Несахарного диабета акромегалия

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ. АКРОМЕГАЛИЯ. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ.

Задача №1

Больная 49 лет, жалуется на постоянную головную боль, на высоте которой возникает тошнота и рвота, выраженную жажду (в сутки выпивает 8 – 10 литров воды), обильное частое мочеиспускание.Считает себя больной в течение года. Объективно: рост 162 см; масса тела 58кг. В объективном статусе отклонений нет. При исследовании полей зрения выявлено их сужение, на глазном дне – начальные явления атрофии зрительного нерва. Рентгенография черепа: усиление сосудистого рисунка, размеры турецкого седла 16х14 мм, спинка и стенка истончены, клиновидные отростки выпрямлены.

1. О каком заболевании следует думать в первую очередь?

2. Оценить результаты рентгенографии черепа.

3. Какое исследование следует провести для уточнения диагноза?

4. Какова тактика лечения?

5. Какой прогноз для жизни?

Ответ к задаче №1

1. Несахарный диабет, центральная форма.

2. Наличие аденомы гипофиза

3. Для уточнения следует провести МРТ гипофиза.

4. С учетом наличия макроаденомы и симптомов сдавления зрительного нерва показано оперативное лечение.

5. При удачном оперативном лечении-благоприятный

Задача № 2

Мужчина, 40 лет, обратился с жалобами на выраженную жажду (до 8 литров в день) в том числе и ночью, учащенное мочеиспускание. Эти симптомы появились около 6 месяцев назад и постепенно нарастали. Из анамнеза выяснено, что около года попал в автомобильную аварию, после чего диагностировали ушиб мозга. При проведении стандартного теста толерантности к глюкозе: уровень глюкозы натощак 3,8-ммоль/л; через 2 часа после приема 75 г глюкозы – 4,5 ммоль/л. При исследовании мочи: белок – отриц., плотность 1001-1002, лейк. – 1-0-1, эрит. – ед. в п/зр. В анализах крови без отклонений, рентгенография черепа – без отклонений.

1. О каком заболевании следует подумать в первую очередь?

2. Оцените результаты обследования.

3. С чем можно дифференцировать данное заболевание?

4. Какие еще исследование необходимы?

5. Назначьте лечение.

Ответ к задаче №2

1. Несахарный диабет

2. Углеводный обмен не нарушен, сахарный диабет исключен, снижение плотности мочи, что говорит о возможном наличии несахарного диабета.

3. С сахарным диабетом, психогенной полидепсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза. Нефрогенный несахарный диабет дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенного всасывания в кишечнике.

4. МРТ или КТ головного мозга с гипофизом, проба мочи по Зимницкому.

5. Минирин 0,2 1-2 раза в сутки под контролем диуреза и относительной плотности мочи.

Задача №3

Больная М., 45 лет обратилась к врачу по поводу случайно зафиксированных высоких цифр сахара крови до 8,2 ммоль/л. Врач обратил внимание на необычную внешность: неравномерно увеличенные надбровные дуги, нижнюю челюсть, крупные кисти. При подробном опросе, выяснено, что за последние годы увеличение размеров обуви и головных уборов. Объективно:Кожа плотная, с глубокими складками, особенно на волосистой части головы. Рост — 182 см, масса тела 93 кг (ИМТ — 28 кг/м 2 ) . Отложение жира равномерное — с преимущественным распределением в области живота и бедер. Щитовидная железа не увеличена, функция ее не нарушена. Пульс 82 в 1 мин. ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены. АД 150/90 мм.рт.ст. Дополнительные исследования: 1). Стандартный тест толерантности к глюкозе: уровень глюкозы натощак 6,5 — ммоль/л; через 2 часа после приема 75 г глюкозы – 12,4 ммоль/л. 2) На рентгенограмме головы в боковой проекции– «двухконтурность» турецкого седла

1. Сформулируйте диагноз

2. Какие еще методы исследование необходимо провести?

3. Какие системы и органы могут поражаться при данном заболевании?

