Смеси для больных муковисцидозом

В перечень специализированных продуктов лечебного питания добавлены продукты для больных муковисцидозом

В соответствии с распоряжением Министерства Здравоохранения Российской Федерации весной 2017 года был расширен Перечень специализированных продуктов лечебного питания для обеспечения этими продуктами детей-инвалидов с редкими (орфанными) заболеваниями. В Перечень были добавлены продукты для больных муковисцидозом.

Муковисцидоз является тяжелым наследственным заболеванием. Согласно медицинской статистике, примерно 1 из 2000 малышей рождается с этой тяжелой болезнью. По разным оценкам, частота болезни составляет от 1:12000 до 1:3500. Только в России с таким диагнозом живут около 3500 человек, три четверти из которых – дети.

Лечебное питание для больных муковисцидозом

В новый Перечень вошли три продукта компании Nutricia Advanced Medical Nutrition, такие как Цистилак, Ликвиджен+ и Нутризон эдванст Нутридринк.

Председатель Правления межрегиональной организации «Помощь больным муковисцидозом», И.В.Мясникова, считает, что расширение данного перечня является огромным достижением, потому что теперь дети, страдающие муковисцидозом, будут иметь возможность бесплатно получать продукты, необходимые для их полноценной жизни, а значит лучше адаптироваться к окружающим условиям, быть активными, физически развиваться, иметь меньше бронхо-легочных осложнений.

В нашем обществе далеко не все слышали слово «муковисцидоз». А ведь это одна из самых распространенных среди, так называемых «редких» наследственных болезней. Еще не так давно прогноз жизни больных муковисцидозом не превышал 10 лет. Однако, благодаря достижениям современной медицины ситуация коренным образом меняется, и пациенты, имеющие такой диагноз, не только учатся и работают, но и рожают и воспитывают детей. Очень важное условие продления жизни пациентов с муковисцидозом – ранняя диагностика и правильное питание.

Грамотная диета имеет значение в борьбе с этой наследственной генетической патологией, которая вызывает целый ряд системных нарушений, включая тяжелую патологию легких, кистофиброз поджелудочной железы, сахарный диабет, цирроз печени и др.

Пациенты, больные муковисцидозом, нуждаются в питании, калорийность которого в 2-2.5 раза выше, чем у их ровесников с отсутствием патологии. Специалисты отмечают, что должное соблюдение рекомендаций по питанию при муковисцидозе уменьшает число обострений заболевания и увеличивает продолжительность жизни больного.

Специализированное питание Цистилак, Ликвиджен+ и Нутризон эдванст Нутридринк необходимы ребенку с заболеванием муковисцидоз во время обострения болезни и период реабилитации, восстановления. Специализированное питание легче переваривается и усваивается, чем обычная еда, не требует приема дополнительных ферментов, которые в обязательном порядке вынуждены принимать больные муковисцидозом. Заболевание является причиной повышенных белково-энергетических потребностей, что эффективно компенсирует специализированное питание. Особенно актуальными становятся специализированные продукты на фоне умственных и/или физических нагрузок, дефиците роста и/или веса. Это питание существенно повышает качество жизни пациентов с муковисцидозом.

Цистилак – специализированный продукт для энтерального питания детей от 0 до 3 лет: Это детская формула с дополнительной энергией и белком, легко перевариваемым жиром, обогащенная витаминами и минералами, особенно натрием, который дети с муковисцидозом теряют в большом количестве.

Сухая полноценная низколактозная смесь Нутризон Эдванст Нутридринк — специализированный продукт для диетического питания детей старше 1 года и взрослых. Ключевые особенности: высокое содержание белка, смесь обогащенна натуральными каротиноидами. Имеет насыщенный минеральный состав: высокое содержание калия, кальция, железа, марганца, меди, селена, йода и хрома.

Ликвиджен+ представляет собой высококалорийный жировой модуль, который используется для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями, не требует увеличения дозы панкреатических ферментов. Не имеет аналогов на российском рынке.

Что это за болезнь – муковисцидоз?

Слово «муковисцидоз» происходит от латинских mucus – «слизь» и viscidus – «вязкий». Это наследственное заболевание, при котором секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту, и не могут увлажнять и защищать органы от высыхания и инфекций. В результате страдает бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, кишечник, потовые, слюнные и половые железы.

