Муковисцидоз частота встречаемости

Муковисцидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз — это тяжелое наследственное хроническое заболевание, возникающее вследствие мутации белка, принимающего участие в перемещении хлорид-ионов через клеточную мембрану, в результате чего поражаются железы внешней секреции, продуцирующие пот и слизь. Нельзя преуменьшать роль слизи в организме человека: она увлажняет и защищает органы от высыхания и инфицирования патогенными бактериями. Таким образом, нарушения выработки слизи лишают человека одного из важнейших механических барьеров. Муковисцидоз неизлечим и неминуемо приводит к серьезнейшим нарушением деятельности внутренних органов.

Что же означает сам термин «муковисцидоз», если его препарировать на составные части? «Мукус» — это слизь, «висцидус» — вязкая, что на сто процентов соответствует сущности болезни. Тягучая, липкая слизь собирается в поджелудочной железе и бронхах, буквально «забивает», закупоривает их. Застойная слизь — благоприятная среда для размножения патогенных бактерий. Поражаются также желудочно-кишечный тракт, придаточные пазухи носа, почки и весь мочеполовой тракт.

Причины и механизм развития муковисцидоза

Муковисцидоз — заболевание генетическое, вызванное мутацией в 7 хромосоме. Эта хромосома отвечает за синтез белка, управляющего перемещениями ионов хлора через мембрану. В результате заболевания хлор не выходит из клетки, накапливаясь в ней в большом количестве. А дальше — как в сказке: «бабка за дедку, дедка за репку…». Только сказка эта — «с несчастливым концом» (с). Хлор притягивает натрий-ионы, а за ними внутрь клетки устремляется вода. Вот этой самой воды катастрофически и не хватает слизи для придания ей необходимой консистенции. Она теряет свои свойства и уже не может выполнять те функции, которыми ее наделила природа.

Дальнейший механизм развития заболевания следующий. Слизь, застаиваясь в бронхиальном дереве, больше не очищает его от загрязняющих агентов окружающей среды (пыль, дым, вредные газы). Там же, в бронхах, задерживается и всякая микробная «шушера», вызывающая инфекции и воспалительные реакции.

За воспалением следует нарушение структуры бронхиального реснитчатого эпителия, на который возложены основные «ассенизаторские» функции. Количество защитных белков-иммуноглобулинов, секретируемых в просвет бронхов тем же эпителием, уменьшается. Микроорганизмы со временем «подтачивают» эластичный бронхиальный каркас, в связи с чем происходит спадение и сужение бронхов, что еще больше способствует застаиванию слизи и размножению бактерий.

А что тем временем происходит в ЖКТ? Поджелудочная железа также выделяет густую слизь, закупоривающую просвет ее протоков. Ферменты не попадают в кишечник, в результате чего нарушается усвоение пищи. Замедляется физическое развитие ребенка, снижаются интеллектуальные способности.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание начинается постепенно. Со временем симптоматика лавинообразно нарастает, и патологический процесс принимает хронический характер.

Первые признаки муковисцидоза можно заметить по достижению ребенком полугода. Примерно к этому возрасту материнское молоко перестает быть единственным источником питания для ребенка, и те иммунные клетки, что передавались с молоком матери, перестают защищать малыша от патогенных микроорганизмов. Застой слизи вкупе с бактериальной инфекцией и дают старт первым симптомам:

  • малопродуктивный изнуряющий кашель с выделением ограниченного количества вязкой мокроты;
  • одышка;
  • посинение кожных покровов;
  • возможно небольшое увеличение температуры;

Со временем гипоксия вызывает задержку физического развития ребенка, вес набирается медленнее, ребенок вялый, апатичный.

Распространение инфекции в легких (по сути — пневмония) придает клинической картине новые краски:

  • фебрильная температура;
  • тяжелый кашель с обильным выделением насыщенной гноем мокроты;
  • симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, рвота)

Происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»

Подтверждением хронических патологических процессов в легких служит формирование пальцев рук по типу «барабанных палочек» (с округленными кончиками), а ногти становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Гипоксия, являющаяся непременным атрибутом хронических болезней легких, неминуемо влечет к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Сердцу не хватает сил, чтобы организовать нормальный кровоток в патологически измененных легких. Развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Поражение поджелудочной железы протекает в форме хронического панкреатита и всеми сопутствующими ему симптомами.