4. Укажите возможные методы лечения.

5. Каким будет дальнейшее ведение таких пациентов?

Ответ к задаче №3

1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза (соматотропинома). Сахарный диабет на фоне акромегалии впервые выявленный, декомпенсация. Гипертонический синдром.

2. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.

— исследование суточного ритма секреции гормона роста, либо проведения ряда функциональных тестов−проб на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

3. Костная система: фронтальный гиперостоз, заболевания височно−нижечелюстного сустава, остеоартриты, дорзальный кифоз. Кожа: гирсутизм, себорея, гидраденит. Эндокринная система и метаболические нарушения: нарушения менструального цикла, снижение либидо и потенции, лакторея с/без гиперпролактинемии, узлы щитовидной железы с/без нарушения функции, гипертриглицеридемия, нарушение толерантности к глюкозе и диабет, гиперкальцеурия с уролитиазом, холелитиаз. Центральная и периферическая нервная система: сужение полей зрения, сужение полей зрения, синдром карпального канала, проксимальная миопатия. Сердечно−сосудистая система: артериальная гипертензия, кардиомиопатия (гипертрофия левого желудочка, нарушение сердечного ритма: A−V белок, блокада ветвей и др.), ИБС, нарушение мозгового кровообращения. Система органов дыхания: ночной апноэ (обструктивные и центральные).

4. –Хирургический(транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

5. Ежегодное клиническое, инструментальное (рентгенография легких, МРТ гипофиза, УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ, колоноскопия, маммография, офтальмоскопия) и лабораторное (определение уровней СТГ, ИФР) обследование.

Задача №4

Больной К. 30 лет обратился с жалобами на головную боль, увеличение надбровных дуг, мягких частей лица, увеличение суставов кистей рук, увеличение размера обуви на 2 единицы. Во время обследования на МРТ гипофиза выявлена аденома гипофиза (соматотропинома) с супраселлярным ростом 1,4*1,9 см., СТГ 100 нмоль/л (N до 20), пролактин 194 мМЕ/мл (N 60-450), ТТГ 1,4 мкед/мл(норма 0,25-4,5) на УЗИ щитовидной железы-объем 50 мл, в правой доле образование 0,9*1,1см, с тонким гипоэхогенным ободком.

1. Поставьте диагноз?

2. Локализация патологического процесса. Выработка какого гормона обуславливает данную клиническую картину?

3. Какие дополнительные методы исследования необходимы для уточнения диагноза?

4. Какие пробы нужно провести?

5. Тактика лечения?

Ответ к задаче №4

1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза (соматотропинома). Узловой зоб I ст. (ВОЗ)

2. Процесс обусловлен избыточной продукцией соматотропного гормона опухолью, располагающейся в передней доле гипофиза.

3. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.

— исследование суточного ритма секреции гормона роста.

4. Проведение функциональных проб на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

5. -Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

Задача №5

Больной Л. 49 лет, двенадцать лет назад на основании клинического и лабораторного обследования диагностирована аденома гипофиза (соматопролактинома) в этом же году проведен курс гамма-терапии с последующей длительной ремиссией. Два года назад ухудшение самочувствия, головная боль, увеличение носа и суставов пальцев рук и ног. Увеличение базального СТГ до 26 нмоль/л (№ 0-20), пролактина 800мМЕ/мл (N60-450). На МРТ гипофиза выявлена микроаденома. Выраженная общая слабость, АД 155/95 мм.рт.ст..

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы для уточнения диагноза?

3. Какие пробы проводятся для подтверждения диагноза?

4. С какими состояниями можно дифференцировать данное заболевание?

5. Тактика лечения?

Ответ к задаче №5

1. Рецидив микроаденомы гипофиза (соматопролактиномы). Акромегалия, активная стадия. Гипертонический синдром.

2. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.

— исследование суточного ритма секреции гормона роста, ИФР (инсулинопо-добного фактора роста).

