Муковисцидозом мкб 10

Кистозный фиброз (E84)

Синдром дистальной кишечной непроходимости

Мекониевый илеус при кистозном фиброзе † (P75*)

Исключен: мекониальная непроходимость в тех случаях, когда кистозный фиброз не упоминается (P76.0)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Использованные источники: mkb-10.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Классификация муковисцидоза по МКБ

Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

Статистика заболеваемости

Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

  • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
  • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
  • кожные покровы отличаются бледностью;
  • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
  • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
  • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

Использованные источники: xn--80aafrff6aedhl7m.xn--c1avg

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  К чему приводит гипогликемия

Муковисцидоз — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Муковисцидоз — наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желёз, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желёз кишечника и дыхательных путей из — за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E84 Кистозный фиброз

Статистические данные • Северная Европа — 1 на 2500 новорождённых • Кавказ — 1 на 2000 новорождённых • Азия, Африка — 1 на 100 000 новорождённых.

Причины

Этиология. Аутосомно — рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хр. 7 в области q31–q32.

Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, ) полностью расшифрована. Длина гена около 250 000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

Патогенез • Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта воды и дегидратации секрета • Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желёз • Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции.

Патоморфология
• Лёгкие •• Воспаление •• Бронхоэктазы с участками фиброза •• Ателектазы.
• Поджелудочная железа •• Обструкция протоков •• Замещение ацинусов фиброзной тканью •• Кисты •• Сгущение секрета.
• Печень •• Обструкция секретом жёлчных путей •• Билиарный цирроз.
• Кишечник •• Гипертрофия слизистых желёз.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления
• Возможно присоединение инфекций.
• Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.
• Респираторные нарушения •• Одышка •• Кашель •• Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам •• Ателектазы •• Лёгочная гипертензия •• Доминирующая флора ••• Pseudomonas ••• Staphylococcus aureus •• Назальный полипоз •• Синуситы.
• Желудочно — кишечные нарушения •• Хронические повторные боли в животе •• Мекониальный илеус •• Пролапс прямой кишки •• Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов •• Гастроэзофагеальный рефлюкс •• Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.
• Нарушения обмена веществ •• Алкалоз •• Недостаточность жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К).
• СД (5% больных).
• Репродуктивная система •• Мужчины — отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков •• Женщины — ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.
• Опорно — двигательный аппарат •• Остеопороз •• Гипертрофическая остеоартропатия («барабанные палочки»).
Лабораторные исследования • Повышенная концентрация натрия (более 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости • Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале • Увеличение экскреции жира в 72 — часовом тесте • Гипоальбуминемия • Определение активности эластазы в кале.

Рентгенологические исследования • Рентгенография органов грудной клетки •• Повышенная воздушность лёгочной ткани •• Увеличение лимфатических узлов корня лёгких •• Спонтанный пневмоторакс •• Буллы • Бронхография — бронхоэктазы.
Другие исследования • Выделение культуры микроорганизмов (особенно Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам • У новорождённых — повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови • Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

Диагностика

Дифференциальная диагностика • Иммунодефицитные состояния • Повторные пневмонии • Бронхоэктазы • Бесплодие • Бронхиальная астма.

Лечение

Лечение • Постуральный дренаж • Регулярные физические упражнения • Диета •• Белковое питание •• Высококалорийная пища •• Витамины в двойной суточной дозе • Бронхолитические препараты • 2 — Адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол) • Муколитики •• Дорназа альфа — ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера •• Ацетилцистеин ингаляционно •• Бромгексин • Оксигенотерапия — при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении • Восполнение недостаточности панкреатических ферментов •• Панкреатин в дозе, соответствующий минимальной активности липазы 1500 ЕД/кг, внутрь во время или сразу после еды (большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки) • Инсулин — при развитии СД • Антибактериальная терапия (помимо перечисленных, возможно применение и других антибактериальных средств) •• Перорально ••• Цефалексин — для профилактики стафилококковой инфекции; не показан детям грудного возраста ••• Ципрофлоксацин — при обострении заболевания; следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет •• Ингаляционно тобрамицин — по 80 мг 3 р/сут •• Внутривенно при инфекции, вызванной Pseudomonas, — тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas •• При стафилококковой инфекции — цефалотин или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов.

Хирургическое лечение • При безуспешной консервативной терапии оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости • При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых — клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд (не показан детям младшего возраста) • При рецидивирующем пневмотораксе — плеврэктомия или плевродез • При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, — лобэктомия (только если нет другого выхода) • Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

Осложнения • Ателектазы • Пневмоторакс • Кровохарканье • Правожелудочковая недостаточность • Лёгочная гипертензия • Эмфизема лёгких • СД • Кишечная непроходимость.