Из других симптомов муковисцидоза стоит отметить следующие:

  • формирование бочкообразной грудной клетки;
  • сухость кожи, утрата ею эластичности;
  • ломкость и выпадение волос.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза начинается с самых корней: собирается информация обо всех семейных заболеваниях, были ли у родственников симптомы муковисцидоза, чем характеризовались, в какой степени проявлялись. Проводится генетическое исследование ДНК (в идеале — у будущих матерей) на наличие или отсутствие дефектного гена. При наличии такового будущие родители непременно должны быть предупреждены о возможных последствиях.

Для муковосцидоза разработан специальный потовой тест, который заключается в определении содержания натрий- и хлорид-ионов в поте пациента после предварительного введения пилокарпина. Последний стимулирует выработку слизи и пота железами внешней секреции. Предположить наличие муковисцидоза можно при концентрации хлора в поте пациента выше 60 ммоль/л.

После потового теста проводят лабораторные анализы мокроты, кала, крови, эндоскопическое исследование бронхов, спирографическое исследование, дуоденальное зондирование с взятием секрета поджелудочной железы и его дальнейшим исследованием на наличие активных ферментов.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза направлено, прежде всего, не на избавление от самой болезни (это нереально), а на облегчение ее течения. При этом активные терапевтические мероприятия (в острой фазе болезни) постоянно чередуются с профилактическими (в фазе ремиссии). Такая тактика позволяет продлить жизнь пациенту.

Лечение муковисцидоза преследует следующие цели:

  • периодическую очистку бронхов от скопившейся густой слизи;
  • санация бронхов от патогенных бактерий;
  • укрепление иммунитета.

Слизь из бронхов удаляется при помощи физических упражнений (спорт, танцы, дыхательная гимнастика) и фармакологических средств (прием муколитиков).

Для борьбы с инфекциями используют такие антибиотики, действие которых простирается в широком противомикробном диапазоне (цефалоспорины, макролиды, респираторные фторхинолоны).

С целью уменьшения отека респираторного тракта, вызванного хронической инфекцией, используют ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флутиказон).

В тяжелых случаях проводится кислородотерапия масочным кислородом.

Воздушную проводимость и газообмен в легких возможно улучшить посредством физиолечения (прогревания грудной клетки).

Как уже говорилось, болезнь негативно влияет на усвояемость пищи. Для оптимизации пищеварительной функции в рацион добавляют больше высококалорийных (мясо, яйца, сметана, сыр) продуктов, а также дополнительно вводят ферментные препараты (креон, фестал и др.).

В заключении хочется внести толику здорового оптимизма: несмотря на явно неблагоприятный прогноз по исходу заболевания, при вовремя начатом лечении и педантичном соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенту с муковисцидозом вполне реально дожить до 45-50 лет. Определенную надежду дает и внедряемый в последние годы хирургический метод лечения муковисцидоза, заключающийся в пересадке легких (обоих долей). А в этом году операция по трансплантации легких пациенту, больному муковисцидозом, была проведена и в России, что стало поистине настоящим событием года.

Использованные источники: www.webmedinfo.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Лечение гипогликемии рекомендации

  Приступ гипогликемии что делать

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это наследственное заболевание, которое приводит к тяжелым поражениям легких, пищеварительной системы и других органов.

Муковисцидоз влияет на работу клеток, ответственных за выработку слизи, пота и пищеварительных соков, делая эти биологические жидкости липкими и густыми. Вместо того, чтобы выполнять смазывающую функцию, они начинают скапливаться и закупоривают пути и протоки, особенно в легких и поджелудочной железе.

Муковисцидоз является наиболее часто встречающимся среди детей потенциально смертельным врожденным заболеванием. Частота встречаемости муковисцидоза составляет 1 на 2000 младенцев, у мальчиков и девочек он встречается с равной частотой.

