Питание муковисцидоз

Муковисцидоз: рекомендации по питанию

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — наследственное системное заболевание, связанное с мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Характеризуется тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта, а также поражением желез внешней секреции. Это потенциально опасное для жизни заболевание, которое вызывает густую, липкую слизь, накапливающуюся в легких и желудочно-кишечном тракте.

Поджелудочная железа является органом, который расположен в животе, за желудком. Важным делом поджелудочной железы является производство ферментов. Эти ферменты помогают организму переваривать и усваивать белки и жиры. Тем не менее, наращивание липкой слизи в поджелудочной железе из-за муковисцидоза может привести к серьезным проблемам, в том числе:

— стулу, в котором содержится слизь, с неприятным запахом;
— газам, вздутию живота.

Проблемы с получением достаточного количества белка, жиров и калорий в рационе. Из-за этих проблем люди с муковисцидозом могут с большим трудом поддерживать нормальный здоровый вес. Даже если вес в норме, больной не может правильно усваивать пищу, и процесс его питания происходит с нарушениями. Дети с муковисцидозом не могут расти или правильно развиваться.

Диета при муковисцидозе

Ниже приведены методы добавления белка и калорий в рацион. В дополнение к этим советам, врач должен убедиться, что больной принимает поливитамины, содержащие витамины A, D, Е и К.

— Ферменты, витамины и соль. Люди с кистозным фиброзом обычно должны принимать в виде лекарств ферменты поджелудочной железы. Если больной будет принимать их все время, у него будут уменьшаться или исчезнут зловонный стул, газы и вздутие живота.

Рекомендуем больному муковисцидозом поговорить со своим врачом об увеличении или уменьшении ферментов в своем рационе, в зависимости от симптомов болезни.

Следует спросить своего врача о принятии витаминов А, D, E, K и дополнительного кальция. Существуют специальные формулы для пациентов с муковисцидозом.

Людям, которые живут в жарком климате, может понадобиться небольшое количество дополнительной поваренной соли.

Схемы питания при муковисцидозе

— Ешьте тогда, когда голодны. Это может означать несколько небольших приемов пищи в течение дня.

— Имейте вокруг разнообразие питательных закусок. Попробуйте перекусывать чем-нибудь каждый час. Попробуйте сыр и крекеры или сдобу.

— Сделайте усилие, чтобы регулярно есть, даже если это будет всего лишь несколько укусов, какая-нибудь пищевая добавка или молочный коктейль. Если вы не голодны в обеденное время, съешьте хороший завтрак из ваших основных обеденных блюд и закуски в утренние часы или же — ближе к вечеру.

Статьи по теме:

Получение дополнительных калорий и белка

Больные муковисцидозом должны употреблять высококалорийную пищу, с высоким содержанием белка в течение дня.

— Добавляйте тертый сыр в супы, соусы, запеканки, овощи, картофельное пюре, рис, лапшу или мясной хлеб.

— Используйте наполовину цельное молоко и наполовину сливки или обогащенные молоком напитки. Добавьте к ним обезжиренное сухое молоко.

— Намазывайте арахисовое масло на хлебные продукты или используйте его как дополнение к сырым овощам и фруктам. Добавляйте арахисовое масло в соусы или на вафли.

— В обезжиренное сухое молоко добавляйте белок – например, попробуйте добавить 2 столовые ложки сухого порошка обезжиренного молока в дополнение к обычному цельному коровьему молоку.

— Добавьте зефир к фруктам или горячему шоколаду. Добавьте изюм или измельченные орехи и коричневый сахар в горячие или холодные крупы (зерновые каши) или закуски.

— Чайную ложку сливочного масла или маргарина (45 калорий) добавьте в продукты питания. Смешайте масло с горячими продуктами — такими, как: супы, овощи, картофельное пюре, приготовленные зерновые, рис. Ешьте вместе с горячими продуктами горячие хлеб, блины, вафли. Ешьте больше масла в подогретом виде.

