Профилактика муковисцидоза

Муковисцидоз – лечение и профилактика генетического заболевания

Муковисцидоз – наследственная патология, поражающая железы внешней секреции, дыхательной системы и приводящее к образованию множественных очагов кистозного фиброза. Частота носительства гена, ответственного за развитие данного заболевания составляет 2 – 5% от всего населения.

Причины и механизм развития

Ген, ответственных за муковисцидоз передается по аутосомно-рецессивному типу. То есть, частота развития этого заболевания одинакова как у мальчиков, так и у девочек, а для его проявления необходимо, чтобы оба родителя являлись носителями гена муковисцидоза. В случае, когда оба родителя являются носителями, то шанс рождения больного ребенка составляет 25%, здорового – 75%.

Из-за мутации гена муковисцидоза происходит изменение нормального строения и функционирования особого мембранного белка клеток. Это приводит к тому, что секреты экзокринных желез сгущаются внутри клеток и накапливаются. Изменения начинаются еще во время внутриутробного развития и ухудшаются с течением жизни. Поражаются слюнные железы и поджелудочная, мелкие железы бронхов и кишечника. Со временем, накопленный секрет формирует полости – кисты, которые подвергаются склерозированию. Постепенно, функциональная ткань железы заменяется соединительной, что приводит к ее атрофии.

Симптомы

Выделяют 4 формы муковисцидоза: мекониевая, респираторная, кишечная и смешанная.

  • При мекониевой форме муковисцидоза развивается кишечная непроходимость. Первородный кал, который должен отойти на первые-вторые сутки после рождения, остается в просвете кишечника в связи с отсутствием фермента трипсина.

Новорожденный ребенок становится беспокойным, бледным, отказывается от пищи, срыгивает. Через 24 – 48 часов он становится вялым, развиваются признаки интоксикации.

При отсутствии лечения через 72 – 96 часов после рождения развивается перитонит из-за прободения кишечника. Иногда присоединяется пневмония.

  • Респираторная форма отличается менее острым течением. С первых дней жизни ребенок вялый, бледный, отстает в прибавке в весе от своего возраста. Накопление густого секрета в просвете бронхов приводит к развитию надсадного кашля, образованию бронхэктазов, участков спадания легочной ткани. В процессе роста формируется увеличение правых отделов сердца, легочная и сердечная недостаточность. У детей часто развиваются длительнотекущие респираторно-вирусные заболевания, пневмонии.
  • Кишечная форма проявляется нарушением всасывания белков, жиров и углеводов, постоянными расстройствами кишечника, вздутием. Часто развиваются гиповитаминозы, дети отстают в физическом развитии. Из-за вязкости желчи развивается желтуха, увеличение печени и, в конечном итоге, цирроз.
  • Кишечная форма включает в себя признаки всех остальных видов муковисцидоза и протекает тяжелее всего.

Лечение муковисцидоза

Вылечить данную патологию невозможно, поэтому производится симптоматическая терапия с целью максимального облегчения состояния пациента.

Для устранения кишечных симптомов используется диетотерапия, ферменты поджелудочной железы и желчегонные. Рекомендуется принимать в пищу легко усваиваемые продукты (яйца, творог, вареное мясо и рыба, различные соки, растительное и животное масло). Для профилактики гиповитаминоза проводится постоянный прием витаминокомплексов.

С целью облегчения дыхания назначаются отхаркивающие препараты (АЦЦ, мукалтин и т.д.), возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов. Любые респираторные инфекции лечаться с применением месячного курса антибиотиков. Возможно проведение лечебной физкультуры, физиопроцедур, массажей. В тяжелых случаях проводится трансплантация легких.

Народная медицина предлагает применение растительных отхаркивающих (экстракт подорожника, алтей, мать-и-мачеха), желчегонных (бессмертник, шиповник, кукурузные рыльца) растений. Также возможна поддержка иммунитета и устранение бактерий при приеме эвкалипта, элеутерококка, женьшеня, календулы.

Профилактика

С целью профилактики развития муковисцидоза следует проходить медико-генетическое консультирование в центрах планирования семьи. Адекватное симптоматическое лечение может продлить жизнь пациентов до 40 – 48 лет.

Использованные источники: profilaktika.club

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  Лечение гипогликемии рекомендации

Муковисцидоз: симптомы, причины, лечение

Муковисцидоз – это тяжелейшее наследственное заболевание, связанное со специфическим системным нарушением деятельности экзокринных желез. При их поражении у больных возникают патологические симптомы со стороны различных систем организма. Болезнь относится к хроническим неизлечимым недугам с прогрессирующим течением.