Лечение муковисцидоза требует ежедневных мер, однако больные при этом могут посещать школу или работу, а уровень качества жизни значительно возрос по сравнению уровнем у больных кистозным фиброзом, который был несколько десятилетий назад. Благодаря современным методам диагностики и лечения большинство больных доживают почти до 40 лет. Некоторые больные живут почти до 60 лет.

Симптомы

Симптомы и признаки муковисцидоза включают:

  • Хронический кашель;
  • Снижение активности и физической выносливости;
  • Рецидивирующие пневмонии;
  • Одышка;
  • Снижение аппетита;
  • Хроническая диарея и снижение массы тела;
  • Истощение запасов натрия и тепловая прострация в жаркую погоду.

Муковисцидоз поражает слизистые и потовые железы. Одним из первых симптомов у новорожденного может быть острая кишечная непроходимость, обусловленная чрезмерной плотностью мекония субстанции, содержащейся в кишечнике малыша и формирующей его первый стул.

По мере взросления ребенка может развиться хроническое заболевание легких, включая бронхит, бронхоэктатическую болезнь, пневмонию, коллапс и фиброз легкого. Причиной этого является высокая плотность и липкость слизи. Вместо того, чтобы смазывать дыхательные пути, она забивает их и создаст благоприятные условия для роста бактерий и других микроорганизмов, тем самым истощая защитные механизмы организма.

При муковисцидозе также поражается поджелудочная железа ребенка, ее секреторная функция падает, и недостаточное количество ферментов затрудняет переваривание белков и жиров, приводя к хронической диарее и потере веса. Поражение потовых желез сопровождается секрецией пота с повышенным содержанием солей.

Причины

Муковисцидоз является наследственным заболеванием и передается аутосомно-рецессивно, то есть оба родителя должны быть носителями гена. У родителей может не быть никаких симптомов, или они тоже могут страдать заболеванием.

Диагностика

У детей с хроническими заболеваниями дыхательной или пищеварительной систем рекомендуется проведение исследования легочной функции или анализ кала. Анализ пота с определением концентрации солей может иметь определенную диагностическую ценность. Подтверждение диагноза дает обнаружение дефектного гена по анализу крови.

Последствия

Муковисцидоз представляет собой чрезвычайно тяжелое заболевание, часто приводящее к гибели больного. Около половины больных не доживают до 30 лет. С усовершенствованием методов лечения заболевания продолжительность жизни больных увеличивается. Легкие формы болезни могут протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.

Лечение

Лечение при муковисцидозе представляет собой длительный процесс, требующий частых визитов к врачу.

Упражнения

Поскольку самой частой причиной смерти больных кистозным фиброзом является дыхательная недостаточность, необходимо интенсивно воздействовать на дыхательную систему пациента. Для разрыхления и облегчения дренирования легких от слизи используются специальные методики. Эти упражнения необходимо делать как минимум один раз в день.

Подробные инструкция касательно техники выполнения упражнений при муковисцидозе можно получить у врача. Можно также использовать механический компрессионный жилет для грудной клетки.

Заместительная терапия

При наличии симптомов нарушенной функции желудочно-кишечного тракта могут понадобиться панкреатические ферменты. Специальная диета обычно не требуется.

Лекарства

Поскольку муковисцидоз вызывает повышение чувствительности к респираторным инфекциям, необходимо вакцинироваться доступными вакцинами, в частности, от гриппа и пневмококковой пневмонии.

Во время вспышек бронхита и других респираторных инфекций целесообразно применение антибиотиков. Довольно часто встречаются антибиотикорезистентные бактерии, требующие назначения более сильных антибиотиков, в том числе внутривенных, на длительный срок. В некоторых случаях назначается кислородотерапия.

Необходимость назначения муколитиков еще не доказана.

Профилактика

Если у супружеской пары рождается ребенок с муковисцидозом, каждый последующий ребенок имеет 25 % вероятность родиться больным, 50 % — носителем гена, и 25 % вероятность родиться со здоровым геном.

Специалисты по муковисцидозу и генетике могут проинформировать относительно последних разработок в области медико-генетического консультирования и определить, нужно ли оно Вам.

