стадии и симптомы:

    • Первая стадия. Продолжительность — до 10 лет, характеризуется сухим, тяжелым приступообразным кашлем, чаще с одышкой. Кашель возникает при напряжении, физических нагрузках.

    Вторая стадия занимает от 3 до 15 лет. Носит название стадии хронического бронхита и имеет все признаки патологии. Отмечается кашель с выделением мокроты, небольшой одышкой, возникающей при физических нагрузках. Дыхание жесткое, с хрипами. Для этой стадии характерна деформация концевых фаланг пальцев у ребенка.

    Третья стадия. От 2 до 5 лет. Развиваются дыхательная, сердечная недостаточность правожелудочкового вида (так называемое “легочное сердце”), пневмофиброз, кисты.

  • Четвертая стадия. Составляет несколько месяцев. Тяжелая сердечно-легочная недостаточность чаще всего приводит к смерти пациента.
  • Диагностика

    При первых признаках муковисцидоза у ребенка необходимо обратиться к педиатру. Вовремя оказанная врачебная помощь может спасти жизнь малыша, укрепить его здоровье, предупредить осложнения.

    Диагностика муковисцидоза включает следующие процедуры:

    • потовая проба (у детей с этой патологией концентрация ионов хлора в потовой жидкости значительно повышена);

    анализ ДНК ребенка и родителей;

    рентген органов грудной клетки;

    бронхоскопия (осмотр трахеи и бронхов с введением в них специального инструмента);

    бронхография (рентген бронхов с введением в них контрастного вещества);

    Лечение

    Муковисцидоз относится к группе наследственных неизлечимых заболеваний, поэтому ребенку необходимо всю жизнь наблюдаться у врача и строго следовать всем рекомендациям.

    Лечение муковисцидоза проходит в условиях стационара или на дому в зависимости от состояния ребенка.

    Самый важный компонент лечения — прием медикаментов. В зависимости от формы и стадии болезни это могут быть антибиотики, ферментативные комплексы, витамины, муколитики и т. д.

    В особо тяжелых случаях (в случае необратимого поражения внутренних органов) больному может быть произведена пересадка пострадавшего органа.

    Важно вести здоровый образ жизни. Детям, больным муковисцидозом, обязательно нужно выполнять дыхательную гимнастику.

    В питание также должны быть внесены изменения. Больному необходимо большее количество калорий, нежели сверстникам.

    В рацион должны быть включены ферментативные и витаминные комплексы (плохо всасываются жирорастворимые витамины). Такие витамины содержатся в печени, икре рыб, рыбьем жире, мясе. Рацион необходимо разнообразить и овощами.

    Запрещено употребление в пищу слишком твердых продуктов, большого количества соли, кислой еды.

    Рекомендуется пить много жидкости (не менее 2 литров в день) для предупреждения запоров.

    Прогнозы и осложнения

    Несмотря на существенный прорыв в лечении и ранней диагностике заболевания, прогноз для больных муковисцидозом остается неблагоприятным.

    Среди самых тяжелых осложнений — сердечно-легочная недостаточность, хронический бронхит.

    Эффективная мера профилактики патологии — получение родителями генетической консультации перед планированием беременности.

    Муковисцидоз относится к группе неизлечимых заболеваний, но все же поддается лечению. При соблюдении всех рекомендаций врача прогноз будет благоприятным.

    Главное — вовремя распознать симптомы и обратиться за помощью к специалисту.

    Использованные источники: malutka.pro

    ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

      Гипогликемия и поджелудочная железы

      Акромегалией гипофиза. что такое

    Муковисцидоз у детей

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

    Общая информация

    Краткое описание

    Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [1,9].

    I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

    Название протокола: Муковисцидоз у детей
    Код протокола:

    Код по МКБ — 10:
    Е 84 Кистозный фиброз
    Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
    Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

    Сокращения, используемые в протоколе:
    БЭН-белково-энергетическая недостаточность
    ЖЕЛ-жизненная емкость легких
    ЖКТ-желудочно-кишечный тракт
    КТ – компьютерная томография
    МВ — муковисцидоз
    МВТР – муковисцидозный трансмембранный регулятор
    ОАК – общий анализ крови
    ОАМ – общий анализ мочи
    ОРЗ — острые респираторные заболевания
    ОФВ1-объем форсированного выдоха за 1 секунду
    УЗИ – ультразвуковое исследование
    ФЖЕЛ-форсированная жизненная емкость легких
    ЭКГ – электрокардиограмма
    ЭхоКГ – эхокардиография

    Дата разработки протокола: 2014 год.