3. Проба на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

4. Дифференцировать с акромегалоидными состояниями (пахидермопериостоз, болезнь Педжета,синдром Мари-Бамбергера).

5. -Хирургический(транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

Задача №6

У больной Н 47 лет диагностирована закрытая черепно-мозговая травма (сбил мотоцикл). Спустя 4 месяца появилась жажда до 5 литров/сутки, полиурия, снижение массы тела на 3 кг. Объективно: Кожные покровы бледные, тургор снижен. В легких дыхание везикулярное. ЧСС 96 АД 110/60. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Во время обследования на МРТ гипофиза объемных образований не выявлено. Сахар крови 3,6-3,9-4,2 ммоль/л, в моче удельный вес 1004, сахара, белка не выявлено.

1. Сформулируйте диагноз?

2. Обоснование диагноза

3. Недостаточность какого гормона определяет развитие данного заболевания?

4. Назначьте дополнительные исследования?

5. Тактика лечения?

Ответ к задаче №6

1. Несахарный диабет. Центральная форма.

2. Травма в анамнезе, жажда до 5 литров в сутки, полиурия, сниженный тургор кожи, низкий удельный вес мочи.

3. Вазопрессина (антидиуретического гормона)

4. МРТ или КТ головного мозга с гипофизом, проба мочи по Зимницкому. Проба с сухоедением.

5. Минирин 0,2 1-2 раза в сутки под контролем диуреза и относительной плотности мочи.

Задача №7

Пациентка 30 лет, после тяжелой черепно-мозговой травмы отметила нарастающие полиурию, неукротимую жажду, похудела на 9 кг. При осмотре отмечается сухость кожных покровов, умеренная тахикардия, Ад 90/60 мм рт. ст. Щитовидная железа мягкая, обе доли 2 х 2,5 см. Проведены обследования: Общий анализ крови: Нв.160 г/л, Л.-9.2х109, СОЭ 22мм/час. Общий анализ мочи: уд. вес -1003, белок, глюкоза, ацетон — отрицательно, единичные лейкоциты в поле зрения.

1. О каком заболевании следует думать в первую очередь?

2. Что могло повлиять на развитие данного заболевания?

3. Составьте план обследования.

4. Препарат какой группы следует назначить?

5. Какие клинические и лабораторные данные будут являться критериями эффективности лечении?

Ответ к задаче №7

1. Несахарный диабет.

2. Черепно-мозговая травма

3. Анализ мочи по Зимницкому, компьютерная томография области турецкого седла

4. Аналог вазопрессина.

5. Суточный диурез, количество выпитой жидкости, колебания удельного веса мочи.

Задача №8

Больная А, 28 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии с жалобами на изменение внешности, укрупнение конечностей, частые головные боли, гирсутизм, нерегулярные менструации и бесплодие.

1. О каких заболеваниях можно думать при наличии данной симптоматики?

2. Составьте план первичного обследования больной.

3. Чем обусловлено бесплодие?

4. Какие пробы проводятся для подтверждения диагноза?

5. Методы лечения акромегалии.

Ответ к задаче №8

1. Об акромегалии, гипотиреозе, пролактиноме.

2. СТГ, ИФР, ТТГ, св.Т4, св.Т3, пролактин, МРТ гипофиза.

3. Избыточным влиянием СТГ, который подавляет выработку ФСГ. ЛДГ.

4. Проба на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролибе-рином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).

5. Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)

-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)

-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)

Задача №9

Больная Б., 19 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии с жалобами на отсутствие менструаций в течение двух лет, выделения из молочных желез, сухость во рту, постоянную жажду — выпивает до 4 л жидкости в сутки; периодическую головную боль, больше в глазницах, бесплодие в течение 2 лет, увеличение массы тела — за два года около 7 кг. Три года назад одновременно появились сухость во рту, жажда, прекратились менструации. Лечилась у гинеколога, назначался прогестерон внутримышечно, затем парлодел — 5 мг в сутки, нарколут, микрофоллин, на фоне которых в течение двух месяцев приходили менструации. При рентгенографии черепа патологии не выявлено, по данным КТ головного мозга, имеется эндоселлярная аденома. Анализ мочи по Зимницкому — диурез -2250 мл, удельный вес — 1000 во всех порциях, кроме от 5 до 8 часов -1014 (1 капля адиуретина на ночь). Исследование гормонов в крови: пролактин — 2524 мЕд/л (норма — 41-613), ЛГ — 1,5 Ед/л (норма — 3,0-12), ФСГ —

Использованные источники: zdamsam.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Похудел и гинекомастия прошла

  Лечение гипогликемии рекомендации

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ПО ТЕМЕ: Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Акромегалия. Несахарный диабет.

001. У женщины 44 лет отмечаются: резкое увеличение размера кистей и стоп, укрупнение черт лица, головные боли, сахарный диабет. ВАШ ДИАГНОЗ.

1) гипоталамический синдром

3) синдром Фрелиха

4) болезнь Педжета

5) ревматоидный полиартрит

Правильный ответ: 2

002. ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ АКРОМЕГАЛИИ ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ

2) соматомаммотропной опухоли гипофиза

3) опухоли гипоталамуса

4) черепно-мозговой травмы

5) туберкулезного менингита

Правильный ответ: 1

003. Для определения стадии активности акромегалии используется

1) малая дексаметазоновая проба

2) тест с 1-24 АКТГ (синактеном)

3) тест с инсулиновой гипогликемией

4) ОГТТ (оральный глюкозо-толерантный тест)

5) маршевая проба

Правильный ответ: 3

004. Повышение уровня СТГ в крови наблюдается при

1) во время приема пищи

5) все перечисленное

Правильный ответ: 2

005. Рентгенологические проявления акромегалии

1) уменьшение размеров турецкого седла

2) утолщение мягких тканей стопы

4) изменение лицевого скелета

5) всё вышеперечисленное

Правильный ответ: 4

006. уровЕнь СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой

2) двухфазные изменения

3) повышается ИФР

5) остается прежним

Правильный ответ: 1

007. ПРОБА С ГЛЮКОЗОЙ ПРИ АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИВОДИТ ЧЕРЕЗ 30 МИН ПО СРАВНЕНИЮ С БАЗАЛЬНЫМ УРОВНЕМ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА

1) к умеренному повышению его уровня

2) к чрезмерному повышению его уровня

3) к отсутствию изменений в уровне СТГ

4) к выраженному снижению его уровня

5) к незначительному снижению его уровня

Правильный ответ: 4

008. ПРОБА С ИНСУЛИНОМ В АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИВОДИТ ЧЕРЕЗ 30 МИН ПО СРАВНЕНИЮ С БАЗАЛЬНЫМ УРОВНЕМ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА

1) к умеренному повышению его уровня

2) к чрезмерному повышению его уровня

3) к умеренному снижению его уровня

4) к значительному снижению его уровня

5) к отсутствию изменений уровня СТГ

Правильный ответ: 2

009. Для активной фазы акромегалии характерны следующие проявления

1) повышение СТГ в ответ на нагрузку глюкозой

2) повышение уровня ИФР в крови

3) снижение концентрации свободных жирных кислот

4) нормальный уровень ИФР в крови

5) снижение кортизола

Правильный ответ: 2

010. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЕ АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИ НАЛИЧИИ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА НЕПРИЕМЛИМО НАЗНАЧЕНИЕ

1) только симптоматической терапии

2) лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область (при отказе от операции)

3) оперативного вмешательства

4) терапии соматостатином

5) терапии бромкриптином

Правильный ответ: 1

011. ПРИЧИНОЙ ЛЕТАЛЬНОГО ИСХОДА У ПАЦИЕНТОВ С АКРОМЕГАЛИЕЙ МОЖЕТ БЫТЬ

2) сахарный диабет

3) сердечная недостаточность

5) снижение артериального давления

Правильный ответ: 3

012. СЕКРЕЦИЮ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА ПОДАВЛЯЕТ

Правильный ответ: 4

013. НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА — САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПРИ АКРОМЕГАЛИИ МОЖЕТ КОРРЕГИРОВАТЬСЯ