Муковисцидоз: общее описание

Если перевести название болезни с латинского на русский, то получится «липкая слизь» – словосочетание, в полной мере отражающее характер рассматриваемого недуга. Сегодня в гене муковисцидоза было обнаружено несколько сотен мутаций. В европейских странах частота заболеваемости составляет 1:2500. Так как муковисцидоз – это врожденное генетически обусловленная патология, им невозможно заразиться после рождения.

Однако болезнь встречается не только у детей, но и у взрослых. Это обуславливается тем, что довольно длительное время она может никак симптоматическим не проявляться. В большинстве же случаев муковисцидоз диагностируется в раннем детском возрасте. Рождение ребенка с муковисцидозом происходит тогда, когда от каждого из родителей ему достается по одному мутировавшему гену. При наследовании только одного гена, ребенок не заболеет, но станет носителем заболевания.

При описываемом недуге все железы человеческого организма продуцируют вязкий и густой секрет, который скапливается в протоках и внутренних органах, вызывая их дисфункции. При этом страдает:

  • дыхательная система – вследствие закупорки просвета бронхов слизистым секретом при муковисцидозе неизбежно нарушается процесс газообмена, развиваются инфекционные осложнения, легочная гипертензия и дыхательная недостаточность;
  • поджелудочная железа – слизь перекрывает протоки железы, что приводит к активации пищеварительных ферментов непосредственно в поджелудочной, а не в кишечнике, как это должно происходить в норме. Это способствует разрушению органа, формированию в нем кист, развитию воспаления, нарушению гормональной функции;
  • печень – вследствие застоя желчи печень страдает от постоянного воспаления, ее соединительная ткань разрастается, нарушается функционирование органа, в конечном итоге развивается цирроз;
  • пищеварительная система – выводные протоки закупориваются, нарушается процесс всасывания пищи, также возможно нарушение проходимости кишечника;
  • сердце – при описываемой болезни нередко встречается вторичное поражение сердца, так как сердечная мышца при легочной гипертензии вынуждена работать с утроенной силой. У многих больных со временем развивается сердечная недостаточность;
  • мочеполовая система – мужчины с муковисцидозом в большинстве случаев являются бесплодными. У женщин также отмечаются проблемы с зачатием, связанные со слишком высоким уровнем вязкости слизи, которую вырабатывает шейка матки.

Современная медицина позволяет максимально продлить жизнь больных муковисцидозом. Тяжелые осложнения, приводящие к прогрессированию недуга и необратимым изменениям вплоть до летального исхода, могут возникнуть при несоблюдении врачебных рекомендаций. У детей нередко отмечается общее отставание в физическом развитии, тогда как умственные способности остаются в норме.

Причины муковисцидоза

Главная причина недуга – генетические мутации в седьмой хромосоме. Именно в ней находится ген, на котором лежит ответственность за синтез белка (хлорного канала) в железах внешней секреции. Почему возникают подобные сбои, ученым пока выяснить не удалось.

Важно! При рассматриваемом заболевании возникает поражение преимущественно бронхолегочной и пищеварительной системы. Прочие органы и системы также подвергаются поражениям, но в гораздо меньшей степени.

Патологические процессы в бронхолегочной системе развиваются вследствие застойных явлений в бронхах. Из-за них нарушается функция очищения органа от пыли и прочих вдыхаемых человеком веществ и начинается активное размножение патогенной микрофлоры. Постепенно воспалительный процесс способствует угнетению защитной функции бронхиальной ткани, разрушается сам каркас органа, сужается просвет бронхиального дерева, что еще более усугубляет застой вязкого секрета.

Если рассматривать механизм поражения ЖКТ, то еще в период внутриутробного развития плода происходит задержка формирования эндокринных желез. Поджелудочная железа деформируется, продуцирует чрезмерно густую слизь, закупоривающую протоки органа. Вследствие этого пищеварительные ферменты активизируются прямо в самом органе, чем постепенно разрушают ее.

