Пересадка легких больной с муковисцидозом

«На третьи сутки уже ходила». В Беларуси впервые пересадили легкие пациентке с муковисцидозом

Ольге Миронюк 25 лет. Больше месяца назад в РНПЦ трансплантации органов и тканей ей сделали первую в Беларуси пересадку легких при генетической патологии — муковисцидозе. Это заболевание, при котором сильно нарушается работа желудочно-кишечного тракта и легких. Фактически на протяжении всей жизни после постановки диагноза человек вынужден пить антибиотики и другие лекарства, делать ингаляции, специальные физические упражнения.

Фото используется в качестве иллюстрации. Фото: Вадим Замировский, TUT.BY

Средний возраст таких пациентов в Беларуси — 26 лет, на Западе он достигает 40 лет. Врачи, которые помогли Ольге, рассказали о том, как готовились к этой уникальной операции, как ее провели и как помогают девушке восстановиться.

«Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо»

— Когда Оле поставили диагноз «муковисцидоз», у нас был шок. Но потом мы решили, что будем бороться за этого ребенка. Мы боролись за нее изо всех сил и будем продолжать, — рассказывает Александра, мама Ольги.

Она сама — врач-терапевт, и в том числе благодаря медицинским знаниям ей удавалось помогать дочери. Неладное она заподозрила, когда девочке было два месяца: она хорошо ела, но не набирала вес, кожа была соленая, и помимо этого ребенок часто кашлял и болел. Потовый тест и анализ ДНК подтвердил, что у девочки муковисцидоз.

— Мы с мужем носители этого гена: сами не болеем, но можем его передавать. Вероятность 25%, что у нас родится больной ребенок, 25%, что он будет здоров, и 50%, что он тоже будет носителем, — рассказывает мама Ольги.

Фото используется в качестве иллюстрации. Фото: Вадим Замировский, TUT.BY

Александра отмечает, что знания о заболевании собирала по крупицам.

— Я списалась с немецким Красным крестом в Ганновере, и они прислали книгу о муковисцидозе на немецком языке. Я ночами ее сама переводила, чтобы что-то узнать об этом заболевании. В 1997 году впервые попала в Германию, и немцы организовали двухнедельный прием в центре муковисцидоза, где я принимала больных вместе с врачом. Мне было интересно узнать, что это за люди, что они делают для того, чтобы выжить, как они питаются, как они вообще живут с этим заболеванием. Особенно было удивительно, когда я встретила взрослых полноценных женщин, которые с таким же диагнозом вышли замуж и родили здоровых детей.

Ольга училась на дому и окончила школу с золотой медалью, затем окончила музыкальный колледж и стала преподавателем игры на гитаре. Она сидит на диванчике в холле РНПЦ трансплантации органов и тканей, на лице — повязка. Это необходимая мера, так как легкие — очень уязвимый орган, а девушке нельзя болеть. Чуть больше месяца назад ей сделали пересадку легких.

— Вперед не загадываю, — говорит она. — Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо. Сейчас у меня период реабилитации, нужно восстановить себя и мышцы. Само по себе это все не восстанавливается — надо делать упражнения. Перед операцией тоже нужна была большая подготовка, иначе бы я просто не задышала и пролежала на ИВЛ. Грудная клетка была, как чугунная, и не так просто было ее разжать, кажется, что на тебя надели корсет и нужно дышать сквозь него. Хотя показатель кислорода в крови у меня был 100. У меня такого никогда не было.

Как пациентку готовили к пересадке

Эта уникальная операция стала возможной благодаря командной работе врачей, которые курировали девушку с детства, хирургов, которые провели операцию, анестезиологов-реаниматологов. В РНПЦ трансплантации органов и тканей на базе 9-й клинической больницы Минска не скрывают, что с девушкой работали лучшие специалисты страны.

— Пациенты с муковисцидозом — достаточно сложная категория пациентов и для терапевтического ведения, и при принятии такого серьезного решения, как трансплантация легких. Очень важно, чтобы такому пациенту повезло с доктором, который бы наблюдал его на всех этапах: чтобы это был достаточно грамотный в этой области и педиатр, и терапевт и чтобы при принятии решения о трансплантации легких этого пациента окружала очень слаженная и сработанная команда специалистов. Такой с моей точки зрения успех у этой пациентки в значительной степени обусловлен тем, что на всех этапах ею занимались суперпрофессионалы, — отметила Наталья Митьковская, заведующая кафедрой кардиологии и внутренних болезней БГМУ, доктор медицинских наук, профессор, руководитель программы «Трансплантация легкого».