Возможно, малая осведомленность людей об этом заболевании объясняется тем, что изучение муковисцидоза началось сравнительно недавно, да и само понятие об этой болезни возникло считанные десятилетия назад. Впервые о ней заговорили в 30-е годы XX века – раньше большинство заболевших детей просто быстро погибало от тяжелых пневмоний или других последствий муковисцидоза, но никто не догадывался о реальной причине. В 1946 году был установлен наследственный характер этой болезни. Ген, «ответственный» за муковисцидоз, был открыт только в 1989 году, и тогда же был найден тип его дефекта, который чаще всего приводит к заболеванию.

Раньше больные со средними или тяжелыми формами муковисцидоза погибали в самом раннем возрасте, но сейчас, к счастью, ситуация изменилась. Теперь люди с этим диагнозом могут нормально жить, получая поддерживающее лечение.

Использованные источники: www.7ya.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Приступ гипогликемии что делать

  Гинекомастия грудной железы у мужчин лечение

Диетотерапия при муковисцидозе у детей

Прогноз заболевания при муковисцидозе (МВ) определяется степенью выраженности поражения органов и систем, связанных с железами внутренней секреции. Выраженные нарушения появляются со стороны бронхо-легочной системы, желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушениями обмена белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

Практически у большинства больных отмечается нарушения нутритивного статуса. По литературным данным, у 67% больных выявляется отставание по массе, у 47% — по росту.

Причины нарушения нутритивного статуса больных муковисцидозом
• мальдигестия (нарушение переваривания),
• мальабсорбция (нарушение всасывания);
• повышенные энерготраты, связанные с потерями при частых респираторных инфекциях, легочных обострениях и дыхательной недостаточности;
• неадеквантное поступление энергии вследствие плохого аппетита у больных во время обострения.

Нарушение переваривания и всасывания происходит вследствие панкреатической недостаточности. Всасывание жиров нарушается при снижении активности липаз, а также нарушения эмульгирования желчными кислотами вследствие их преципитации.

Особенно важными для организма является нарушение метаболизма незаменимых жирных кислот класса омега-3 и омега-6 (линолевой, альфа-линоленовой, декозогексаеновой, эйкозопентаеновой, арахидоновой кислот).

Кроме того всасыванию питательных веществ препятствует большой слой пристеночной интестинальной слизи, покрывающий ворсинчатый эпителий кишечника. При этом у нелеченных больных потери белка со стулом могут достигать до 50%.

Коррекция нарушений при МВ зависит:
от возраста;
от нутритивного статуса, определяемого по массо-ростовому индексу для детей (МРИ – отношение фактической массы тела к идеальному по полу и возрасту), или по индексу массы тела для взрослых (ИМТ – отношение массы к квадрату тела);
от характера сопутствующей патологии;
от тяжести процесса.

Диетотерапия
Диетотерапия больных МВ направлена на улучшение нутритивного статуса, восстановление обменных процессов и восполнение энерготрат организма.

Количество калорий в рационе больного МВ должно составлять 120-150 % от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45 % всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15 % — белком и 45-50 % — углеводами.

В настоящее время существует два подхода к диетическому лечению при МВ и зависит от наличия ферментов.

Первый подход, при котором количество жира не ограничивается и составляет до 40 % энергетической потребности ребенка, 15-20 % — обеспечивается белками.

Для второго, относительно «устаревшего», подхода характерно ограничение жира до 20 % общей калорийности и увеличение квоты белка на 10-15 % от возрастной нормы. Увеличение энергообеспечения проводиться за счет легкоусвояемых углеводов (моно- и дисахаридов). Этот подход применяется при отсутствии панкреатических заменителей. Путем организации правильного питания удается частично скомпенсировать статус больного.

Для обеспечения повышенного колоража рациона к основному возрастному рациону необходимо ввести дополнительное питание.

Дополнительное питание рекомендуется детям с массо-ростовым индексом (МРИ)  90 %, и взрослым с индексом массы тела  18,5 кг/м2

Расчет дополнительных калорий:
1-2 года – 200 ккал,
3-5 лет – 400 ккал,
6-11 лет – 600 ккал,
старше 12 лет – 800 ккал в сутки.

Питание грудных детей
Для питания грудных детей с МВ используют: грудное молоко; искусственные молочные смеси как заменитель грудного молока; высококалорийные молочные смеси; смеси с белковыми гидролизатами, многие из которых имеют высокую пропорцию жиров в виде среднецепочных триглицеридов.

Высококалорийные смеси применяются только тогда, когда не удается поддерживать нормальный физический статус на первых двух видах питания. Наиболее целесообразным считается назначение смесей на основе гидролизатов белка.

Смеси на основе гидролизатов белка

Использованные источники: medafarm.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Несахарный диабет в моче

  К чему приводит гипогликемия

Питание при муковисцидозе

Целью диетотерапии, тесно сопряженной с ферментотерапией, является удовлетворение повышенных энергозатрат в условиях неадекватного энергопоступления.

Общая характеристика диеты и режим питания. Общепринятыми на данном этапе являются следующие рекомендации: активное увеличение больным энергопотребления до 120-150%; 40% всей энергетической потребности ребенка покрывается за счет жиров, 15-20% обеспечивается белками. Больным муковисцидозом необходима высококалорийная, высокобелковая диета с нормальным или даже повышенным содержанием жиров. Калорийность питания рассчитывается на долженствующий, а не на фактический вес

Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом

Калораж здорового ребенка (ккал/кг)

Калораж ребенка с муковисцидозом (ккал/кг)

Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения современных панкреатических заменителей. При их использовании в большинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специализированных лечебных добавок. Число приемов высококалорийной пищи увеличивается до 5-6 раз в день.

В мировой практике для питания новорожденных и грудных детей с муковисцидозом применяют грудное молоко, искусственные молочные смеси, высококалорийные молочные смеси, смеси с белковми гидролизатами, многие из которых имеют высокую пропорцию жиров в виде среднецепочечных триглицеридов. В ряде случаев специализированные лечебные продукты являются незаменимыми, в особенности, для искусственно вскармливаемых детей грудного и раннего возраста.

Лечебные смеси и специальные продукты питания, применяемые у больных муковисцидозом для детей раннего возраста

Название продукта, фирма-изготовитель

На основе цельных белков молока

«Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д.

Замена грудного молока детям грудного возраста и как дополнительное питание для более старших больных МВ

На основе гидролизатов белка

«Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA), «Alfare» (Nestle, Швейцария)

Замена грудного молока и как дополнительное питание для более старших больных МВ, для зондового питания

Полимеры глюкозы (порошки)

«Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland)

Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста

Полимеры глюкозы и жиров (порошки)

Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia)

Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста

«Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK)

Добавляется для увеличения калоража в жидкую пищу, лучше в молочную (не для детей грудного возраста)

Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды

«МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA)

Обычно используется для приготовления пищи и при невозможности компенсировать стеаторею

“Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland)

Дополнительное высококалорийное питание (не для детей грудного возраста), принимается после приема основной пищи. При применении молочных коктейлей необходим дополнительный прием панкреатических ферментов

Насыщенные фруктовые соки

Fortijuice (Nutricia, Голландия), Enlive (Abbott Laboratories, Великобритания)

Напитки из глюкозы

«Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Caslip (Fresenius, Германия)

Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6-С12). Такие триглицериды являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., выпускаются как монокомпонентных элементарных диет: «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK), «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., входят в состав лечебных маргаринов. Смеси на основе гидролизатов белка применяются не очень часто из-за их дороговизны. Однако они необходимы у детей после оперативного лечения мекониального илеуса.

В первые месяцы жизни ребенка объем питания составляет около 200 мл/кг в сутки, с момента введения прикорма 150 мл/кг в сутки. Прикорм обычно вводится в 4-5 месяцев, в ряде случаев раньше из-за низкой прибавки массы тела. Первыми блюдами прикорма являются каши. Пациентам старше 1 года можно включать в рацион высокобелковые продукты (мясо, рыба, творог) не менее 3 раз в день, употреблять молоко и кисломолочные продукты от 500 до 800 мл в день. Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктелей “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland) или напитков с высоким содержанием глюкозы «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland). Энергетический дефицит может быть восполнен и за счет углеводов. Дисахариды, в том числе сахар, в большинстве случаев переносятся хорошо. В диету включают сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, конфеты. Следует ограничить употребление пищевых продуктов, богатых клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, сухофрукты). Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в обычной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года – 200 ккал, 3-5 лет – 400 ккал, 6-11 лет – 600 ккал, старше 12 лет – 800 ккал в сутки. Необходимо помнить о дополнительном подсаливании пищи, в особенности в условиях жаркого климата, при легочных обострениях, гипертермии, полифекалии (от 1 до 5 г в зависимости от возраста). Так же необходимо помнить о высоком питьевом режиме (2-3 литра в день, в зависимости от возраста). Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или массо-ростовой индекс упадет ниже 85% и 80% соответственно, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома). В тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию. Питательные режимы должны быть индивидуальными.

Не рекомендуется пища богатая крахмалом, клетчаткой и волокнами, которые вызывают метеоризм и увеличивают объем каловых масс.

Сроки назначения диеты. Диеты больной должен придерживаться всю жизнь.

Использованные источники: studfiles.net

Related Post