2) приемом амарила

3) диетой с пониженным содержанием углеводов

4) специфической терапией основного заболевания

5) приемом сиофора

Правильный ответ: 4

014. У ПАЦИЕНТОВ БОЛЬНЫХ АКРОМЕГАЛИЕЙ ПРИ НАРУШЕНИИ ЗРЕНИЯ ПОКАЗАНО СЛЕДУЮЩЕЕ

1) хирургическое лечение

2) лучевая терапия

3) прием парлодела

4) сочетанная лучевая и медикаментозная терапия

5) сочетание хирургической и лучевой терапии

Правильный ответ: 1

015. Причиной почечной формы несахарного диабета является

1) недостаточная продукция вазопрессина

2) избыточная продукция антидиуретического гормона

3) резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина

4) поражение гипоталамо-гипофизарной области

5) избыточный прием жидкости

Правильный ответ: 3

016. Причиныцентрального несахарного диабета

1) недостаточная продукция вазопрессина

2) опухоли гипоталамо-гипофизарной области

3) резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина

4) наличие сахарного диабета

5) избыточный прием жидкости

Правильный ответ: 2

017. ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОЧЕЧНОЙ ФОРМЫ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА И ДИАБЕТА ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА НЕОБХОДИМО

1) назначение пробного курса лечения препаратами минералокортикоидов

2) пробное назначение адиуретина

3) проба с сухоедением

4) проведение водной нагрузки

5) проба с дексаметазоном

Правильный ответ: 2

018. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ ЧАЩЕ ВСЕГО ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

3) гиперосмолярностью мочи

Правильный ответ: 2

019. ЛАБОРАТОРНЫМИ МАРКЕРАМИ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА ЯВЛЯЕТСЯ

1) снижение удельного веса мочи

2) повышение удельного веса мочи

3) снижение объема мочи

Правильный ответ: 1

020. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ У МАЛЕНЬКИХ ДЕТЕЙ ПРОЯВЛЯЕТСЯ

Использованные источники: lektsii.org

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  К чему приводит гипогликемия

  Приступ гипогликемии что делать

Несахарного диабета акромегалия

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

Преимущественно в 30-40 лет

Увеличение турецкого седла

КТ (компьтерная томография)

Наличие опухоли гипофиза

Содержание СТГ крови

, у 40% гиперпролактинемия

Завершает свое развитие через 7-10 лет

3. Синдром Мари-Бамбергера (гипертрофическая пневматическая остеоартропатия)

Общее: остеоартропатия, пальцы «барабанные палочки», умеренный отек кистей, предплечий, голеней.

Наличие основного процесса: хронические нагноительные процессы легких, печени и др.

Содержание в крови СТГ

Провокационные пробы на секрецию СТГ

4. Болезнь Педжета(деформирующая остеодистрофия)

Общее:деформация проксимальных отделов трубчатых костей с грубой перестройкой кости, значительное увеличение лобных и теменных костей («башенный череп»).

Разрастание мягких тканей

Размеры турецкого седла

Содержимое в крови СТГ

Реакция СТГ на нагрузочные пробы

Используют виды лечения: хирургическое, облучение, лекарственную терапию.

1. Хирургическое лечение– удаление опухоли гипофиза через транссфеноидальный (если размеры опухоли не выходят за пределы турецкого седла) или трансфронтальный доступ.

Показания: прогрессирующее быстрое течение; размеры опухоли до 2 см (при больших размерах не всегда удается избирательно удалить ее).

Криодеструкцияопухоли гипофиза жидким азотом.

2. Лучевая терапия(рентгенотерапия, теле--терапия на межуточно-гипофизарную область, облучение гипофиза протонным пучком), имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов (золота, или иттрия).