— Муковисцидоз — это наследственная патология, и после трансплантации легких она не прекращается. Это заболевание, которое требует интенсивного лечения всю жизнь, — рассказывает Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета. — У этих пациентов функция легких прогрессивно ухудшается, и по мере взросления ситуация только усугубляется. Для Ольги трансплантация была единственно правильным решением.

В лист ожидания на трансплантацию легких включают пациентов с дыхательной недостаточностью при условии, что ожидаемая продолжительность жизни без хирургического вмешательства составляет год-полтора. Сейчас в этом листе ожидания 19 человек.

Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета, которая вела Ольгу с детства

— Два года назад Ольгу включили в лист ожидания на пересадку, хотя состояние было тяжелым. У нее были выраженные изменения в легких, она практически постоянно находилась на антибактериальной терапии, последние полгода она провела на длительной кислородной терапии. Перед тем как включить ее в лист ожидания, было условие, чтобы девушка набрала массу тела и компенсировала сахарный диабет. Оля была сама очень заинтересована, чтобы выжить, у нее была высокая мотивация. Она интенсивно физически работала, делала дыхательную гимнастику с помощью тренажеров, и очень здорово в этом ей помогала мама, — отмечает Татьяна Войтко.

Сегодня в стране около 200 человек с диагнозом «муковисцидоз». Как правило, об этой болезни родители узнают в первые годы жизни ребенка. Это 80% случаев. Однако бывает, что болезнь начинает себя проявлять, когда человек уже стал взрослым. Например, только в прошлом году белорусские медики выявили восемь взрослых с таким диагнозом. Не все мутации могут проявиться после рождения.

Главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская (вторая слева) и сотрудники кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ не скрывают, что с пациенткой работали лучшие специалисты в стране

Основные проявления болезни — при хорошем аппетите ребенок отстает в массе тела, у него обильный и жирный стул, горько-соленый пот, в возрасте 5−6 месяцев начинают присоединяться легочные проблемы: затруднение дыхания и рецидивирующие пневмонии и бронхиты. В более мягкой форме болезнь проявляет себя через рецидивирующий бронхит и бронхиальную астму в сочетании с невыраженной панкреатической недостаточностью и кишечными синдромами.

— Муковисцидоз — это нечастая патология, но среди генетически обусловленной патологии одна из самых частых, — рассказывает главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская. — Достижение последних лет фармакотерапии в том, что эти пациенты доживают до взрослого возраста, и важно эту жизнь сохранить и продлить максимально долго. И учитывая это, важен период подготовки пациента к возможной трансплантации легких. Пересадка еще должна стать возможной, а не только состояться. И то, что такую трансплантацию у нас сделали, — это достижение многолетней командной работы врачей, начиная с педиатров, которые заболевание когда-то заподозрили.

Операция длилась девять часов

Ольгу оперировали девять часов. В операционной попеременно находились около 40 человек. Выполнял операцию заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов. Хирург говорит, что это была самая сложная операция в его практике. При этом операции по пересадке легких в Беларуси проводят с 2015 года. На сегодня их провели девять. Шесть из них — на счету Сергея Еськова.

Заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов

Для сравнения, на начало года в Беларуси сделали 3015 пересадок почек, 518 — печени, 280 — сердца, пересадили один комплекс «сердце+легкие», 20 комплексов «поджелудочная железа и почка», сделали десять операций по трансплантации печени и почек вместе и две — «сердце-почка».

— Сложность операции заключалась в том, что пациентка в детстве перенесла удаление трети легкого справа и половины легкого слева. Остатки легких были в рубцах, при этом легкие были наполнены гноем. Стоило чуть-чуть надорвать — и это угрожало бы инфицированием плевральных полостей. Из-за отсутствия верхних долей легких была сильно изменена анатомия: сердце было сильно повернуто по оси и пришлось его вывернуть кверху, чтобы пришить левое легкое, — рассказывает Сергей Еськов.

