Панкреатит и муковисцидоз

Муковисцидоз поджелудочной железы

Время чтения: мин.

Муковисидоз заболевание поражающее все железы экзокринной секреции с увеличением вязкости их секретов. Поражение поджелудочной железы при муковисидозе не исключение. Панкреатическая недостаточность проявляется с раннего возраста, начиная с новорожденности. При мутации как известно происходят изменения в белково-углеводных фракциях, что выражается в снижении активности энзинов, нарушается резорбция электролитов. Вследствие болезни муковисцидоз поджелудочная железа не вырабатывает необходимое количество ферментов, что приводит к повышению вязкости секрета и закупоривании им протоков. Это в результате приводит к характерным проявлениям заболевания муковисцидоз поджелудочной железы. Симптомы проявляются в виде вторичной экзокринной недостаточности поджелудочной железы, в результате дефицита трипсина и липазы. Клиническая картина проявляется:

  • снижением массы тела;
  • неустойчивый стул (обильный жирный сменяется скудным, в виде «овечьего кала»);
  • болевой синдром в области живота (опоясывающая боль в околопупочной области);
  • повышенное газообразование (метеоризм);
  • иногда рвота;
  • стеаторея (кал с характерным жирным блеском, выделение капли жира в конце акта дефекации);
  • отставание в физическом развитии;
  • зловонный запах кала с серым оттенком.

Поджелудочная железа всегда поражается при муковисцидозе. В некоторых случаях симптомы поражения поджелудочной железы проявляется в более позднем возрасте, что значительно осложняет течение болезни и возможность лечения. Но почти в 90% недостаточность диагностируется уже на первом году жизни ребенка. Проводят такие методы диагностики для определения нарушения работы поджелудочной железы. Первым методом является УЗИ исследование железы. При ультразвуковой диагностике наблюдается увеличение и уплотнение поджелудочной железы. В некоторых случаях на фоне уплотненной и неоднородной паренхимы железы распознаются беспорядочно расположенные включения (возможно фиброзные кисты) размерами от 3мм до 1 см. В некоторых случаях наблюдается уплотнение стенок сосудов. Просматриваются кистозные расширения протоков вплоть до полного кистозного превращения всей паренхимы железы. А вот количество островков Лангерганса не меняется и остается таким же, как и у здоровых.

Ко второму методу диагностики относят копрологическое исследование. При исследовании кала определяют в большом количестве содержание нейтральных жиров, незначительное количество жирных кислот, остатки непереваренных мышечных волокон и некоторое количество крахмала.

Использованные источники: mukovistsidoz.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз — это тяжелое наследственное хроническое заболевание, возникающее вследствие мутации белка, принимающего участие в перемещении хлорид-ионов через клеточную мембрану, в результате чего поражаются железы внешней секреции, продуцирующие пот и слизь. Нельзя преуменьшать роль слизи в организме человека: она увлажняет и защищает органы от высыхания и инфицирования патогенными бактериями. Таким образом, нарушения выработки слизи лишают человека одного из важнейших механических барьеров. Муковисцидоз неизлечим и неминуемо приводит к серьезнейшим нарушением деятельности внутренних органов.

Что же означает сам термин «муковисцидоз», если его препарировать на составные части? «Мукус» — это слизь, «висцидус» — вязкая, что на сто процентов соответствует сущности болезни. Тягучая, липкая слизь собирается в поджелудочной железе и бронхах, буквально «забивает», закупоривает их. Застойная слизь — благоприятная среда для размножения патогенных бактерий. Поражаются также желудочно-кишечный тракт, придаточные пазухи носа, почки и весь мочеполовой тракт.

Причины и механизм развития муковисцидоза

Муковисцидоз — заболевание генетическое, вызванное мутацией в 7 хромосоме. Эта хромосома отвечает за синтез белка, управляющего перемещениями ионов хлора через мембрану. В результате заболевания хлор не выходит из клетки, накапливаясь в ней в большом количестве. А дальше — как в сказке: «бабка за дедку, дедка за репку…». Только сказка эта — «с несчастливым концом» (с). Хлор притягивает натрий-ионы, а за ними внутрь клетки устремляется вода. Вот этой самой воды катастрофически и не хватает слизи для придания ей необходимой консистенции. Она теряет свои свойства и уже не может выполнять те функции, которыми ее наделила природа.