    Категория пациентов: дети.

    Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.

    Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

    Классы рекомендаций:
    Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны
    Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
    Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
    Класс II б – польза-эффективность менее убедительны
    Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

    Уровни доказательства эффективности:
    А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа
    В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
    С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

    Классификация

    Клиническая классификация

    Согласно международной классификации по формам [1, 4]:

    Диагностика

    II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

    Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

    • спирография при записи на автоматизированных аппаратах.

    • исследование кала (копрограмма) общеклиническое ручным методом;

    • определение мутаций гена муковисцидоза в ДНК молекулярно-генетический методом.

    • ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ;

    • Электрокардиографическое исследование (в 12 отведения)- при острой легочно-сердечной недостаточности.

    Жалобы и анамнез

    Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.

    Анамнез:

    • хронический синусит, полипы носа.

    • Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальная диагностика муковисцидоза:

    Лечение

    Тактика лечения

    Немедикаментозное лечение:
    Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.

    Питательные смеси

    Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

    Дренажное положение
    Режим дозирования: 1 и/или 2 раза в день, через 1 час после еды и за 2 часа до сна, по 15-20 мин; во время одной дренажной позиции ребенок делает 6-7 вдохов; , чередуясь друг с другом (на 1 занятие приходится не более 3-х различных положений); в лечебный комплекс каждое новое упражнение вводится постепенно, не более 1-го нового положения, обучаясь 5-6 дней.

    Массаж дренажный

    Медикаментозное лечение

    Муколитики:

    • Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.

    • Вориконазол 200 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 50 мг таблетка;

    • Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка;

    • Будесонид суспензия для ингаляций 0,25 мг/мл, Порошок для ингаляций дозированный 100 мкг/доза;

    Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
    При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами:

    Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9];

    Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9];

    Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат — для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3, 1 амп – 500мг, для ингаляционного применения через небулайзер по 250 – 500 мг х 1 раз в день (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг), от 10 до 20 дней х 3 курса в году;

    Тобрамицин — при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень А) [1..9];

    АквАДЕКс® — витаминно-антиоксидантный комплекс для коррекции функции легких, костей, кишечника.

    Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.

    При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре, после появления положительной клинической динамики лечение продолжается в амбулаторных условиях!

    Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae [1, 6]

    Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa [1, 8]

    Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).

    Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

    Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

    Другие виды лечения

    Другие виды, оказываемые на стационарном уровне

    Лечебная физкультура:
    1. «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево или вправо). Туловище максимально изогнуто. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки.
    2. «ВИНТ» Голова и верхняя часть туловища прижаты к полу, касаясь его лопатками. Руки вытянуты вверх. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону (влево или вправо). Нижняя нога вытянута. Верхняя нога максимально согнута в колене.
    3. «КОБРА» Ребенок ложится на живот. Ноги вытянуты. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх.
    4. «УЗЕЛ» Положение сидя. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону.
    5. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей. Руки поддерживают ягодицы.

    6. «ГОРКА» Ребенок сидит на пятках. Руки назад, как упор. Варианты упражнения: — кончики пальцев направлены назад. Грудь приподнять вверх. — из положения «сидя на пятках» медленно двигаться вперед с вытянутыми руками. Ягодицы позади коленей.
    7. «ЖИРАФ» Стоя на коленях, левая рука вытянута вверх. Туловище поворачивается вправо вслед за правой рукой, которая должна коснуться левой пятки. Затем, в другую сторону
    8. «ПТИЧКА» В положении лежа на животе верхнюю часть туловища и голову приподнять. Одна рука вытянута вперед. Другая рука сжимает стопу противоположной стороны.

    Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф», «птичка».
    Для более старших детей, подростков и взрослых: «кобра», «узел», «винт», «рыбка», «птичка», «кувырок».
    При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц», винт», кувырок», горка», банан».

    Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

    Хирургическое вмешательство

    Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводятся.

    Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
    Частое осложнение со стороны дыхательной системы: пневмоторакс. Проводиться плевральная пункция с дренированием полости плевры по Бюлау.

    Профилактические мероприятия: санация очаговых инфекций.

    Дальнейшее ведение:

    План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике

    Использованные источники: diseases.medelement.com

    Статьи по теме

    Мкб 10 муковисцидоз

    Кистозный фиброз (E84)

    Синдром дистальной кишечной непроходимости

    Мекониевый илеус при кистозном фиброзе † (P75*)

    Исключен: мекониальная непроходимость в тех случаях, когда кистозный фиброз не упоминается (P76.0)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Использованные источники: mkb-10.com

    СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

      Несахарный диабет в моче

      Похудел и гинекомастия прошла

    Классификация муковисцидоза по МКБ

    Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

    Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

    Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

    Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

    Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

    Статистика заболеваемости

    Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

    Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

    После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

    Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

    Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

    • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
    • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
    • кожные покровы отличаются бледностью;
    • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
    • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
    • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

    Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

    Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

    Использованные источники: xn--80aafrff6aedhl7m.xn--c1avg

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

      Несахарный диабет в моче

      Гинекомастия операция армия

    Муковисцидоз — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

    Краткое описание

    Муковисцидоз — наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желёз, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желёз кишечника и дыхательных путей из — за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала.

    Код по международной классификации болезней МКБ-10:

    • E84 Кистозный фиброз

    Статистические данные • Северная Европа — 1 на 2500 новорождённых • Кавказ — 1 на 2000 новорождённых • Азия, Африка — 1 на 100 000 новорождённых.

    Причины

    Этиология. Аутосомно — рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хр. 7 в области q31–q32.

    Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, ) полностью расшифрована. Длина гена около 250 000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

    Патогенез • Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта воды и дегидратации секрета • Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желёз • Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции.

    Патоморфология
    • Лёгкие •• Воспаление •• Бронхоэктазы с участками фиброза •• Ателектазы.
    • Поджелудочная железа •• Обструкция протоков •• Замещение ацинусов фиброзной тканью •• Кисты •• Сгущение секрета.
    • Печень •• Обструкция секретом жёлчных путей •• Билиарный цирроз.
    • Кишечник •• Гипертрофия слизистых желёз.

    Симптомы (признаки)

    Клинические проявления
    • Возможно присоединение инфекций.
    • Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.
    • Респираторные нарушения •• Одышка •• Кашель •• Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам •• Ателектазы •• Лёгочная гипертензия •• Доминирующая флора ••• Pseudomonas ••• Staphylococcus aureus •• Назальный полипоз •• Синуситы.
    • Желудочно — кишечные нарушения •• Хронические повторные боли в животе •• Мекониальный илеус •• Пролапс прямой кишки •• Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов •• Гастроэзофагеальный рефлюкс •• Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.
    • Нарушения обмена веществ •• Алкалоз •• Недостаточность жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К).
    • СД (5% больных).
    • Репродуктивная система •• Мужчины — отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков •• Женщины — ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.
    • Опорно — двигательный аппарат •• Остеопороз •• Гипертрофическая остеоартропатия («барабанные палочки»).
    Лабораторные исследования • Повышенная концентрация натрия (более 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости • Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале • Увеличение экскреции жира в 72 — часовом тесте • Гипоальбуминемия • Определение активности эластазы в кале.

    Рентгенологические исследования • Рентгенография органов грудной клетки •• Повышенная воздушность лёгочной ткани •• Увеличение лимфатических узлов корня лёгких •• Спонтанный пневмоторакс •• Буллы • Бронхография — бронхоэктазы.
    Другие исследования • Выделение культуры микроорганизмов (особенно Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам • У новорождённых — повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови • Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

    Диагностика

    Дифференциальная диагностика • Иммунодефицитные состояния • Повторные пневмонии • Бронхоэктазы • Бесплодие • Бронхиальная астма.