Формы муковисцидоза

Болезнь может иметь множество проявлений с различной степенью выраженности. Классификация муковисцидоза включает в себя следующие формы:

  • легочная форма – диагностируется приблизительно в 20% случаев и характеризуется поражением легких. Чаще всего недуг выявляется в первые годы жизни малыша, у которого вследствие нехватки кислорода отмечаются симптомы нарушений со стороны практически всех внутренних органов;
  • кишечная форма – встречается приблизительно у 10% больных. Первые признаки этой разновидности муковисцидоза отмечаются, как правило, в возрасте полугода, когда ребенка переводят на искусственное питание. У него должным образом не перевариваются продукты питания, развивается гиповитаминоз, возникают нарушения кала и явные признаки отставания физического развития;
  • смешанная форма – диагностируется чаще всего (примерно у 70% больных) и характеризуется одновременным поражением бронхолегочной системы и ЖКТ;
  • стертые формы – могут проявляться бронхитами, синуситом, бесплодием у мужчин и женщин, циррозом печени;
  • мекониальный илеус – непроходимость кишечника у новорожденных, вызванная закупоркой меконием конечного отдела подвздошной кишки.

Симптомы муковисцидоза

Симптоматика болезни может варьироваться в зависимости от многих факторов, в частности возраста, – времени появления первых клинических признаков, длительности течения и т.д.

При распространении патологического процесса на бронхолегочую систему у больных детей после прекращения грудного вскармливания возникает:

  • постоянный кашель с выделением вязкой мокроты;
  • небольшое повышение температуры при отсутствии признаков острой интоксикации организма;
  • если происходит присоединение вторичной инфекции, возможно развитие тяжелой пневмонии, сопровождающейся высокой температурой, одышкой, сильным кашлем, признаками интоксикации (тошнотой, рвотой, головокружением и т.д.);
  • при всем этом ребенок плохо набирает вес, является вялым и апатичным;
  • грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
  • ухудшается состояние волос и кожи;
  • присутствует одышка, которая усиливается при физическом напряжении;
  • синюшный оттенок кожных покровов.

При вторичном поражении сердца вследствие нарушенного газообмена и питания тканей кислорода у больных развивается сердечная недостаточность, сопровождающаяся такими симптомами муковисцидоза, как:

  • одышка, в том числе и в полном покое;
  • цианоз кожи;
  • учащенное сердцебиение;
  • отечность ног.

Если заболевание затрагивает экзокринные железы поджелудочной железы, у больного развивается симптоматика, аналогичная той, что появляется при хронической форме панкреатита. Наблюдается:

  • вздутие живота;
  • ощущение тяжести в желудке;
  • опоясывающие боли, которые становятся более интенсивными после употребления жареного и жирного;
  • частые эпизоды диареи.

У детей с такой генетической патологией наблюдается общее ослабление иммунитета, повышенная восприимчивость к инфекциям. Обычно меньше всего поражение затрагивает желчный пузырь и печень, поэтому характерная желтушность кожи появляется уже на поздних стадиях. Также при муковисцидозе заметны расстройства мочеполовой сферы.

Обратите внимание! Совокупность всех нарастающих клинических проявлений и симптомов муковисцидоза практически неизбежно ведет к инвалидности. Вследствие частых обострений пациенты становятся ослабленными, измотанными болезнью. Однако при адекватном уходе и грамотном лечении люди с этим заболеванием способны вести полноценную жизнь.

Продолжительность жизни таких больных составляет в среднем двадцать-тридцать лет.

Как проводится диагностика

Диагностика муковисцидоза включает в себя несколько важных этапов. Предупредить тяжелые осложнения болезни и принять меры для улучшения условий жизни больного ребенка позволит раннее выявление патологии, которое основывается на клинических признаках хронического воспаления в бронхолегочной системе или соответствующих симптомах поражения ЖКТ.

Так, диагностика рассматриваемой болезни включает:

  • проведение лабораторных анализов: потовый тест, основанный на определении количества ионов хлора в поте после ввода пилокарпина, копрограмма, общее исследование крови, анализ мокроты;
  • рентгенографию;
  • спирометрию;
  • молекулярно-генетическое исследование;
  • измерение антропометрических данных;
  • УЗИ – назначается при выраженном поражении сердца, желчного пузыря и печени.

Возможности современной медицины также позволяют проводить пренатальную диагностику – выявление муковисцидоза и иных генетически обусловленных заболеваний еще во внутриутробном периоде. Если болезнь выявляется на раннем сроке, ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение муковисцидоза

Как уже говорилось, муковисцидоз является неизлечимой болезнью, однако грамотная поддерживающая терапия позволяет значительно облегчить и продлить жизнь больным.