Использованные источники: www.doctorjohn.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз — это тяжелое наследственное хроническое заболевание, возникающее вследствие мутации белка, принимающего участие в перемещении хлорид-ионов через клеточную мембрану, в результате чего поражаются железы внешней секреции, продуцирующие пот и слизь. Нельзя преуменьшать роль слизи в организме человека: она увлажняет и защищает органы от высыхания и инфицирования патогенными бактериями. Таким образом, нарушения выработки слизи лишают человека одного из важнейших механических барьеров. Муковисцидоз неизлечим и неминуемо приводит к серьезнейшим нарушением деятельности внутренних органов.

Что же означает сам термин «муковисцидоз», если его препарировать на составные части? «Мукус» — это слизь, «висцидус» — вязкая, что на сто процентов соответствует сущности болезни. Тягучая, липкая слизь собирается в поджелудочной железе и бронхах, буквально «забивает», закупоривает их. Застойная слизь — благоприятная среда для размножения патогенных бактерий. Поражаются также желудочно-кишечный тракт, придаточные пазухи носа, почки и весь мочеполовой тракт.

Причины и механизм развития муковисцидоза

Муковисцидоз — заболевание генетическое, вызванное мутацией в 7 хромосоме. Эта хромосома отвечает за синтез белка, управляющего перемещениями ионов хлора через мембрану. В результате заболевания хлор не выходит из клетки, накапливаясь в ней в большом количестве. А дальше — как в сказке: «бабка за дедку, дедка за репку…». Только сказка эта — «с несчастливым концом» (с). Хлор притягивает натрий-ионы, а за ними внутрь клетки устремляется вода. Вот этой самой воды катастрофически и не хватает слизи для придания ей необходимой консистенции. Она теряет свои свойства и уже не может выполнять те функции, которыми ее наделила природа.

Дальнейший механизм развития заболевания следующий. Слизь, застаиваясь в бронхиальном дереве, больше не очищает его от загрязняющих агентов окружающей среды (пыль, дым, вредные газы). Там же, в бронхах, задерживается и всякая микробная «шушера», вызывающая инфекции и воспалительные реакции.

За воспалением следует нарушение структуры бронхиального реснитчатого эпителия, на который возложены основные «ассенизаторские» функции. Количество защитных белков-иммуноглобулинов, секретируемых в просвет бронхов тем же эпителием, уменьшается. Микроорганизмы со временем «подтачивают» эластичный бронхиальный каркас, в связи с чем происходит спадение и сужение бронхов, что еще больше способствует застаиванию слизи и размножению бактерий.

А что тем временем происходит в ЖКТ? Поджелудочная железа также выделяет густую слизь, закупоривающую просвет ее протоков. Ферменты не попадают в кишечник, в результате чего нарушается усвоение пищи. Замедляется физическое развитие ребенка, снижаются интеллектуальные способности.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание начинается постепенно. Со временем симптоматика лавинообразно нарастает, и патологический процесс принимает хронический характер.

Первые признаки муковисцидоза можно заметить по достижению ребенком полугода. Примерно к этому возрасту материнское молоко перестает быть единственным источником питания для ребенка, и те иммунные клетки, что передавались с молоком матери, перестают защищать малыша от патогенных микроорганизмов. Застой слизи вкупе с бактериальной инфекцией и дают старт первым симптомам:

  • малопродуктивный изнуряющий кашель с выделением ограниченного количества вязкой мокроты;
  • одышка;
  • посинение кожных покровов;
  • возможно небольшое увеличение температуры;

Со временем гипоксия вызывает задержку физического развития ребенка, вес набирается медленнее, ребенок вялый, апатичный.

Распространение инфекции в легких (по сути — пневмония) придает клинической картине новые краски:

  • фебрильная температура;
  • тяжелый кашель с обильным выделением насыщенной гноем мокроты;
  • симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, рвота)

Происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»

Подтверждением хронических патологических процессов в легких служит формирование пальцев рук по типу «барабанных палочек» (с округленными кончиками), а ногти становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Гипоксия, являющаяся непременным атрибутом хронических болезней легких, неминуемо влечет к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Сердцу не хватает сил, чтобы организовать нормальный кровоток в патологически измененных легких. Развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Поражение поджелудочной железы протекает в форме хронического панкреатита и всеми сопутствующими ему симптомами.