    Лечение

    Лечение • Постуральный дренаж • Регулярные физические упражнения • Диета •• Белковое питание •• Высококалорийная пища •• Витамины в двойной суточной дозе • Бронхолитические препараты • 2 — Адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол) • Муколитики •• Дорназа альфа — ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера •• Ацетилцистеин ингаляционно •• Бромгексин • Оксигенотерапия — при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении • Восполнение недостаточности панкреатических ферментов •• Панкреатин в дозе, соответствующий минимальной активности липазы 1500 ЕД/кг, внутрь во время или сразу после еды (большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки) • Инсулин — при развитии СД • Антибактериальная терапия (помимо перечисленных, возможно применение и других антибактериальных средств) •• Перорально ••• Цефалексин — для профилактики стафилококковой инфекции; не показан детям грудного возраста ••• Ципрофлоксацин — при обострении заболевания; следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет •• Ингаляционно тобрамицин — по 80 мг 3 р/сут •• Внутривенно при инфекции, вызванной Pseudomonas, — тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas •• При стафилококковой инфекции — цефалотин или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов.

    Хирургическое лечение • При безуспешной консервативной терапии оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости • При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых — клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд (не показан детям младшего возраста) • При рецидивирующем пневмотораксе — плеврэктомия или плевродез • При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, — лобэктомия (только если нет другого выхода) • Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

    Осложнения • Ателектазы • Пневмоторакс • Кровохарканье • Правожелудочковая недостаточность • Лёгочная гипертензия • Эмфизема лёгких • СД • Кишечная непроходимость.

    Прогноз • Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких • Средняя выживаемость 29 лет.

    Профилактика
    • В пренатальном периоде •• Медико — генетическое консультирование •• Пренатальная диагностика при последующих беременностях.
    • Профилактика осложнений •• Поддержание противокоревого и противококлюшного иммунитета •• Ежегодная противогриппозная иммунизация.
    • Необходимо избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

    Синонимы • Кистозный фиброз • Кистофиброз поджелудочной железы • Диспория энтеробронхопанкреатическая • Панкреофиброз • Стеаторея панкреатическая врождённая.

    МКБ-10 • E84 Кистозный фиброз

    Использованные источники: gipocrat.ru

    ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

      Несахарный диабет в моче

      Похудел и гинекомастия прошла

    Муковисцидоз у детей

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

    Общая информация

    Краткое описание

    Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [1,9].

    I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

    Название протокола: Муковисцидоз у детей
    Код протокола:

    Код по МКБ — 10:
    Е 84 Кистозный фиброз
    Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
    Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

    Сокращения, используемые в протоколе:
    БЭН-белково-энергетическая недостаточность
    ЖЕЛ-жизненная емкость легких
    ЖКТ-желудочно-кишечный тракт
    КТ – компьютерная томография
    МВ — муковисцидоз
    МВТР – муковисцидозный трансмембранный регулятор
    ОАК – общий анализ крови
    ОАМ – общий анализ мочи
    ОРЗ — острые респираторные заболевания
    ОФВ1-объем форсированного выдоха за 1 секунду
    УЗИ – ультразвуковое исследование
    ФЖЕЛ-форсированная жизненная емкость легких
    ЭКГ – электрокардиограмма
    ЭхоКГ – эхокардиография

    Дата разработки протокола: 2014 год.

    Категория пациентов: дети.

    Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.

    Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

    Классы рекомендаций:
    Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны
    Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
    Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
    Класс II б – польза-эффективность менее убедительны
    Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

    Уровни доказательства эффективности:
    А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа
    В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
    С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

    Классификация

    Клиническая классификация

    Согласно международной классификации по формам [1, 4]:

    Диагностика

    II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

    Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

    • спирография при записи на автоматизированных аппаратах.

    • исследование кала (копрограмма) общеклиническое ручным методом;

    • определение мутаций гена муковисцидоза в ДНК молекулярно-генетический методом.

    • ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ;

    • Электрокардиографическое исследование (в 12 отведения)- при острой легочно-сердечной недостаточности.

    Жалобы и анамнез

    Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.

    Анамнез:

    • хронический синусит, полипы носа.

    • Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальная диагностика муковисцидоза:

    Лечение

    Тактика лечения

    Немедикаментозное лечение:
    Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.

    Питательные смеси

    Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

    Дренажное положение
    Режим дозирования: 1 и/или 2 раза в день, через 1 час после еды и за 2 часа до сна, по 15-20 мин; во время одной дренажной позиции ребенок делает 6-7 вдохов; , чередуясь друг с другом (на 1 занятие приходится не более 3-х различных положений); в лечебный комплекс каждое новое упражнение вводится постепенно, не более 1-го нового положения, обучаясь 5-6 дней.