Для обеспечения газообмена и стабильной работы сердца на этапе замены легких заведующий кардиоторакальным отделом 9-й городской клинической больницы Алексей Островский подключил аппарат экстракорпоральной мембранной оксигенации. Всего в трансплантации участвовали шесть хирургов. Ассистировали сотрудники торакального отделения Шохрат Шарипов и Максим Качук. За забор и качество донорских легких отвечал Вячеслав Ерохов, ему ассистировал Сергей Авлас.

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова отмечает, что во время операции пациент сам не дышит, не может поддерживать давление, сердце не может самостоятельно сокращаться.

— Первые сутки после операции пациентка несколько часов находилась на искусственной вентиляции легких, нужно было поддерживать давление, обеспечивать антибактериальную терапию. После операции любой пациент нуждается в изоляции, а пациенты после пересадки легких — особенно. И этот режим изоляции удалось создать благодаря тому, что у нас есть новая реанимация, — говорит она.

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей, уверен, что проведенная операция еще раз подтверждает важность мультидисциплинарного подхода и того, что с одной пациенткой работали специалисты из разных областей.

По его словам, в случае с пересадкой легких очень сложно найти доноров. Это очень уязвимый орган, и он быстро может инфицироваться. При этом его нужно доставить как можно оперативнее. В более 60% случаев после пересадки легких пациенты переживают пятилетний барьер, в случае с муковисцидозом эта статистика доходит примерно до 40%.

— Пациентов, которые нуждаются в пересадке легких при муковисцидозе, к сожалению, в мире не так и мало, и все они вынуждены в течение своей жизни принимать достаточно серьезные препараты. Но это не значит, что эти люди не имеют права на жизнь. Сложность этой операции состоит в том, что после пересадки легких мы в целом не решаем проблему муковисцидоза. Это врожденное заболевание. И так случается, что на определенном этапе, если не заменить легкие, человек не может жить нормальной и полноценной жизнью, — отметил Олег Руммо.

Медики называют Ольгу человеком с большой силой воли. Говорят, что именно это ей и помогло. На третьи сутки девушка уже встала. До сих пор она занимается и старается быстрее восстановиться. И ее мама Александра уверена, что все у них получится.

Использованные источники: m9gkb.by

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  Лечение гипогликемии рекомендации

Университет

Ольге Миронюк 25 лет. Больше месяца назад в РНПЦ трансплантации органов и тканей ей сделали первую в Беларуси пересадку легких при генетической патологии — муковисцидозе. Это заболевание, при котором сильно нарушается работа желудочно-кишечного тракта и легких. Фактически на протяжении всей жизни после постановки диагноза человек вынужден пить антибиотики и другие лекарства, делать ингаляции, специальные физические упражнения.


Фото используется в качестве иллюстрации

Средний возраст таких пациентов в Беларуси — 26 лет, на Западе он достигает 40 лет. Врачи, которые помогли Ольге, рассказали о том, как готовились к этой уникальной операции, как ее провели и как помогают девушке восстановиться.

«Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо»

— Когда Оле поставили диагноз «муковисцидоз», у нас был шок. Но потом мы решили, что будем бороться за этого ребенка. Мы боролись за нее изо всех сил и будем продолжать, — рассказывает Александра, мама Ольги.

Она сама — врач-терапевт, и в том числе благодаря медицинским знаниям ей удавалось помогать дочери. Неладное она заподозрила, когда девочке было два месяца: она хорошо ела, но не набирала вес, кожа была соленая, и помимо этого ребенок часто кашлял и болел. Потовый тест и анализ ДНК подтвердил, что у девочки муковисцидоз.

— Мы с мужем носители этого гена: сами не болеем, но можем его передавать. Вероятность 25%, что у нас родится больной ребенок, 25%, что он будет здоров, и 50%, что он тоже будет носителем, — рассказывает мама Ольги.


Фото используется в качестве иллюстрации

Александра отмечает, что знания о заболевании собирала по крупицам.