Из других симптомов муковисцидоза стоит отметить следующие:

  • формирование бочкообразной грудной клетки;
  • сухость кожи, утрата ею эластичности;
  • ломкость и выпадение волос.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза начинается с самых корней: собирается информация обо всех семейных заболеваниях, были ли у родственников симптомы муковисцидоза, чем характеризовались, в какой степени проявлялись. Проводится генетическое исследование ДНК (в идеале — у будущих матерей) на наличие или отсутствие дефектного гена. При наличии такового будущие родители непременно должны быть предупреждены о возможных последствиях.

Для муковосцидоза разработан специальный потовой тест, который заключается в определении содержания натрий- и хлорид-ионов в поте пациента после предварительного введения пилокарпина. Последний стимулирует выработку слизи и пота железами внешней секреции. Предположить наличие муковисцидоза можно при концентрации хлора в поте пациента выше 60 ммоль/л.

После потового теста проводят лабораторные анализы мокроты, кала, крови, эндоскопическое исследование бронхов, спирографическое исследование, дуоденальное зондирование с взятием секрета поджелудочной железы и его дальнейшим исследованием на наличие активных ферментов.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза направлено, прежде всего, не на избавление от самой болезни (это нереально), а на облегчение ее течения. При этом активные терапевтические мероприятия (в острой фазе болезни) постоянно чередуются с профилактическими (в фазе ремиссии). Такая тактика позволяет продлить жизнь пациенту.

Лечение муковисцидоза преследует следующие цели:

  • периодическую очистку бронхов от скопившейся густой слизи;
  • санация бронхов от патогенных бактерий;
  • укрепление иммунитета.

Слизь из бронхов удаляется при помощи физических упражнений (спорт, танцы, дыхательная гимнастика) и фармакологических средств (прием муколитиков).

Для борьбы с инфекциями используют такие антибиотики, действие которых простирается в широком противомикробном диапазоне (цефалоспорины, макролиды, респираторные фторхинолоны).

С целью уменьшения отека респираторного тракта, вызванного хронической инфекцией, используют ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флутиказон).

В тяжелых случаях проводится кислородотерапия масочным кислородом.

Воздушную проводимость и газообмен в легких возможно улучшить посредством физиолечения (прогревания грудной клетки).

Как уже говорилось, болезнь негативно влияет на усвояемость пищи. Для оптимизации пищеварительной функции в рацион добавляют больше высококалорийных (мясо, яйца, сметана, сыр) продуктов, а также дополнительно вводят ферментные препараты (креон, фестал и др.).

В заключении хочется внести толику здорового оптимизма: несмотря на явно неблагоприятный прогноз по исходу заболевания, при вовремя начатом лечении и педантичном соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенту с муковисцидозом вполне реально дожить до 45-50 лет. Определенную надежду дает и внедряемый в последние годы хирургический метод лечения муковисцидоза, заключающийся в пересадке легких (обоих долей). А в этом году операция по трансплантации легких пациенту, больному муковисцидозом, была проведена и в России, что стало поистине настоящим событием года.

Использованные источники: www.webmedinfo.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это наследственное заболевание, которое приводит к тяжелым поражениям легких, пищеварительной системы и других органов.

Муковисцидоз влияет на работу клеток, ответственных за выработку слизи, пота и пищеварительных соков, делая эти биологические жидкости липкими и густыми. Вместо того, чтобы выполнять смазывающую функцию, они начинают скапливаться и закупоривают пути и протоки, особенно в легких и поджелудочной железе.

Муковисцидоз является наиболее часто встречающимся среди детей потенциально смертельным врожденным заболеванием. Частота встречаемости муковисцидоза составляет 1 на 2000 младенцев, у мальчиков и девочек он встречается с равной частотой.