Прогноз • Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких • Средняя выживаемость 29 лет.

Профилактика
• В пренатальном периоде •• Медико — генетическое консультирование •• Пренатальная диагностика при последующих беременностях.
• Профилактика осложнений •• Поддержание противокоревого и противококлюшного иммунитета •• Ежегодная противогриппозная иммунизация.
• Необходимо избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

Синонимы • Кистозный фиброз • Кистофиброз поджелудочной железы • Диспория энтеробронхопанкреатическая • Панкреофиброз • Стеаторея панкреатическая врождённая.

МКБ-10 • E84 Кистозный фиброз

Использованные источники: gipocrat.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  К чему приводит гипогликемия

  Гинекомастия грудной железы у мужчин лечение

Муковисцидоз у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [1,9].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Муковисцидоз у детей
Код протокола:

Код по МКБ — 10:
Е 84 Кистозный фиброз
Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Сокращения, используемые в протоколе:
БЭН-белково-энергетическая недостаточность
ЖЕЛ-жизненная емкость легких
ЖКТ-желудочно-кишечный тракт
КТ – компьютерная томография
МВ — муковисцидоз
МВТР – муковисцидозный трансмембранный регулятор
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОРЗ — острые респираторные заболевания
ОФВ1-объем форсированного выдоха за 1 секунду
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФЖЕЛ-форсированная жизненная емкость легких
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций:
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны
Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II б – польза-эффективность менее убедительны
Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности:
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа
В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Классификация

Клиническая классификация

Согласно международной классификации по формам [1, 4]:

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• спирография при записи на автоматизированных аппаратах.

• исследование кала (копрограмма) общеклиническое ручным методом;

• определение мутаций гена муковисцидоза в ДНК молекулярно-генетический методом.

• ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ;

• Электрокардиографическое исследование (в 12 отведения)- при острой легочно-сердечной недостаточности.

Жалобы и анамнез

Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.

Анамнез:

• хронический синусит, полипы носа.

• Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика муковисцидоза:

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.

Питательные смеси

Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

Дренажное положение
Режим дозирования: 1 и/или 2 раза в день, через 1 час после еды и за 2 часа до сна, по 15-20 мин; во время одной дренажной позиции ребенок делает 6-7 вдохов; , чередуясь друг с другом (на 1 занятие приходится не более 3-х различных положений); в лечебный комплекс каждое новое упражнение вводится постепенно, не более 1-го нового положения, обучаясь 5-6 дней.

Массаж дренажный

Медикаментозное лечение

Муколитики:

• Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.

• Вориконазол 200 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 50 мг таблетка;

• Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка;

• Будесонид суспензия для ингаляций 0,25 мг/мл, Порошок для ингаляций дозированный 100 мкг/доза;

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами:

Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9];

Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9];

Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат — для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3, 1 амп – 500мг, для ингаляционного применения через небулайзер по 250 – 500 мг х 1 раз в день (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг), от 10 до 20 дней х 3 курса в году;

Тобрамицин — при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень А) [1..9];

АквАДЕКс® — витаминно-антиоксидантный комплекс для коррекции функции легких, костей, кишечника.

Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.

При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре, после появления положительной клинической динамики лечение продолжается в амбулаторных условиях!

Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae [1, 6]

Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa [1, 8]

Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Другие виды лечения

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне

Лечебная физкультура:
1. «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево или вправо). Туловище максимально изогнуто. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки.
2. «ВИНТ» Голова и верхняя часть туловища прижаты к полу, касаясь его лопатками. Руки вытянуты вверх. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону (влево или вправо). Нижняя нога вытянута. Верхняя нога максимально согнута в колене.
3. «КОБРА» Ребенок ложится на живот. Ноги вытянуты. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх.
4. «УЗЕЛ» Положение сидя. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону.
5. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей. Руки поддерживают ягодицы.

6. «ГОРКА» Ребенок сидит на пятках. Руки назад, как упор. Варианты упражнения: — кончики пальцев направлены назад. Грудь приподнять вверх. — из положения «сидя на пятках» медленно двигаться вперед с вытянутыми руками. Ягодицы позади коленей.
7. «ЖИРАФ» Стоя на коленях, левая рука вытянута вверх. Туловище поворачивается вправо вслед за правой рукой, которая должна коснуться левой пятки. Затем, в другую сторону
8. «ПТИЧКА» В положении лежа на животе верхнюю часть туловища и голову приподнять. Одна рука вытянута вперед. Другая рука сжимает стопу противоположной стороны.

Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф», «птичка».
Для более старших детей, подростков и взрослых: «кобра», «узел», «винт», «рыбка», «птичка», «кувырок».
При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц», винт», кувырок», горка», банан».

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводятся.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
Частое осложнение со стороны дыхательной системы: пневмоторакс. Проводиться плевральная пункция с дренированием полости плевры по Бюлау.

Профилактические мероприятия: санация очаговых инфекций.

Дальнейшее ведение:

План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике

Использованные источники: diseases.medelement.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  К чему приводит гипогликемия

Питание при муковисцидозе (МКБ-10 Е-84.0)

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной желе­зы) — системное наследственное заболевание, которое развивается вследствие мутации гена — муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (МВТР).

При муковисцидозе (МВ) отмечаются прогрессирую­щие изменения в легких — от обструкции бронхов вязкой слизью до хронического нагноения с фиброзом с разви­тием дыхательной недостаточности. Часто наблюдаются кишечные проявления вследствие нарушения функции поджелудочной железы, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции и нарушением нутритивного статуса ребенка.

В каждом возрастном периоде у детей преобладают наиболее типичные клинические симптомы, требующие дифференциальной диагностики (табл. 42).

Основной причиной отставания в физическом разви­тии при МВ является хроническая панкреатическая недо­статочность, проявляющаяся в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени — мальдигестии белка и крахмала. В большинстве случаев клинические симптомы поражения ЖКТ появляются раньше, чем пер­вые признаки бронхолегочной патологии. Нарушения стула встречаются уже с первых дней жизни у 47,3%, а к году — у 76,6% больных МВ.

Нарушения хлоридной секреции и повышение слизе­образования ведут к дегидратации кишечного содержи­мого, что примерно у 10% новорожденных с МВ приводит к развитию мекониального илеуса — закупорке дисталь­ных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием, а у детей более старшего возраста — к острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишок клейким секре­том слизистой и каловыми массами (синдром дистальной интестинальной обструкции).

Повышенное выделение желудочного сока (имеюще­еся у 70% больных) на фоне сниженного количества бикарбонатов в секрете поджелудочной железы снижает рН кишечного содержимого. Избыток вязких гликопро­теинов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке уменьшает «доступность» питательных веществ. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту услов­но патогенных бактерий и усилению мальабсорбции.

Важное место в комплексной терапии муковисцидоза отводится диетическому лечению. Сбалансированная диета с использованием современных специализирован­ных продуктов наряду с высокоэффективными панкреа­тическими ферментами позволяет добиться увеличения калорийности рациона до 120—150% от таковой рекомен­дуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсиро­вать повышенные энерготраты больного муковисцидозом ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития, сократить частоту инфекционных осложнений.

Потребность в энергии у детей с МВ обычно повышена на 50—90% по сравнению с расчетами на фактический вес, и на 20—50% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста и пола. Больные с МВ нуж­даются в повышенном количестве белка из-за его потерь вследствие мальабсорбции и эпизодов катаболизма при легочных обострениях (табл. 43).

В настоящее время больным МВ с панкреатической недостаточностью удается контролировать стеаторею, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40—50% от калорийности рациона) благода­ря заместительной терапии современными высокоактив­ными микросферическими ферментными препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон). Доза ферментов индивидуальна и подбирается до нормализации стула с учетом лабораторных показателей (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала). Панкреатические ферменты назначаются во время каждого приема пищи, содержащей белки, жиры или крахмал. Детям грудного возраста фермент назначают из расчета 2500—3300 ЕД на 120 мл молока (молочной смеси), что примерно равно 400—800 ЕД липазы на г жира в питании.

Жирорастворимые витамины (А, D, Е, К) и бета-каро­тин должны добавляться к пище всем больным с панкре­атической недостаточностью ежедневно.

Табл. 42. Клинические проявления, требующие исключения муковисцидоза:

• длительная желтуха в неонатальном периоде В грудном возрасте:

• рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

• рецидивирующая или хроническая пневмония;

• отставание в физическом развитии (плохая прибавка в весе);

• неоформленный, обильный, жирный, зловонный стул, метеоризм;

• выпадение прямой кишки;

• соленый вкус кожи;

• тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде (сосудистый коллапс);

• данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями

Большинство больных МВ нуждаются в дополни­тельном введении калия, натрия и хлора (подсаливание пищи).

Табл. 43. Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом

Использованные источники: xn--80ahc0abogjs.com