— Я списалась с немецким Красным крестом в Ганновере, и они прислали книгу о муковисцидозе на немецком языке. Я ночами ее сама переводила, чтобы что-то узнать об этом заболевании. В 1997 году впервые попала в Германию, и немцы организовали двухнедельный прием в центре муковисцидоза, где я принимала больных вместе с врачом. Мне было интересно узнать, что это за люди, что они делают для того, чтобы выжить, как они питаются, как они вообще живут с этим заболеванием. Особенно было удивительно, когда я встретила взрослых полноценных женщин, которые с таким же диагнозом вышли замуж и родили здоровых детей.

Ольга училась на дому и окончила школу с золотой медалью, затем окончила музыкальный колледж и стала преподавателем игры на гитаре. Она сидит на диванчике в холле РНПЦ трансплантации органов и тканей, на лице — повязка. Это необходимая мера, так как легкие — очень уязвимый орган, а девушке нельзя болеть. Чуть больше месяца назад ей сделали пересадку легких.

— Вперед не загадываю, — говорит она. — Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо. Сейчас у меня период реабилитации, нужно восстановить себя и мышцы. Само по себе это все не восстанавливается — надо делать упражнения. Перед операцией тоже нужна была большая подготовка, иначе бы я просто не задышала и пролежала на ИВЛ. Грудная клетка была, как чугунная, и не так просто было ее разжать, кажется, что на тебя надели корсет и нужно дышать сквозь него. Хотя показатель кислорода в крови у меня был 100. У меня такого никогда не было.

Как пациентку готовили к пересадке

Эта уникальная операция стала возможной благодаря командной работе врачей, которые курировали девушку с детства, хирургов, которые провели операцию, анестезиологов-реаниматологов. В РНПЦ трансплантации органов и тканей на базе 9-й клинической больницы Минска не скрывают, что с девушкой работали лучшие специалисты страны.

— Пациенты с муковисцидозом — достаточно сложная категория пациентов и для терапевтического ведения, и при принятии такого серьезного решения, как трансплантация легких. Очень важно, чтобы такому пациенту повезло с доктором, который бы наблюдал его на всех этапах: чтобы это был достаточно грамотный в этой области и педиатр, и терапевт и чтобы при принятии решения о трансплантации легких этого пациента окружала очень слаженная и сработанная команда специалистов. Такой с моей точки зрения успех у этой пациентки в значительной степени обусловлен тем, что на всех этапах ею занимались суперпрофессионалы, — отметила Наталья Митьковская, заведующая кафедрой кардиологии и внутренних болезней БГМУ, доктор медицинских наук, профессор, руководитель программы «Трансплантация легкого».

— Муковисцидоз — это наследственная патология, и после трансплантации легких она не прекращается. Это заболевание, которое требует интенсивного лечения всю жизнь, — рассказывает Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета.

— У этих пациентов функция легких прогрессивно ухудшается, и по мере взросления ситуация только усугубляется. Для Ольги трансплантация была единственно правильным решением.

В лист ожидания на трансплантацию легких включают пациентов с дыхательной недостаточностью при условии, что ожидаемая продолжительность жизни без хирургического вмешательства составляет год-полтора. Сейчас в этом листе ожидания 19 человек.

Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета, которая вела Ольгу с детства

— Два года назад Ольгу включили в лист ожидания на пересадку, хотя состояние было тяжелым. У нее были выраженные изменения в легких, она практически постоянно находилась на антибактериальной терапии, последние полгода она провела на длительной кислородной терапии. Перед тем как включить ее в лист ожидания, было условие, чтобы девушка набрала массу тела и компенсировала сахарный диабет. Оля была сама очень заинтересована, чтобы выжить, у нее была высокая мотивация. Она интенсивно физически работала, делала дыхательную гимнастику с помощью тренажеров, и очень здорово в этом ей помогала мама, — отмечает Татьяна Войтко.

Сегодня в стране около 200 человек с диагнозом «муковисцидоз». Как правило, об этой болезни родители узнают в первые годы жизни ребенка. Это 80% случаев. Однако бывает, что болезнь начинает себя проявлять, когда человек уже стал взрослым. Например, только в прошлом году белорусские медики выявили восемь взрослых с таким диагнозом. Не все мутации могут проявиться после рождения.

Главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская (вторая слева) и сотрудники кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ не скрывают, что с пациенткой работали лучшие специалисты в стране

Основные проявления болезни — при хорошем аппетите ребенок отстает в массе тела, у него обильный и жирный стул, горько-соленый пот, в возрасте 5−6 месяцев начинают присоединяться легочные проблемы: затруднение дыхания и рецидивирующие пневмонии и бронхиты. В более мягкой форме болезнь проявляет себя через рецидивирующий бронхит и бронхиальную астму в сочетании с невыраженной панкреатической недостаточностью и кишечными синдромами.

— Муковисцидоз — это нечастая патология, но среди генетически обусловленной патологии одна из самых частых, — рассказывает главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская. — Достижение последних лет фармакотерапии в том, что эти пациенты доживают до взрослого возраста, и важно эту жизнь сохранить и продлить максимально долго. И учитывая это, важен период подготовки пациента к возможной трансплантации легких. Пересадка еще должна стать возможной, а не только состояться. И то, что такую трансплантацию у нас сделали, — это достижение многолетней командной работы врачей, начиная с педиатров, которые заболевание когда-то заподозрили.

Операция длилась девять часов

Ольгу оперировали девять часов. В операционной попеременно находились около 40 человек. Выполнял операцию заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов. Хирург говорит, что это была самая сложная операция в его практике. При этом операции по пересадке легких в Беларуси проводят с 2015 года. На сегодня их провели девять. Шесть из них — на счету Сергея Еськова.


Заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов

Для сравнения, на начало года в Беларуси сделали 3015 пересадок почек, 518 — печени, 280 — сердца, пересадили один комплекс «сердце+легкие», 20 комплексов «поджелудочная железа и почка», сделали десять операций по трансплантации печени и почек вместе и две — «сердце-почка».

— Сложность операции заключалась в том, что пациентка в детстве перенесла удаление трети легкого справа и половины легкого слева. Остатки легких были в рубцах, при этом легкие были наполнены гноем. Стоило чуть-чуть надорвать — и это угрожало бы инфицированием плевральных полостей. Из-за отсутствия верхних долей легких была сильно изменена анатомия: сердце было сильно повернуто по оси и пришлось его вывернуть кверху, чтобы пришить левое легкое, — рассказывает Сергей Еськов.

Для обеспечения газообмена и стабильной работы сердца на этапе замены легких заведующий кардиоторакальным отделом 9-й городской клинической больницы Алексей Островскийподключил аппарат экстракорпоральной мембранной оксигенации. Всего в трансплантации участвовали шесть хирургов. Ассистировали сотрудники торакального отделения Шохрат Шарипов и Максим Качук. За забор и качество донорских легких отвечал Вячеслав Ерохов, ему ассистировал Сергей Авлас.


Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова отмечает, что во время операции пациент сам не дышит, не может поддерживать давление, сердце не может самостоятельно сокращаться.

— Первые сутки после операции пациентка несколько часов находилась на искусственной вентиляции легких, нужно было поддерживать давление, обеспечивать антибактериальную терапию. После операции любой пациент нуждается в изоляции, а пациенты после пересадки легких — особенно. И этот режим изоляции удалось создать благодаря тому, что у нас есть новая реанимация, — говорит она.


Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей, уверен, что проведенная операция еще раз подтверждает важность мультидисциплинарного подхода и того, что с одной пациенткой работали специалисты из разных областей.

По его словам, в случае с пересадкой легких очень сложно найти доноров. Это очень уязвимый орган, и он быстро может инфицироваться. При этом его нужно доставить как можно оперативнее. В более 60% случаев после пересадки легких пациенты переживают пятилетний барьер, в случае с муковисцидозом эта статистика доходит примерно до 40%.

— Пациентов, которые нуждаются в пересадке легких при муковисцидозе, к сожалению, в мире не так и мало, и все они вынуждены в течение своей жизни принимать достаточно серьезные препараты. Но это не значит, что эти люди не имеют права на жизнь. Сложность этой операции состоит в том, что после пересадки легких мы в целом не решаем проблему муковисцидоза. Это врожденное заболевание. И так случается, что на определенном этапе, если не заменить легкие, человек не может жить нормальной и полноценной жизнью, — отметил Олег Руммо.

Использованные источники: www.bsmu.by

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  К чему приводит гипогликемия

  Лечение гипогликемии рекомендации

Рады видеть вас на сайте Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом!

Так как медицинские технологии становятся все более совершенными, преимущества пересадки легких при муковисцидозе, превышают, как считает большинство специалистов, недостатки перенесения такой высокоинвазивной хирургической операции.

Плюсы пересадки легких при муковисцидозе заключаются в устранении большей части основных эффектов, вызываемых этим заболеванием, и отсутствии инфекций легких в дальнейшем. Самым серьезным недостатком трансплантации легких при муковисцидозе является тот факт, что эта серьезная хирургическая операция может приводить к летальному исходу.

В число других недостатков трансплантации легких при муковисцидозе входит риск отторжения трансплантата, а так же тот факт, что пациенту по-прежнему будет необходимо принимать лекарственные препараты против этого заболевания и средства для предотвращения отторжения трансплантата.

Хирургическая операция для пациентов с муковисцидозом обычно предполагает замену обоих легких, однако при необходимости одно донорское легкое может быть разделено на две части для обеспечения дублирования его функции у пациента. Первая успешная трансплантация одного легкого была проведена в Торонто в 1983 году, а первая трансплантация обоих легких при муковисцидозе была осуществлена там же в 1988 году.

Легкие, также как и сердце, не хранятся после того, как их получают от донора, поэтому их необходимо пересаживать в течение нескольких часов. Пациенты в листе ожидания должны все время оставаться на связи и находиться неподалеку от операционной, хотя к тому времени, как их включают в список, у них нередко наблюдается хроническая дыхательная недостаточность, поэтому они зачастую уже лежат в больнице, подключенные к механическому респиратору.

Экскурс в Историю (2012 г)

В России успешно проведена первая пересадка легких пациентке с муковисцидозом

Программа трансплантации легких, успешно стартовавшая в НИИ СП им. Н.В. Склифосовского в прошлом году, позволяет проводить сложнейшие операции пациентам с тяжелыми заболеваниями легких. В рамках данной программы проведена первая трансплантация легких при муковисцидозе в России.

Успешное развитие трансплантационных программ по пересадке сердца, печени, почки, поджелудочной железы, легких в НИИ СП им. Н.В.Склифосовского началось с приходом в Институт Анзора Шалвовича Хубутия, поливалентного хирурга-трансплантолога, ученика академика В.И. Шумакова, вместе с ним стоявшего у истоков развития отечественной трансплантологии.

Значимость трансплантации легких у пациентов с муковисцидозом обусловлена достаточно большой распространенностью данного заболевания среди детей и людей молодого возраста, тяжестью течения и высокой смертностью. Кроме того, муковисцидоз является системным заболеванием всего организма и в запущенных стадиях консервативное лечение малоэффективно. Сложность самой операции связана с крайне тяжелым состоянием пациентов, необходимостью поддержания функций других органов, пораженных болезнью.В связи с этим, пациенты с муковисцидозом ждали все эти годы, когда пересадка легких станет для них возможной и в России.

Первая операция по пересадке легких больной муковисцидозом, блестяще проведенная директором НИИ СП им. Н.В.Склифосовского А.Ш. Хубутия, стала не только спасением жизни одной пациентки, но и огромной надеждой для всех больных этим заболеванием, событием, меняющим их отношение к своей болезни и своему будущему.

Выполнение этой сложной операции стало возможно благодаря объединению усилий 2-х крупных институтов – НИИ СП им. Н.В. Склифосовского и НИИ пульмонологии. Операция была проведена пациентке Анне, 24 лет, которая с детского возраста болела муковисцидозом. В течение последних лет нарастала дыхательная недостаточность, приводя к невозможности выходить на улицу, а в последние годы все ее жизненное пространство было ограничено длиной кислородного шланга. Школьное обучение проводилось на дому, мечты продолжить образование оставались мечтами. Благодаря правильной и эффективной терапии, проводимой ей в НИИ пульмонологии, возглавляемого академиком РАМН А.Г. Чучалиным, у Анны появился шанс дождаться операции по пересадке легких.