Дальнейший механизм развития заболевания следующий. Слизь, застаиваясь в бронхиальном дереве, больше не очищает его от загрязняющих агентов окружающей среды (пыль, дым, вредные газы). Там же, в бронхах, задерживается и всякая микробная «шушера», вызывающая инфекции и воспалительные реакции.

За воспалением следует нарушение структуры бронхиального реснитчатого эпителия, на который возложены основные «ассенизаторские» функции. Количество защитных белков-иммуноглобулинов, секретируемых в просвет бронхов тем же эпителием, уменьшается. Микроорганизмы со временем «подтачивают» эластичный бронхиальный каркас, в связи с чем происходит спадение и сужение бронхов, что еще больше способствует застаиванию слизи и размножению бактерий.

А что тем временем происходит в ЖКТ? Поджелудочная железа также выделяет густую слизь, закупоривающую просвет ее протоков. Ферменты не попадают в кишечник, в результате чего нарушается усвоение пищи. Замедляется физическое развитие ребенка, снижаются интеллектуальные способности.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание начинается постепенно. Со временем симптоматика лавинообразно нарастает, и патологический процесс принимает хронический характер.

Первые признаки муковисцидоза можно заметить по достижению ребенком полугода. Примерно к этому возрасту материнское молоко перестает быть единственным источником питания для ребенка, и те иммунные клетки, что передавались с молоком матери, перестают защищать малыша от патогенных микроорганизмов. Застой слизи вкупе с бактериальной инфекцией и дают старт первым симптомам:

  • малопродуктивный изнуряющий кашель с выделением ограниченного количества вязкой мокроты;
  • одышка;
  • посинение кожных покровов;
  • возможно небольшое увеличение температуры;

Со временем гипоксия вызывает задержку физического развития ребенка, вес набирается медленнее, ребенок вялый, апатичный.

Распространение инфекции в легких (по сути — пневмония) придает клинической картине новые краски:

  • фебрильная температура;
  • тяжелый кашель с обильным выделением насыщенной гноем мокроты;
  • симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, рвота)

Происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»

Подтверждением хронических патологических процессов в легких служит формирование пальцев рук по типу «барабанных палочек» (с округленными кончиками), а ногти становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Гипоксия, являющаяся непременным атрибутом хронических болезней легких, неминуемо влечет к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Сердцу не хватает сил, чтобы организовать нормальный кровоток в патологически измененных легких. Развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Поражение поджелудочной железы протекает в форме хронического панкреатита и всеми сопутствующими ему симптомами.

Из других симптомов муковисцидоза стоит отметить следующие:

  • формирование бочкообразной грудной клетки;
  • сухость кожи, утрата ею эластичности;
  • ломкость и выпадение волос.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза начинается с самых корней: собирается информация обо всех семейных заболеваниях, были ли у родственников симптомы муковисцидоза, чем характеризовались, в какой степени проявлялись. Проводится генетическое исследование ДНК (в идеале — у будущих матерей) на наличие или отсутствие дефектного гена. При наличии такового будущие родители непременно должны быть предупреждены о возможных последствиях.

Для муковосцидоза разработан специальный потовой тест, который заключается в определении содержания натрий- и хлорид-ионов в поте пациента после предварительного введения пилокарпина. Последний стимулирует выработку слизи и пота железами внешней секреции. Предположить наличие муковисцидоза можно при концентрации хлора в поте пациента выше 60 ммоль/л.

После потового теста проводят лабораторные анализы мокроты, кала, крови, эндоскопическое исследование бронхов, спирографическое исследование, дуоденальное зондирование с взятием секрета поджелудочной железы и его дальнейшим исследованием на наличие активных ферментов.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза направлено, прежде всего, не на избавление от самой болезни (это нереально), а на облегчение ее течения. При этом активные терапевтические мероприятия (в острой фазе болезни) постоянно чередуются с профилактическими (в фазе ремиссии). Такая тактика позволяет продлить жизнь пациенту.

Лечение муковисцидоза преследует следующие цели:

  • периодическую очистку бронхов от скопившейся густой слизи;
  • санация бронхов от патогенных бактерий;
  • укрепление иммунитета.

Слизь из бронхов удаляется при помощи физических упражнений (спорт, танцы, дыхательная гимнастика) и фармакологических средств (прием муколитиков).

Для борьбы с инфекциями используют такие антибиотики, действие которых простирается в широком противомикробном диапазоне (цефалоспорины, макролиды, респираторные фторхинолоны).