Лечение муковисцидоза требует ежедневных мер, однако больные при этом могут посещать школу или работу, а уровень качества жизни значительно возрос по сравнению уровнем у больных кистозным фиброзом, который был несколько десятилетий назад. Благодаря современным методам диагностики и лечения большинство больных доживают почти до 40 лет. Некоторые больные живут почти до 60 лет.

Симптомы

Симптомы и признаки муковисцидоза включают:

  • Хронический кашель;
  • Снижение активности и физической выносливости;
  • Рецидивирующие пневмонии;
  • Одышка;
  • Снижение аппетита;
  • Хроническая диарея и снижение массы тела;
  • Истощение запасов натрия и тепловая прострация в жаркую погоду.

Муковисцидоз поражает слизистые и потовые железы. Одним из первых симптомов у новорожденного может быть острая кишечная непроходимость, обусловленная чрезмерной плотностью мекония субстанции, содержащейся в кишечнике малыша и формирующей его первый стул.

По мере взросления ребенка может развиться хроническое заболевание легких, включая бронхит, бронхоэктатическую болезнь, пневмонию, коллапс и фиброз легкого. Причиной этого является высокая плотность и липкость слизи. Вместо того, чтобы смазывать дыхательные пути, она забивает их и создаст благоприятные условия для роста бактерий и других микроорганизмов, тем самым истощая защитные механизмы организма.

При муковисцидозе также поражается поджелудочная железа ребенка, ее секреторная функция падает, и недостаточное количество ферментов затрудняет переваривание белков и жиров, приводя к хронической диарее и потере веса. Поражение потовых желез сопровождается секрецией пота с повышенным содержанием солей.

Причины

Муковисцидоз является наследственным заболеванием и передается аутосомно-рецессивно, то есть оба родителя должны быть носителями гена. У родителей может не быть никаких симптомов, или они тоже могут страдать заболеванием.

Диагностика

У детей с хроническими заболеваниями дыхательной или пищеварительной систем рекомендуется проведение исследования легочной функции или анализ кала. Анализ пота с определением концентрации солей может иметь определенную диагностическую ценность. Подтверждение диагноза дает обнаружение дефектного гена по анализу крови.

Последствия

Муковисцидоз представляет собой чрезвычайно тяжелое заболевание, часто приводящее к гибели больного. Около половины больных не доживают до 30 лет. С усовершенствованием методов лечения заболевания продолжительность жизни больных увеличивается. Легкие формы болезни могут протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.

Лечение

Лечение при муковисцидозе представляет собой длительный процесс, требующий частых визитов к врачу.

Упражнения

Поскольку самой частой причиной смерти больных кистозным фиброзом является дыхательная недостаточность, необходимо интенсивно воздействовать на дыхательную систему пациента. Для разрыхления и облегчения дренирования легких от слизи используются специальные методики. Эти упражнения необходимо делать как минимум один раз в день.

Подробные инструкция касательно техники выполнения упражнений при муковисцидозе можно получить у врача. Можно также использовать механический компрессионный жилет для грудной клетки.

Заместительная терапия

При наличии симптомов нарушенной функции желудочно-кишечного тракта могут понадобиться панкреатические ферменты. Специальная диета обычно не требуется.

Лекарства

Поскольку муковисцидоз вызывает повышение чувствительности к респираторным инфекциям, необходимо вакцинироваться доступными вакцинами, в частности, от гриппа и пневмококковой пневмонии.

Во время вспышек бронхита и других респираторных инфекций целесообразно применение антибиотиков. Довольно часто встречаются антибиотикорезистентные бактерии, требующие назначения более сильных антибиотиков, в том числе внутривенных, на длительный срок. В некоторых случаях назначается кислородотерапия.

Необходимость назначения муколитиков еще не доказана.

Профилактика

Если у супружеской пары рождается ребенок с муковисцидозом, каждый последующий ребенок имеет 25 % вероятность родиться больным, 50 % — носителем гена, и 25 % вероятность родиться со здоровым геном.

Специалисты по муковисцидозу и генетике могут проинформировать относительно последних разработок в области медико-генетического консультирования и определить, нужно ли оно Вам.

Использованные источники: www.doctorjohn.ru

Статьи по теме