В НИИ СП им. Н.В.Склифосовского Анна поступила в крайне тяжелом состоянии. Операция длилась более 10 часов, был высокий риск того, что ослабленный болезнью организм не перенесет вмешательства. Некоторые этапы операции проводились с аппаратом экстракорпоральной мембранной оксигенации – «искусственным легким». Благодаря совместной работе врачей разных специальностей и использованию сложнейшей аппаратуры, Анна перенесла операцию. Длительный и тяжелый послеоперационный период потребовал использования самых современных и высоких медицинских технологий. Сегодня все сложности позади и впервые за много лет Анна может не только свободно дышать, она имеет возможность гулять, не зависеть от помощи родственников и медицинского персонала.

Эту спасительную операцию ждут сейчас большое количество пациентов, находящихся в листе ожидания.

Использованные источники: mukoviscidoz.org

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Трансплантация легких при муковисцидозе. Какая статистика выживаемости?

Муковисцидоз входит в категорию тяжёлых заболеваний, которые продолжают оставаться неизлечимыми, несмотря на достижения медицины.

Генетическое нарушение прогрессирует на протяжении всей жизни больного, внося патогенные изменения в функции дыхательной системы.

Что это такое?

Сбои синтеза клеточного белка приводят к хроническим застойным явлениям в лёгких и бронхах. Скопившаяся слизь препятствует естественному очищению от микрочастиц пыли, дымов и газов, также представляет собой микрофлору для развития болезнетворных бактерий, инфицирующих организм.

В результате пациенту с трудом достаётся каждый вдох, постепенно разрушается иммунная система и развиваются другие сопутствующие заболевания. Трансплантация легких при муковисцидозе – единственный шанс больного.

Муковисцидоз не передаётся инфекционным путём, в большинстве случаев заболевание имеет наследственную генетико-хромосомную природу. В то же время, медицине известны случаи развития муковисцидоза в младенчестве в результате преждевременного перехода на искусственное вскармливание. Специалисты допускают, что этот фактор лишь провоцирует первые проявления уже имеющегося врождённого заболевания, истинная причина мутации гена окончательно не установлена.

Первая трансплантация при муковисцидозе была осуществлена в 1983 году, в 1988 году состоялась трансплантация обоих лёгких. Обе операции проводились в Торонто.

Плюсы и минусы трансплантации легких при муковисцидозе

Благодаря развитию высокоинвазивных медицинских технологий, пересадка важнейших органов дыхательной системы с каждым успешным опытом становится точнее и результативнее. Специалисты отмечают очевидные преимущества:

  • устранение основных проявлений заболевания;
  • отсутствие дальнейшего инфицирования организма;
  • динамика улучшения состояния пациента.

В то же время, операция продолжает оставаться одной из сложнейших разновидностей хирургического вмешательства. Целесообразность её проведения определяет лечащий врач. Среди факторов риска и противопоказаний основными аргументами являются:

  • относительно высокий процент летального исхода;
  • риск отторжения органа-трансплантата;
  • необходимость интенсивной послеоперационной терапии;
  • возраст пациента, превышающий 65 лет;
  • наличие сопутствующих заболеваний, таких как язвенные поражения, избыточный вес, вызванный нарушением обмена веществ, диабет, гипертония, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, остеопороз.

Следует учесть, что пациенту предстоит реабилитационный период, который может продлится достаточно долго и предполагает медикаментозный курс, включающий в себя сильнодействующие препараты. Это необходимая мера во избежание отторжения донорского материала.

Назначая операцию, врач принимает во внимание состояние пациента и возможности его организма с точки зрения переносимости лекарств: зачастую по своей тяжести и степени риска реабилитационный период не уступает самой операции.

Особенность лёгких как трансплантата состоит в том, что с момента получения от донора до пересадки не должно пройти более нескольких часов. В ожидании операции пациенту предстоит находиться вблизи операционной и круглосуточно быть на связи.

Несмотря на радикальность процедуры и изнурительную реабилитацию, операция по пересадке органов при муковисцидозе в итоге продлевает жизнь и значительно повышает её качество.

При каких условиях больному назначают трансплантацию?