— Используйте сметану или йогурт с овощами и бобовыми — такими, как: картофель, морковь, фасоль. Они также могут быть использованы в качестве дополнения к фруктам.

— Добавьте к салату крупно нарезанные крутые куриные яйца и сыр кубиками.

— Ешьте творог с консервированными или свежими фруктами.

— Добавьте тертый сыр, тунец, креветки, крабовое мясо, говяжий фарш, нарезанную кубиками ветчину или нарезанные вареные яйца к соусам, рису, запеканке и лапше.

Использованные источники: www.f-med.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  К чему приводит гипогликемия

  Лечение гипогликемии рекомендации

Особенности питания детей раннего возраста с муковисцидозом

Е.А. Рославцева, Т.Э. Боровик, О.И. Симонова, А.С. Игнатова
Научный центр здоровья детей МЗ РФ, Москва.

Муковисцидоз (МВ), кистозный фиброз поджелудочной железы, Е84.0 – Е84.9 – системное наследственное заболевание, которое развивается вследствие мутации гена 7 хромосомы – муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (МВТР). Эти мутации приводят к дисфункции протеина МВТР апикальной мембраны, который регулирует транспорт ионов хлора и натрия и воды в секреторных эпителиальных клетках в респираторной, гастроинтестинальной, гепатобилиарной и репродуктивной системах. Термин «муковисцидоз» связан с тем, что секрет экзокринных желез становится особенно вязким, что объясняет большинство патологических процессов, лежащих в основе патогенеза заболевания. Клинические последствия подобных изменений представляют собой мультисистемную патологию, характеризующуюся прогрессирующим поражением легких с развитием дыхательной недостаточности, нарушением функций поджелудочной железы, поражением печени вплоть до развития цирроза, повышенным содержанием электролитов в потовом секрете.

Распространенность МВ варьирует в зависимости от популяции и составляет среди представителей европеоидов от 1:600 до 1: 12000 (в среднем 1:2500) новорожденных.

Выявлено более 1300 мутаций гена МВТР, из которых большинство являются редкими и даже уникальными. В результате мультицентровых исследований в 17 странах Центральной и Восточной Европы выявлены 33 частые мутации. Самой распространенной является мутация дельта-F508, составляющая 66% всех МВ хромосом, обследованных в мире, и 52% — в России.

Неонатальный скрининг на муковисцидоз основан на определении иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови, уровень которого у новорожденных с МВ в 5-10 раз выше, чем у здоровых детей. Скрининг проводится на всей территории РФ, начиная с 2006 г.: количество обследованных новорождённых – 3669283; установлен диагноз «муковисцидоз» у 364 детей. По данным Минздравсоциразвития РФ (2008 г), частота муковисцидоза в России составляет 1: 10501.

Выделяют следующие основные формы МВ: смешанная (легочно-кишечная) – 75-80% больных, легочная – 15-20%, кишечная – 5%. Реже встречаются мекониальный илеус (15-20%), отечно-анемическая, цирротическая и другие формы. Хроническое воспаление в бронхолегочной системе приводит к увеличению частоты дыхания, повышению нагрузки на дыхательную мускулатуру и существенному увеличению энерготрат, а системный воспалительный ответ, выражающийся в гиперпродукции мононуклеарами провоспалительных цитокинов ведет к подавлению синтеза факторов роста и катаболизму мышечных белков. Недостаточность питания отрицательно сказывается на течении бронхолегочного процесса. Показано, что она приводит к ослаблению дыхательных мышц, что влияет на легочные объемы и ведет к гиповентиляции; нарушает репарацию дыхательных путей; сопровождается дисфункцией иммунной системы. Общепризнано, что больные МВ с хорошим физическим развитием имеют лучший прогноз, связанный с большей активностью, лучшим развитием дыхательной мускулатуры, лучшими показателями иммунитета [1].