С целью уменьшения отека респираторного тракта, вызванного хронической инфекцией, используют ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флутиказон).

В тяжелых случаях проводится кислородотерапия масочным кислородом.

Воздушную проводимость и газообмен в легких возможно улучшить посредством физиолечения (прогревания грудной клетки).

Как уже говорилось, болезнь негативно влияет на усвояемость пищи. Для оптимизации пищеварительной функции в рацион добавляют больше высококалорийных (мясо, яйца, сметана, сыр) продуктов, а также дополнительно вводят ферментные препараты (креон, фестал и др.).

В заключении хочется внести толику здорового оптимизма: несмотря на явно неблагоприятный прогноз по исходу заболевания, при вовремя начатом лечении и педантичном соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенту с муковисцидозом вполне реально дожить до 45-50 лет. Определенную надежду дает и внедряемый в последние годы хирургический метод лечения муковисцидоза, заключающийся в пересадке легких (обоих долей). А в этом году операция по трансплантации легких пациенту, больному муковисцидозом, была проведена и в России, что стало поистине настоящим событием года.

Использованные источники: www.webmedinfo.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Гинекомастия операция армия

  Гинекомастия грудной железы у мужчин лечение

Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе

Муковисцидоз (панкреофиброз, стеаторея панкреатическая врожденная и др.) — наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным изменением поджелудочной железы, желез кишечника, дыхательных путей, больших слюнных желез и др. вследствие выделения соответствующими железами очень вязкого секрета. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Считается, что 2,6-3,6% взрослого населения являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза.

Муковисцидоз встречается в разных регионах мира с довольно различной частотой — от 1:2800 до 1:90000 новорожденных (последняя цифра относится преимущественно к лицам монголоидных рас).

Поджелудочная железа при муковисцидозе уплотнена, избыточно развиты прослойки соединительной ткани. Выводные протоки кистозно расширены. У детей старшего возраста ацинусы расширены, отмечается кистозное расширение отдельных протоков и ацинусов — до полного кистозного превращения всей железистой паренхимы. Количество панкреатических островков такое же, как и у здоровых лиц. Развитие болезни связывают с нарушением трансмембранного транспорта ионов, что считается вызвано дефектом «кальцийзависимого регуляторного белка».

Основными симптомами муковисцидоза у взрослых являются снижение массы тела, «панкреатогенные» поносы, значительная стеаторея, постоянные легочные заболевания с формированием гнойных бронхоэктазов, компенсаторной эмфиземы легких, хронической пневмонии с часто возникающими очагами абсцедирования, наличие хронического ринита, синусита с полипозом.

Подобное сочетание довольно различных симптомов, притом наблюдаемых с детства, позволяет врачу заподозрить муковисцидоз. Рентгенологическое исследование грудной клетки и околоносовых пазух позволяет выявить изменения в них, довольно характерные для муковисцидоза. При УЗИ поджелудочной железы она может быть уплотнена, увеличена в размерах, кистозно перерождена с наличием в кистах эхонегативного содержимого. Может быть увеличенной печень. Важным методом выявления добавочной поджелудочной железы является гастродуоденоскопия, в необходимых случаях — с биопсией. Очень надежным считается так называемый потовой тест с определением в поте содержания натрия и хлора. Доказательным в пользу муковисцидоза является повышение содержания этих ионов в поте свыше 40 ммоль/л у детей и 60 ммоль/л у взрослых.

В качестве лечения муковицидоза рекомендуется бедная жирами и богатая белками диета. Рекомендуется частое (4-6 раз в день) дробное питание. Назначаются ферментные препараты, компенсирующие недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солизим, сомилаза и др.). Для разжижения густого слизистого секрета назначают ацетилцистеин (муколитический препарат). При большой потере массы тела вместе с усиленным питанием назначают анаболические стероидные гормоны. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением гастроэнтеролога с периодическим (1 раз в 1-2 мес) проведением копрологических исследований (определяется степень нарушения переваривания, в основном это касается жиров, и соответственно подбирается доза ферментных препаратов). Больным муковисцидозом обычно рекомендуют поливитамины, особенно витамины группы В.

Больные муковисцидозом также должны находиться под диспансерным наблюдением у пульмонолога, чтобы не запустить бронхолегочный процесс, и у отоларинголога. Они должны всячески избегать переохлаждения.

Использованные источники: ilive.com.ua