    Массаж дренажный

    Медикаментозное лечение

    Муколитики:

    • Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.

    • Вориконазол 200 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 50 мг таблетка;

    • Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка;

    • Будесонид суспензия для ингаляций 0,25 мг/мл, Порошок для ингаляций дозированный 100 мкг/доза;

    Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
    При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами:

    Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9];

    Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9];

    Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат — для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3, 1 амп – 500мг, для ингаляционного применения через небулайзер по 250 – 500 мг х 1 раз в день (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг), от 10 до 20 дней х 3 курса в году;

    Тобрамицин — при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень А) [1..9];

    АквАДЕКс® — витаминно-антиоксидантный комплекс для коррекции функции легких, костей, кишечника.

    Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.

    При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре, после появления положительной клинической динамики лечение продолжается в амбулаторных условиях!

    Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae [1, 6]

    Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa [1, 8]

    Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).

    Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

    Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

    Другие виды лечения

    Другие виды, оказываемые на стационарном уровне

    Лечебная физкультура:
    1. «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево или вправо). Туловище максимально изогнуто. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки.
    2. «ВИНТ» Голова и верхняя часть туловища прижаты к полу, касаясь его лопатками. Руки вытянуты вверх. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону (влево или вправо). Нижняя нога вытянута. Верхняя нога максимально согнута в колене.
    3. «КОБРА» Ребенок ложится на живот. Ноги вытянуты. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх.
    4. «УЗЕЛ» Положение сидя. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону.
    5. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей. Руки поддерживают ягодицы.

    6. «ГОРКА» Ребенок сидит на пятках. Руки назад, как упор. Варианты упражнения: — кончики пальцев направлены назад. Грудь приподнять вверх. — из положения «сидя на пятках» медленно двигаться вперед с вытянутыми руками. Ягодицы позади коленей.
    7. «ЖИРАФ» Стоя на коленях, левая рука вытянута вверх. Туловище поворачивается вправо вслед за правой рукой, которая должна коснуться левой пятки. Затем, в другую сторону
    8. «ПТИЧКА» В положении лежа на животе верхнюю часть туловища и голову приподнять. Одна рука вытянута вперед. Другая рука сжимает стопу противоположной стороны.

    Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф», «птичка».
    Для более старших детей, подростков и взрослых: «кобра», «узел», «винт», «рыбка», «птичка», «кувырок».
    При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц», винт», кувырок», горка», банан».

    Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

    Хирургическое вмешательство

    Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводятся.

    Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
    Частое осложнение со стороны дыхательной системы: пневмоторакс. Проводиться плевральная пункция с дренированием полости плевры по Бюлау.

    Профилактические мероприятия: санация очаговых инфекций.

    Дальнейшее ведение:

    План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике

    Использованные источники: diseases.medelement.com

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Несахарный диабет в моче

      Приступ гипогликемии что делать

    Муковисцидоз: что делать, признаки, диагностика, как лечить болезнь и профилактика

    Общие сведения и характеристики заболевания

    Современные люди, страдающие муковисцидозом, часто задаются вопросом: что это за болезнь? Муковисцидоз считается наследственным заболеванием. При формировании этой болезни происходит поражение всех органов, в результате чего выделяется слизь. В период развития заболевания активно нарушается работоспособность:

    • печени;
    • поджелудочной железы;
    • половых желез;
    • потовых желез и пр.

    Распространенное наследственное заболевание лечится достаточно сложно. На территории России болезнь начали лечить лишь в начале двадцатого века в региональных центрах. Терапевтическая помощь оказывалась пациентам с применением специальных лекарственных средств.

    При тяжелом врожденном заболевании:

    • ткани полностью поражаются;
    • нарушается секреторная длительность экзокринной железы.

    Кроме того, муковисцидоз нарушает следующие системы организма:

    При легкой форме болезни проявляются симптомы легкого кашля. Особенно сложно приходится бороться с этим недугом маленьким детям, которые чувствуют дискомфорт из-за неблагоприятных симптомов. Приступообразный кашель может нарушить сон и привести к психологическому расстройству.