Главной среди причин отставания в физическом развитии при МВ можно считать хроническую панкреатическую недостаточность (ПН), ведущую к потерям энергии питательных веществ со стулом. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы встречается приблизительно у 90% больных МВ и проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени – мальдигестии белка и крахмала. В связи с мальабсорбцией жиров среди больных МВ широко распространен дефицит жирорастворимых витаминов, бета-каротина и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК).

У больных МВ отмечается хорошее всасывание моносахаридов, однако метаболизм глюкозы может быть нарушен вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета.

У больных МВ часто (70%) выявляется повышенная секреция желудочного сока, что, наряду с снижением содержания бикарбонатов в соке поджелудочной железы, приводит к снижению рН кишечного содержимого. Это ведет к снижению активности панкреатических и кишечных ферментов, оптимальная активность которых проявляется в щелочной среде, а также преципитации солей желчных кислот, что усугубляет нарушения эмульгации жиров. Интестинальные нарушения при МВ представляют собой комбинацию нарушенной хлоридной секреции, которая ведет к дегидратации кишечного содержимого, и повышения слизеобразования. Избыток вязких гликопротеинов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведет к снижению «доступности» питательных веществ для пристеночных пищеварительных ферментов. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту условно-патогенных бактерий и усилению мальабсорбции. Примерно у 10% новорожденных с МВ это приводит к развитию мекониального илеуса – закупорке дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием. Синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО) или «эквивалент мекониевого илеуса» — термин, используемый для обозначения острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишок клейким секретом слизистой и каловыми массами у детей более старшего возраста.

Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при МВ. Признаки фиброза печени той или иной степени встречаются практически у всех больных, в 5-10% случаев они приводят к развитию цирроза печени с синдромом портальной гипертензии у половины из них [2].

Лечение МВ является комплексным: антибактериальная терапия, ферментотерапия, муколитическая терапия, кинезитерапия, витаминотерапия. Благодаря успехам терапии МВ в развитых странах неуклонно растет число больных подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной его трансформации из фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых. Более того, ученые и специалисты, занимающиеся муковисцидозом в США, уже предполагают, что к 2010 г. он станет и гериатрической проблемой.

Сбалансированная диета с использованием современных специализированных продуктов вместе с высокоэффективными панкреатическими ферментами позволяет, не ограничивая содержание жиров, добиться увеличения энергетической ценности рациона до 150-190% от таковой рекомендуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсировать повышенные энерготраты больного муковисцидозом ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития, сократить частоту инфекционных осложнений.

Потребность в энергии у детей с МВ может быть повышена на 50 – 90% по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес (таблица 1). Калорийность суточного рациона должна рассчитываться не на фактический, а на долженствующий вес. Этому способствует адекватный подбор дозы заместительных ферментных препаратов и относительно хороший аппетит детей с муковисцидозом вне бронхолегочных обострений.

Использованные источники: medi.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Питание при муковисцидозе

Общее описание болезни

Муковисцидоз – это генетическая болезнь, от которой страдает печень, бронхи, поджелудочная, слюнная, половая, потовая, кишечная, железы (то есть, она поражает слизистые органы). Это поясняет само название заболевания. Оно переводится с латинского, как «слизь» и «густой, вязкий».

Причиной муковисцидоза является мутированный ген, который называют трансмембранным регулятором или геном муковисцидоза. Он отвечает за выработку протеина, который контролирует перемещение хлора в мембране, а также, во всем организме человека. У больных муковисцидозом людей, данный ген не верно выполняет свои функции, что приводит к неестественным выделениям (пот становится очень соленым, а слизистая оболочка становится клейкой и вязкой).

Формы муковисцидоза и их симптоматика

1. Бронхолегочный муковисцидоз. Встречается в 20 % случаев, для этой формы – характерный постоянный, навязчивый, болезненный кашель, с частыми приступами, при этом мокрота отделяется редко и трудно. В периоды обострения – пневмония, бронхит. Течение этих болезней тяжелое и продолжительное. Температура тела повышается до 38,5-39 градусов, появляется одышка.

2. Кишечный муковисцидоз припадает на 5% населения. Главные черты этой формы заболевания:

  • повышенный аппетит, но при этом невооруженным взглядом виден недостаток в массе тела;
  • частый стул;
  • постоянное вздутие живота и выделения газов;
  • острые боли в животе.

3. Смешанный муковисцидоз встречается наиболее часто (75%). Иначе называется легочно-кишечный. Проявления могут быть в комбинации из первой и второй формы муковисцидоза.

Зачастую, муковисцидоз проявляется уже в первые дни жизни. Пи этом у малыша наблюдается постоянные рвотные рефлексы, отсутствует стул, постоянно вздут животик. На 12-тый день у младенца очень бледная и сухая кожа, на животе видны сосуды. Сам он вялый и все чаще проявляются симптомы интоксикации.

Также, у большинства детей наблюдается синдром «соленого дитя», при нем на лице или подмышками у ребенка видны кристаллы соли, кожа имеет соленый вкус. Этот синдром может быть независимо от формы муковисцидоза.

Полезные продукты при муковисцидозе

При данном заболевании, больному необходимо питаться как можно чаще и как можно больше употреблять калорий и жирорастворимых витаминов: A, D, E, F, К (у больных плохо впитывается эти группы витаминов, поэтому нужно увеличить дозы их потребления).

Эти все необходимые витамины содержаться в таких продуктах питания:

1. Животного происхождения:

  • молочные продукты;
  • яичный желток;
  • печень;
  • икра;
  • сливочное масло;
  • рыба и рыбий жир (особенно морская: лосось, кальмар, скумбрия, сардины, угорь, макрель, тунец, форель, также, полезна: сельдь, судак);
  • мясо (особенно свинина, говядина, баранина).

2. Растительного происхождения:

  • овощи (морковь, перец сладкий и острый, любая капуста, помидоры, огурцы, тыква);
  • зелень (петрушка, укроп, листья салата, чеснок, лук зеленый и репчатый, крапива, сельдерей, щавель, ревень, шпинат);
  • фрукты и ягоды (бананы, яблоки, груши, рябина, абрикосы, персики, дыни, хурма, облепиха, калина, смородина, авокадо);
  • грибы;
  • масла: кукурузные, подсолнечное, оливковое, ореховое, соевое, тыквенное, ореховое, льняное;
  • сухофрукты: курага, чернослив, изюм;
  • семечки, орехи (арахис, грецкие, фисташки, кешью, фундук, миндаль), кунжут;
  • крупы: пшеничка, овсянка, гречка, ячневая;
  • пророщенная пшеница;
  • соль (для восполнения утраченной, особенно при синдроме «соленого ребенка»).

Чтобы не было запоров необходимо пить много жидкости (не меньше 2 литров воды в день, помимо соков, компотов, отваров).

Средства народной медицины при муковисцидозе

Применение лечебных трав стоит разбить по группам, в зависимости от симптомов.

  1. 1 Для улучшения отделения мокроты при бронхолегочном муковисцидозе помогут отвары из алтея, коровяка, листьев мать-и-мачехи.
  2. 2 Для нормализации работы поджелудочной железы при кишечной непроходимости благоприятно воздействуют настои из одуванчика, пырея или девясила;
  3. 3 Для предупреждения инфекции нужна календула, почки березы, эвкалипт.
  4. 4 Для повышения иммунитета, как общеукрепляющие средства помогут экстракты радиолы розовой и элеутерококка.

Кроме отваров и настоев можно проводить ингаляции с эфирными маслами (лаванда, иссоп, цитраль, базилик).

Опасные и вредные продукты при муковисцидозе

Особых ограничений нет, просто стоит избегать низкокалорийных продуктов, иначе может истощиться организм (не сможет вырабатывать достаточное количество энергии для нормальной жизнедеятельности).

Конечно нужно вести здоровый образ жизни и питаться регулярно и правильно (без полуфабрикатов, фаст-фудов и пищи быстрого приготовления).

Количество сахара не ограничивать, если нет сахарного диабета.

Использованные источники: edaplus.info

Статьи по теме