Практически у каждого страдающего муковисцидозом пациента диагностируется лёгочный сепсис разной степени. В ходе обследования состояния изучается медицинская карта больного. Вот что первым делом отмечает специалист:

  1. стадия муковисцидоза;
  2. динамика развития болезни;
  3. частота периодов обострения;
  4. уровень потребности в клинических процедурах;
  5. тяжесть сопутствующих симптомов.

Подлежат оценки специалиста такие биологические критерии, как:

  1. группа крови и резус-фактор;
  2. соотношение веса и роста;
  3. объём грудины;
  4. инфицирование кровеносной и лимфатической систем.

Пациент проходит обследование у других специалистов: стоматолога, отоларинголога, гинеколога с целью выявления и устранения потенциальных очагов инфекции. Непременным условием является оценка состояния пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Техника проведения

Медицинские технологии предполагают два способа проведения трансплантации: разделение одного лёгкого надвое или замена обоих. Согласно показаниям, в ряде случаев допустимо ограничиться заменой одного из органов. В силу особенностей данной хирургической процедуры назначить дату её проведения заранее практически невозможно.

Общая продолжительность пересадки занимает около 8 часов, она начинается с общей анестезии. Замена осуществляется через дугообразный разрез ниже подмышки. Если нет особых показаний, в силу анатомических особенностей предпочтение отдаётся левой стороне.

Операция проводится при подключении больного к системам искусственного дыхания и кровообращения. Пораженный участок заменяют донорским материалом, сшивают бронхи и кровеносные сосуды. Из дыхательных путей удаляется скопившаяся в процессе жидкость и остатки крови посредством бронхоскопии.

При замене больших участков выполняется надрез под грудной клеткой. Трансплантация проводится при остановке сердца и полном перекрытии дыхательных путей.

Первые две недели после хирургического вмешательства пациент проводит в отделении интенсивной терапии, затем переводится в общий стационар.

Прогнозы после операции

Пересадка доступна не всем страдающим муковисцидозом по причине высокой стоимости – около 70 000 евро, и дефицита материала: из общего числа потенциальных доноров соответствуют требованиям не более 15%. Лёгкие живого донора успешно приживаются в 70% всех операций в первый год после проведения.

Когда приходится использовать органы умершего, этот показатель возрастает до 77%. Чем больше объём подлежащего трансплантации участка, тем ниже вероятность рецидива.

Оценка состояния пациента после операции

Среди наиболее распространённых осложнений в постоперационный период специалисты отмечают:

  • изначально нефункциональный трансплантат;
  • облитерирующий бронхиолит.

Нефункционирующий трансплантат даёт о себе знать в первые несколько часов после пересадки. В таком случае наблюдаются следующие симптомы:

  1. стремительный отёк лёгочных тканей;
  2. остановка оксигенирующих функций;
  3. сосудистое сопротивление.

Причинами такого явления зачастую оказываются:

  • пренебрежение стандартами хранения;
  • превышение срока ишемии;
  • повреждения после смерти мозга;
  • неподходящий возраст или образ жизни донора.

Для спасения жизни пациента применяется искусственная вентиляция дыхательной системы, поддерживающая терапия, введение препаратов, купирующих коллапс.

Облитерирующий бронхиолит, представляющий собой острое отторжение трансплантата, приводит к 30% случаев летального исхода. Данное явление может наблюдаться в первые несколько часов и суток после хирургического вмешательства или перерасти в хроническую форму. Среди первых признаков отторжения сильная одышка и интенсивный кашель, далее развивается кислородная недостаточность с инфекционными осложнениями.

К менее распространённым факторам риска относится пневмония и несоблюдение пациентом врачебных рекомендаций.

Несмотря на совершенствование методик и постоянное проведение исследований в данной области, трансплантацию легких при муковисцидозе пока преждевременно назвать полностью освоенным направлением инвазивной хирургии. Степень риска во время проведения пересадки и реабилитации достаточно высока, процесс подготовки сложный и дорогостоящий.

Львиная доля успеха приходится на совместимость донора и реципиента, эффективность постоперационной терапии, своевременное выявление осложнений и принятие соответствующих мер. Тем не менее, это непростое решение оказалось единственно верным для многих пациентов.

Использованные источники: vdoh.site

Related Post