Среди этих методов наиболее перспективный – облучение протоновым пучком в зоне от 45 до 150 Гр. Опухоль облучается более локально, без вовлечения рядом лежащих структур.

Положительный эффект лучевой терапии отмечается в 60% случаев.

Применяют стимуляторы дофаминэргических рецепторов (L-дофа, апоморфин, бромкриптин).

Наиболее перспективный препарат – Бромкриптин(Парлодел) – полусинтетический алколоид спорыньи. Блокирует секрецию СТГ (в норме это препарат повышает векрецию СТГ, а при акромегалии развивается парадоксальная реакция – понижаетсся секреция СТГ), эффективен у 40-60% больных. Таблетки по 2,5 мг. Начальная доза – 1 таблетка, затем доза постоянно увеличивается – до 4 раз в день (через 6 часов) после еды. Оптимальные терапевтические дозы – 20-30 мг/сутки (т.е. 8-12 таблеток). При длительном применении может отмечаться синдром «ускользания», т.е. потеря чувствительности к препарату, что требует либо увеличения дозы, либо смены метода лечения.

Соматостатин лучше применять пролонгированные его формы с длительностью действия до 9 часов. Используют и аналоги соматостатина:Октреотид(200-300 мкг/сут), депо-Октреотид – Сандостатин-LAR(3-30 мг в/м 1 раз в 28 дней), интраназальную форму Октреотида (500 мкг/сут).

4. Симптоматическая терапия– коррекция сахарного диабета, сердечной недостаточности. При развитии кахектической стадии, вторичной гипофункции щитовидной железы, надпочечников, половых желез – заместительная гормональная терапия.

5. Половые гормоныиспользуются в качестве дополнительного метода лечения. Эти гормоны угнетают секрецию СТГ. Используют большие дозы эстрогенов: стильбэстрол до 5 мг, или микрофоллин 1-5 мг изолированно или в сочетании с андрогенами: тестостерон-пропионат 25-50 мг/день в/м в течение 3-4 недель.

Прогноз определяется ростом опухоли.

При доброкачественном течении прогноз в отношении жизни и работоспособности благоприятный. Адекватное лечение способствует многолетней ремиссии. При злокачественном течении прогноз определяется своевременностью удаления опухоли. Летальный исход является следствием сердечно-сосудистой и легочной недостаточности, церебральных нарушений, развития сахарного диабета.

Стойкая утрата трудоспособности связана с развитием пангинопитуитаризма, зрительных и неврологических нарушений, изменений костно-суставного аппарата, прогрессирования сердечной, легочной недостаточности, тяжелым течением сахарного диабета.

Больные нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении эндокринологом, окулистом, невропатологом.

5. Вопросы и тесты рейтингового контроля.

5.1. Найдите ошибку! Этиологическими факторами хронической гипопитуитаризма являются:

инфекция (грипп, туберкулез, сифилис);

повреждение периферических эндокринных желез;

опухолевый процесс в области гипоталамо-гипофизарной системы.

5.2. Патогенез пангипопитуитаризма обусловлен всем, кроме:

угнетение секреции инсулина;

угнетение секреции коры надпочечников;

угнетение секреции щитовидной железы;

угнетение секреции половых желез.

5.3. Особенностями клинического проявления синдрома Шиена является все приведенное, кроме:

уменьшение массы тела до кахексии;

исчезновение вторичных половых признаков (волос на лобке, в подмышечных впадинах);

общая слабость, адинамия.

5.4. Наиболее частыми причинами синдрома Шиена является все перечисленное, кроме:

массивная кровопотеря в родах;

эклампсия последних месяцев беременности;

5.5. В лечении пангипопитуитаризма используют все, кроме:

половые гормоны (эстрогены, прогестерон);

лучевая терапия на область гипоталамуса.