    Что это за заболевание?

    На самом деле, слово «муковисцидоз» переводится с латинского как:

    Основным симптомом неприятного заболевания является, прежде всего, вязкость секрета и слизи, выделяемой организмом.

    С первого взгляда, покажется, что нет ничего страшного. Однако:

    1. Основная часть внутренних органов покрывается слизью.
    2. После чего происходит увлажнение поверхности.
    3. Если слизь становится вязкой, она застаивается.
    4. Внутри организма микроорганизмы начинают активно размножаться.
    5. Если происходит чрезмерное скопление слизи, тогда существует огромная вероятность, что произойдет закупорка кишечника.
    6. Этот процесс способствует развитию воспаления легких.

    При неправильном лечении муковисцидоза в организм поступает недостаточное количество кислорода, что способствует усвоению пищи с большим трудом. Человек чувствует упадок сил. При тяжелой форме болезни значительно задерживается физическое развитие ребенка. Болезнь наносит огромный ущерб:

    • легким;
    • кишечнику;
    • поджелудочной железе.

    Больные и здоровые легкие

    Муковисцидоз — код МКБ 10

    В международной классификации болезней муковисцидоз находится:

    1. МКБ 10: Класс IV.
    2. E00-E90 — болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ.
    3. E70-E90 — нарушения обмена веществ:
    • E84 — кистозный фиброз (включен муковисцидоз);
    • E84.0 — кистозный фиброз с лёгочными проявлениями;
    • E84.1 — кистозный фиброз с кишечными проявлениями, Мекониевый илеус (P75);
    • E84.8 — кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз с комбинированными проявлениями;
    • E84.9 — кистозный фиброз неуточнённый.

    Причины возникновения наследственного заболевания — муковисцидоз

    Основная причина развития патологических изменений при болезни — это мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Белок, содержащийся в организме, способствует регулировке перемещения электролитов непосредственно через мембраны клеток.

    При мутации происходит нарушение структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

    Если в семье есть человек, который является носителем этого заболевания, тогда существует вероятность, что ребенок станет жертвой этой болезни.

    Симптомы и признаки проявления муковисцидоза

    Недуг является серьезным генетическим заболеванием, которое наносит серьезный ущерб следующим системам:

    Этот процесс часто возникает из-за накопления густой, липкой слизи в органах.

    Что поражает муковисцидоз?

    Муковисцидоз поражает клетки, которые производят:

    Обычно секретируемая жидкость является тонкой и гладкой, как оливковое масло. Они перемещаются на различные органы и ткани.

    Однако у людей, склонных к муковисцидозу, дефектный ген способствует образованию толстой и липкой жидкости. Это может привести к угрожающим для жизни проблемам, включая:

    • распространение инфекции;
    • потерю аппетита и др.

    Что требуется выполнять для борьбы с недугом?

    Крайне важно сразу начать лечение, чтобы побороть недуг. Ранняя диагностика и правильное лечение служат для улучшения самочувствия.

    Ежегодно в России диагностируется около 1000 человек с муковисцидозом. Хотя люди с этой болезнью нуждаются в ежедневном уходе, но они все равно могут вести относительно нормальную жизнь и посещать школу, работу, детский сад.

    В последние годы скрининг-тесты и методы лечения улучшились, которые с легкостью определяют формы и стадии муковисцидоза. Фото: Снимок Симптомы кистозного фиброза могут характеризоваться в зависимости от:

    • человеческого организма;
    • тяжести состояния.

    Возраст, при котором развивается муковисцидоз

    Возраст, при котором развиваются симптомы, также может способствовать формированию болезни в сложной форме. Симптомы могут появляться в младенчестве. С течением времени они ухудшают состояние человека. Одним из первых признаков недуга является бледность кожного покрова. У детей наблюдается приступообразный кашель, особенно с гнойной мокротой.

    При всем этом муковисцидоз у детей затрудняет дыхание, возникает влажный хрип.

    Чтобы не вызвать бронхиальную астму, следует незамедлительно обратиться к специалисту. Густая, липкая слизь часто блокирует проходы, которые перемещают кислород в легкие. Это может вызвать:

    1. Постоянный кашель, который вызывает густую слизь или мокроту.
    2. Одышку, особенно при тренировках.
    3. Рецидивирующие легочные инфекции.
    4. Насморк.
    5. Проблемы с пищеварением.

    Анализ и диагностика муковисцидоза

    На сегодняшний день в России все новорожденные подвергаются скринингу на кистозный фиброз. Врачи используют несколько способов для осуществления диагностики. В основном проводится генетический тест или сдается анализ крови, чтобы проверить признаки болезни. Генетический тест определяет, имеет ли ваш ребенок дефектный ген. Анализ крови определяет, правильно ли работает поджелудочная железа ребенка и печень.

    Другие тесты, которые могут быть выполнены для диагностики на муковисцидоз, включают:

    1. Испытание иммунореактивного трипсиногена.
    2. Потовый тест.
    3. Рентгенограмму грудной клетки.
    4. Компьютерную томографию.
    5. Легочный функциональный тест.

    Рассмотрим каждый из них подробнее.

    Испытание иммунореактивного трипсиногена

    Тест на иммунореактивный трипсиноген является стандартным скрининговым тестом для новорожденных, который проверяет аномальные уровни белка в крови. Высокий уровень жира и крахмала может быть признаком заболевания. Однако для подтверждения диагноза требуется дальнейшее тестирование. Муковисцидоз у ребенка

    Потовый тест

    Тест на пот является наиболее часто используемым методом для диагностики заболевания. Он проверяет повышенный уровень соли в поту. Испытание проводится с использованием химического вещества, которое заставляет кожу потеть при срабатывании слабого электрического тока. Пот собирают на бумаге, а затем проводят тщательный анализ.

    Рентгенограмма грудной клетки

    Рентген грудной клетки полезен для выявления отеков в легких из-за закупорки дыхательных путей.

    Компьютерная томография

    КТ-сканирование создает подробные изображения внутренних органов, используя комбинацию рентгеновских лучей. Эти изображения позволяют врачу просматривать внутренние органы, такие как печень и поджелудочную железу, что облегчает оценку степени повреждения органов, вызванного заболеванием.

    Легочный функциональный тест

    Легочный функциональный тест определяет работу легких.

    Методы лечения муковисцидоза

    Если человек болен муковисцидозом, тогда предлагаем ознакомиться, как лечить данное заболевание в домашних условиях. Несмотря на отсутствие эффективной терапии, существуют различные методы для борьбы с недугом, которые могут:

    • помочь облегчить симптомы;
    • снизить риск осложнений.

    Наиболее распространенным методом считается медикаментозная терапия.

    Антибиотики могут назначаться лишь в том случае, если нужно избавить человека от:

    • распространения инфекции легких;
    • появления других бактерий в дальнейшем.

    Лекарство обычно назначаются в виде:

    • жидкостей;
    • таблеток;
    • капсул.

    В более тяжелых случаях проводятся инъекции или инфузии антибиотиков. Их можно вводить внутривенно.

    Сильнодействующие лекарства делают слизь тоньше и менее липкой. Они также помогают для устранения мокрого и сухого кашля. Это значительно улучшает функцию легких.

    Нестероидные противовоспалительные препараты, такие как Ибупрофен и Индометацин, могут:

    • уменьшить любую боль;
    • лихорадку, связанную с заболеванием.

    Фото: Постоянные рентгенологические признаки муковисцидоза Бронходилататоры расслабляют мышцы, которые направляют кислород в легкие, что помогает увеличить воздушный поток. Вы можете принимать это лекарство через:

    Диета при болезни «кистозный фиброз»

    Для уменьшения риска развития болезни врачи назначают строжайшую диету. При возникновении недуга следует изменить рацион и включить такие питательные продукты, как:

    Высокое содержание протеинов способствует нормализации веса и улучшению самочувствия в целом. Рекомендовано употребление огромного количества жидкости.

    Советуем обратить внимание на следующие варианты диет:

    Методы профилактики муковисцидоза

    Важно отметить, что профилактика осуществляется в течение года. При наличии этого недуга следует периодически посещать кабинет лечащего врача. При проявлении неблагоприятных симптомов муковисцидоза необходимо проконсультироваться с профессиональным медиком.

    Использованные источники: mirpecheni.ru

    Статьи по теме