Обратите внимание! Лечение при муковисцидозе является симптоматическим, а проводиться оно должно на протяжении всей жизни. Прерывание терапии чревато стремительным прогрессированием болезни с развитием тяжелейших осложнений.

Всем пациентам крайне важно взять за правило:

  • регулярно очищать бронхи от вязкого секрета;
  • проводить профилактику, которая защитит бронхи от размножения в них болезнетворных микроорганизмов;
  • постоянно укреплять иммунитет;
  • бороться с состоянием стресса, которое неизбежно возникает вследствие изнурительной борьбы с недугом.

Проведение лечебных мероприятий необходимо, как в острые периоды, так и в периоды ремиссий.

При воспалительных процессах в затронутых болезнью органах назначаются:

  • лекарственные препараты из группы антибиотиков;
  • глюкокортикостероиды – препараты на основе гормонов (преднизолон), помогающие справляться с инфекционными процессами и воспалениями. Назначаются они лишь в тяжелейших случаях, когда у больного возникает закупорка дыхательных путей;
  • кислородотерапия;
  • физиотерапия и ингаляции.

При выявленных нарушениях со стороны пищеварительного тракта необходима терапия, направленная на улучшение процесса усвоения пищи. Больным назначается специальная высококалорийная диета. Детям в возрасте до года, обычно рекомендуют особые пищевые добавки. Также назначаются препараты для улучшения функции печени.

Важно! При муковисцидозе обязательно проводится лечение всех хронических инфекционных очагов, будь то обычный насморк или кариес.

И хотя ученые-медики не нашли эффективного лекарства, способного полностью излечить от муковисцидоза, ими были разработаны специальные методики, которые значительно облегчают самочувствие и могут выполняться даже самими больными. Наиболее значимым способом лечения муковисцидоза стала так называемая кинезитерапия, заключающаяся в регулярном выполнении ряда упражнений и процедур, улучшающих вентиляцию легких. Кинезитерапия включает в себя проведение постурального и вибрационного массажа, а также практику активного цикла дыхания с положительным давлением при выдохе.

Наиболее радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство по пересадке легких. Трансплантация способна стабилизировать состояние пациента только тогда, когда остальные органы и системы не были затронуты поражением. После операции в обязательном порядке назначаются препараты, угнетающие деятельность иммунной системы, что помогает избежать отторжения пересаженного органа. Само хирургическое вмешательство является очень сложным и длительным, а его успешное проведение не исключает необходимость в проведении пожизненного лечения муковисцидоза.

Профилактика

Что касается профилактики муковисцидоза, то одним из самых важных мероприятий по предупреждению заболеваемости считается пренатальная диагностика, с помощью которой можно выявить наличие дефекта в седьмом гене еще до наступления родов. Для укрепления иммунитета и улучшения жизненных условий всем больным необходим тщательный уход, полноценное питание, соблюдение личной гиены, умеренная физическая нагрузка и обеспечение максимально комфортных условий для проживания.

Чумаченко Ольга, педиатр

7,445 просмотров всего, 7 просмотров сегодня

Использованные источники: okeydoc.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз

Про такую болезнь как муковисцидоз слышали немногие, тем более что «открыли» ее сравнительно недавно. Первый описанный случай датируется 1936 годом. При болезни мутирует ген трансмембранного регулятора. Следствием этого является поражение желез внешней секреции, тяжелые нарушения функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. По статистике считается, что у каждого 20-го человека на Земле есть этот самый дефектный ген.

Врачи выделяют три основных формы муковисцидоза:

  • Смешанная или легочно-кишечная. Этой формой страдают до 75 % больных;
  • Респираторная. Поражены до 20 %;
  • Кишечная. Этой формой страдают не более 5 % больных.

Некоторые врачи классифицируют болезнь по фазам:

  • Фаза обострения. В этой фазе болезнь имеет четкую симптоматику;
  • Фаза ремиссии. При этом симптомы или полностью отсутствуют или же они стерты и их трудно квалифицировать.

Есть также квалификация по активности патологического процесса:

  • Малая активность. Развитие болезни имеет медленный характер с таким же неторопливым проявлением симптомов;
  • Средняя активность. Прогресс болезни четко виден с яркой квалификацией клиники;
  • Высокая активность. Болезнь развивается стремительно.

Симптоматика и признаки муковисцидоза

По заявлениям специалистов, есть специфические, так и неспецифические симптомы. Из всего существующего списка наиболее распространенными являются следующие признаки:

  • Заболевания дыхательной системы с тяжелым течением и частыми рецидивами;
  • Хронический гайморит с вялотекущим течением;
  • Рецидивирующий панкреатит и хронический бронхит;
  • Недостаточность дыхания и полипы с локализацией в носовой полости.

В идеале если врач обнаружит один или более признаков у больного, он должен назначить полное обследование. Это делается для того, чтобы выявить или исключить муковисцидоз у пациента. Тем более что развитие современной генетики позволяет сделать обследование быстро и точно.

Но и без генетических исследований можно диагностировать болезнь по таким признакам как:

  • Вес больного резко снижается на фоне понижения аппетита;
  • Пульс учащается, появляется сильная одышка;
  • Развивается цианоз слизистых;
  • Сильный ночной кашель с выделением мокроты. Количество последней увеличивается с каждым разом;
  • Лихорадка.

Диагностика муковисцидоза

При внешнем осмотре у больного можно выявить нарушения дыхания по обструктивному или рестриктивному типу. При проведении бронхоскопии у больного выявляют различные виды бронхита – от ограниченного катарального до гнойного. При кашле выделяется вязкая мокрота с гноем и кровью.

У людей старше 40 лет проводят диагностику электролитов пота. Принято считать, что у здоровых людей этого возраста она несколько превышает показатели в норме, а у больных соответствуют этим показателям. Они равны 30-50 ммоль на литр.

Для более точной диагностики врачи проводят также рентгенологические исследования. На них у больных характерны поражения верхних долей, чаще всего правого легкого.

Лечение муковисцидоза

Несмотря на развитие медицины, данную болезнь невозможно излечить полностью. Но все, же облегчить состояние больного лечение может. Оно симптоматическое. И в первую очередь немаловажное значение имеет питание больного. Калорийность пищи должна быть как минимум на 10-12 % выше возрастной нормы. Но увеличение калорийности должно происходить за счет увеличения белкового компонента еды при этом необходимо существенно сократить употребление жиров.

Увеличивается потребление соли, особенно в жару и с достаточным количеством жидкости.

Из лекарственных средств используют панкреатин при нарушении функции поджелудочной железы. Панкреатин можно комбинировать с другими кишечными ферментами и липотропными веществами. Доза подбирается в индивидуальном порядке после получения копрологического исследования. При оптимальной дозе в кале пациента исчезает нейтральный жир.

Большую проблему для больного представляет густая мокрота. И чтобы ее удалить из легких, ее необходимо разжижить. Для этого используют несколько методов – инструментальный, физический и химический. Тем более что мукалитики должны использоваться в течение всей жизни больного.

В экстренных случаях можно промывать бронхи с использованием изотонического раствора.

А в периоды обострений необходимо провести антибактериальную терапию. Она длится как минимум месяц. Используются такие лекарственные препараты как синтетические пенициллины, аминогликозиды

Осложнения и последствия муковисцидоза

Чем опасен муковисцидоз

Практически не одно заболевание не проходит для человека без последствий. В зависимости от локализации муковисцидоза, определяется и спектр его осложнений и последствий.

Так, при легочной форме заболевания, наибольшая часть осложнений выражается именно в заболеваниях легких, таких как:

  • пневмоторакс характерен для пациентов любого возраста;
  • астматические проявления и реакции аллергического характера;
  • бронхиальные кровотечения.

При локализации муковисцидоза в области желудочно-кишечного тракта, характерны следующие осложнения:

  • желудочные кровотечения, а также пищевода;
  • аспергиллез;
  • формирование желчекаменной болезни;
  • сахарный диабет.

Кроме того, заболевание приводит к нарушению репродуктивной функции. Если женщины, страдающие этим недугом способны иметь детей, то мужчины бесплодны.

Профилактика муковисцидоза

Стандартный набор профилактических мероприятий, характерный не только для муковисцидоза, но и ряда других заболеваний, заключаются в следовании указания лечащего врача, соблюдении диетического питания, режима работы и отдыха, избегать лишних стрессов, переохлаждений и прочих факторов, способствующих развитию недуга.

Также в качестве профилактики муковисцидоза нередко применяю методы, предлагаемые народной медициной. В первую очередь это фитотерапия.

Так, для профилактики и лечения муковисцидоза применяется отвар мать-и-мачехи. Рекомендуются также прогулки по хвойно-лиственным лесам, полезен разряженный горный воздух.

В завершение следует сказать, что окончательно излечиться от данного недуга практически невозможно.

Использованные источники: medkrugozor.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Гинекомастия у мужчины лечение

Муковисцидоз – лечение и профилактика генетического заболевания

Муковисцидоз – наследственная патология, поражающая железы внешней секреции, дыхательной системы и приводящее к образованию множественных очагов кистозного фиброза. Частота носительства гена, ответственного за развитие данного заболевания составляет 2 – 5% от всего населения.

Причины и механизм развития

Ген, ответственных за муковисцидоз передается по аутосомно-рецессивному типу. То есть, частота развития этого заболевания одинакова как у мальчиков, так и у девочек, а для его проявления необходимо, чтобы оба родителя являлись носителями гена муковисцидоза. В случае, когда оба родителя являются носителями, то шанс рождения больного ребенка составляет 25%, здорового – 75%.

Из-за мутации гена муковисцидоза происходит изменение нормального строения и функционирования особого мембранного белка клеток. Это приводит к тому, что секреты экзокринных желез сгущаются внутри клеток и накапливаются. Изменения начинаются еще во время внутриутробного развития и ухудшаются с течением жизни. Поражаются слюнные железы и поджелудочная, мелкие железы бронхов и кишечника. Со временем, накопленный секрет формирует полости – кисты, которые подвергаются склерозированию. Постепенно, функциональная ткань железы заменяется соединительной, что приводит к ее атрофии.

Симптомы

Выделяют 4 формы муковисцидоза: мекониевая, респираторная, кишечная и смешанная.

  • При мекониевой форме муковисцидоза развивается кишечная непроходимость. Первородный кал, который должен отойти на первые-вторые сутки после рождения, остается в просвете кишечника в связи с отсутствием фермента трипсина.

Новорожденный ребенок становится беспокойным, бледным, отказывается от пищи, срыгивает. Через 24 – 48 часов он становится вялым, развиваются признаки интоксикации.

При отсутствии лечения через 72 – 96 часов после рождения развивается перитонит из-за прободения кишечника. Иногда присоединяется пневмония.

  • Респираторная форма отличается менее острым течением. С первых дней жизни ребенок вялый, бледный, отстает в прибавке в весе от своего возраста. Накопление густого секрета в просвете бронхов приводит к развитию надсадного кашля, образованию бронхэктазов, участков спадания легочной ткани. В процессе роста формируется увеличение правых отделов сердца, легочная и сердечная недостаточность. У детей часто развиваются длительнотекущие респираторно-вирусные заболевания, пневмонии.
  • Кишечная форма проявляется нарушением всасывания белков, жиров и углеводов, постоянными расстройствами кишечника, вздутием. Часто развиваются гиповитаминозы, дети отстают в физическом развитии. Из-за вязкости желчи развивается желтуха, увеличение печени и, в конечном итоге, цирроз.
  • Кишечная форма включает в себя признаки всех остальных видов муковисцидоза и протекает тяжелее всего.

Лечение муковисцидоза

Вылечить данную патологию невозможно, поэтому производится симптоматическая терапия с целью максимального облегчения состояния пациента.

Для устранения кишечных симптомов используется диетотерапия, ферменты поджелудочной железы и желчегонные. Рекомендуется принимать в пищу легко усваиваемые продукты (яйца, творог, вареное мясо и рыба, различные соки, растительное и животное масло). Для профилактики гиповитаминоза проводится постоянный прием витаминокомплексов.

С целью облегчения дыхания назначаются отхаркивающие препараты (АЦЦ, мукалтин и т.д.), возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов. Любые респираторные инфекции лечаться с применением месячного курса антибиотиков. Возможно проведение лечебной физкультуры, физиопроцедур, массажей. В тяжелых случаях проводится трансплантация легких.

Народная медицина предлагает применение растительных отхаркивающих (экстракт подорожника, алтей, мать-и-мачеха), желчегонных (бессмертник, шиповник, кукурузные рыльца) растений. Также возможна поддержка иммунитета и устранение бактерий при приеме эвкалипта, элеутерококка, женьшеня, календулы.

Профилактика

С целью профилактики развития муковисцидоза следует проходить медико-генетическое консультирование в центрах планирования семьи. Адекватное симптоматическое лечение может продлить жизнь пациентов до 40 – 48 лет.

Использованные источники: profilaktika.club