5.6. Патогенез и клинические проявления несахарного диабета обусловлены всем перечисленным, кроме:

недостаточность АКТГ (адренокортикотропного гормона);

5.7. В лечении несахарного диабета применяют все, кроме:

5.8. Патогенез и клинические проявления акромегалии обусловлены всем, кроме:

повышение секреции СТГ (соматотропного гормона);

повышение секреции АКТГ (адренокортикотропного гормона);

повышение секреции СРГ (соматотропинрилизинг гормона);

5.9. О наличии акромегалии свидетельствует все, кроме:

увеличение надбровных дуг, носа, губ;

гиперпигментация кожных складок;

уменьшение массы тела.

5.10. Развитие болезни Иценко-Кушинга обусловлено всем перечисленным, кроме:

5.11. В основе патогенеза болезни Иценко-кушинга лежит все перечисленное, кроме:

понижение секреции АКТГ;

понижение секреции СТГ;

понижение секреции ТТГ;

понижение секреции гонадотропинов.

5.12. В отличие от болезни Иценко-Кушинга при алиментарно-конституционном ожирении отсутствуют признаки:

отложение жира в области лица;

отложение жира в области живота;

широкие красные стрии на внутренней поверхности бедер, плеч;

отложение жира в области конечностей (верхних, нижних).

5.13. В отличие от синдрома Иценко-Кушинга при болезни Иценко-Кушинга имеются лабораторные признаки, кроме:

увеличение выделения с мочой 17-ОКС (оксикортикостероидов) после нагрузки дексаметазоном;

увеличение обоих надпочечников;

увеличение одного надпочечника;

увеличение размеров турецкого седла.

5.14. Различают следующие варианты ожирения, кроме:

6. Перечень практических навыков.

Расспрос и осмотр больных с заболеваниями гипоталамо-гипофизарной системы; выявление в анамнезе факторов риска, способствующих поражению гипоталамо-гипофизарной системы; выявление основных клинических признаков при пангипопитуитаризме, несахарном диабете, акромегалии, болезни Иценко-Кушинга, различного типа ожирении. Постановка предварительного диагноза на основании выявленных факторов риска и клинических признаков заболевания, назначение плана обследования, оценка результатов исследования клинических анализов крови, мочи и специфических гормональных исследований; данных УЗИ, КТ гипоталамо-гипофизарной системы.

Проведение дифференциального диагноза со сходными заболеваниями. Назначение лечения конкретному больному.

7. Самостоятельная работа студентов.

В палате у постели больного проводит расспрос, осмотр больного. Выявляет жалобы, анамнез, факторы риска, симптомы и синдромы, имеющие диагностическую ценность в постановке диагноза заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы.

В учебной комнате работает с клинической историей болезни. Дает квалифицированную оценку результатам лабораторно-инструментального обследования больных. Работает с учебно-методическими пособиями по данной теме занятия.

Использованные источники: studfiles.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Несахарный диабет в моче

  Лечение гипогликемии рекомендации

Несахарный диабет, что это такое? Симптомы и лечение

Несахарный диабет – довольно редкий недуг, связанный с нарушенным всасыванием жидкости почками. Это заболевание еще называют мочеизнурением, так как его развитие приводит к тому, что урина перестает концентрироваться и разведенная, в больших количествах, покидает организм.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Что это такое?

Несахарный диабет — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

  • Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
  • Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
  • Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
  • Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
  • Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
  • Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

  • повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
  • наследственный фактор – врожденная патология;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • повышение калия или падение уровня кальция в крови;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
  • прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
  • иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

  1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
  2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета — сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

  • Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
  • Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
  • Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

  • Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
  • Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
  • Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
  • За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
  • Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
  • Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
  • Больной быстро устает;
  • Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
  • Может повыситься температура тела.
  • Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

  • эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
  • бессонница и головные боли;
  • понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

  • выраженной жажде
  • объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
  • гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
  • повышенного содержания натрия
  • гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
  • низкой относительной плотности мочи (

Использованные источники: medsimptom.org

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Лечение гипогликемии рекомендации

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз при несахарном диабете

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru