Несахарный диабет нефрогенного типа

Несахарный диабет — признаки и симптомы, диагностика и лечение

Быстрый переход по странице

-Да у вас диабет, батенька!
-А как вы догадались?
-А у вас ширинка расстегнута, и пчела рядом летает!
(бородатый медицинский анекдот)

Все знают слово «диабет». Но немногие знают, что оно означает, и уж совсем единицы могут пояснить, чем сахарный диабет отличается от несахарного. Пришло время восполнить этот пробел. В анекдоте, который стал эпиграфом, упоминается пчела, которая летит на сладкое. Народная мудрость подметила признак сахарного диабета: глюкозурия (пчела), то есть в моче повышено количество сахара.

В норме сахар из крови утилизируется в ткани гормоном инсулином, который вырабатывается поджелудочной железой. Но если его мало, или совсем нет, или ткани нечувствительны к его «работе», то кровь вначале содержит повышенное количество сахара, а затем он весь уходит в мочу.

Поэтому слово «диабет» означает сокращение от латинского «diabetes mellitus», что означает «прошедшая через мёд». Ведь врачи эпохи Возрождения, нового времени, и даже в XIX веке, не имели средств лабораторной диагностики, и были вынуждены пробовать мочу больного на вкус. Возможно, поэтому визит дипломированного врача всегда стоил очень больших денег в давние времена.

Но как же так? Как в таком случае диабет может быть «несахарным»? То есть, моча, содержащая глюкозу, ее не содержит? Как быть? На самом деле логического противоречия здесь нет. Просто вторым симптомом сахарного диабета является полиурия, то есть увеличенный объем мочи, который выпускается в течение суток.

Именно ориентируясь на это сходство, и назвали заболевание «несахарным диабетом», или даже «несахарным мочеизнурением». Что это за болезнь? Как часто она встречается, и как лечится?

Несахарный диабет — что это такое?

несахарный диабет симптомы у мужчин фото 1

Несахарный диабет — это эндокринное заболевание, при котором почки теряют способность концентрировать мочу. Это состояние возникает вследствие недостатка антидиуретического гормона, и главными признаками этой болезни являются:

  1. Выделение большого количества «разведенной» мочи;
  2. Сильная жажда, связанная с потерей жидкости.

Справедливости ради нужно сказать, что нормальная скорость образования первичной мочи (то есть фильтрации плазмы крови) составляет 100 мл/минуту. Это значит, что за час образуется 6 литров мочи, а за сутки – 150 литров, или 50 трёхлитровых банок!

Но 99% этой мочи, в которую попали нужные вещества, подвергается обратной реабсорбции в почечных канальцах. Эту деятельность и регулирует гормон гипофиза, который играет центральную роль в водно – солевом обмене организма. Он называется антидиуретический гормон (то есть снижающий диурез, или суточное количество мочи) у человека.

Частота встречаемости этого заболевания одинакова, как у мужчин и женщин, так и у детей, но встречается оно гораздо реже обычного, сахарного диабета. Наиболее часто страдают молодые люди.

Как это всё работает?

Антидиуретический гормон, или вазопрессин, входит в сложную систему регуляции, в которой артериальное давление, сосудистый тонус, объем жидкости в организме и количество натрия сложно взаимосвязаны в единый «узел», который называется ренин – ангиотензин – альдостероновой системой (РААС).

Так, если уменьшается кровоток в почках (упало давление, снизился натрий крови), то в клубочках почек в ответ на сигнал вырабатывается особое вещество – ренин. Он запускает каскад превращения белков плазмы крови, образуется ангиотензин, который уменьшает просвет сосудов. В итоге восстанавливается давление.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) и вырабатывается в головном мозге для того, чтобы контролировать работу этой системы. Он уменьшает количество мочи, повышая всасываемость воды обратно в кровоток. Грубо говоря, в почечных канальцах существуют специальные «люки», при открывании которых вода из первичной мочи возвращается обратно в кровь. И, чтобы открыть тысячи «задвижек» на этих люках, и нужны молекулы вазопрессина, или АДГ.

Теперь нам ясна (очень поверхностно) функция вазопрессина и его роль в регуляции работы почек, и можно разобраться с тем, какие формы несахарного диабета существуют. Теперь даже и неспециалисту легко понять, что возможны две основные формы заболевания: центральная и периферическая.

Центральный несахарный диабет

симптомы несахарного диабета у женщин

Центральный несахарный диабет возникает, если «центр», то есть головной мозг, по каким – либо причинам не выделяет гормон в кровь, либо его очень мало. Возникает абсолютная недостаточность этого вещества.

Причины такой формы нужно искать при следующих заболеваниях и состояниях, при котором поражается головной мозг:

  • злокачественные и доброкачественные опухоли гипофиза и гипоталамической области;
  • постинфекционный синдром. Может возникнуть после тяжелого гриппа и других вирусных инфекций;
  • ишемические инсульты, которые нарушают кровоснабжение гипофиза и гипоталамуса;
  • развитие посттравматических кист в области гипофиза;
  • метастатическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Нефрогенный несахарный диабет — периферическая форма

Периферическая форма — это нефрогенный несахарный диабет. Слово «нефрогенный» означает «появившийся в почках». То есть, головной мозг, гипоталамус и гипофиз вырабатывают достаточное количество этого гормона, но ткань почек не воспринимает его приказы, и уровень выделения мочи от этого не уменьшается.

Кроме этого, есть и третья форма диабета, которая появляется во время беременности, но, к счастью, часто самостоятельно проходит к концу третьего триместра, или после родов. Ее возникновение связано с тем, что особые ферменты, которые выделяет плацента, способны разрушать молекулы гормона, приводя к его относительной недостаточности.

Причинами нефрогенного несахарного мочеизнурения являются, конечно, поражения почек, а также некоторые тяжелые болезни крови:

  • врожденные и приобретенные аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефриты;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • амилоидоз и поликистоз почек;
  • ХПН, или хроническая почечная недостаточность;
  • токсическое поражение тканей почек (при злоупотреблении суррогатов алкоголя, при синдроме длительного раздавливания, при употреблении лекарственных препаратов).

Следует заметить, что все поражения почек должны быть «диффузными», и поражать обе почки. Ведь, если, например, аномалия развития или посттравматическая контузия затронула только одну почку, а вторая осталась полностью здоровой, то ее работа полностью «устраивает» организм.

Известно, что удаление одной почки (если вторая здоровая, ее кровоток и мочеотведение полностью сохранены), безвредно для организма.

Существует и криптогенный несахарный диабет. Это означает, что точную причину так и не удалось обнаружить, и частота выставления такого диагноза довольно высока – около 30%. Особенно часто этот диагноз выставляется пожилым пациентам, с множественной эндокринной патологией. Как протекает несахарный диабет, и какие признаки характерны для него?

Симптомы и признаки несахарного диабета

несахарный диабет у женщин

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы. Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию. Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

  • Уровня гормона в крови;
  • Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Поэтому вскоре компенсаторные возможности истощаются, и у пациентов возникают вторичные симптомы несахарного диабета — к ним относят:

  • Симптомы эксикоза, или обезвоживания (сухость во рту, на слизистых, першение в горле, снижение тургора кожи);
  • Истощение, и снижение массы тела;
  • Гастроптоз (растяжение и опускание желудка, поскольку больной пьёт практически весь день);
    поскольку сочетается обезвоживание тканей и колоссальная водная нагрузка в просвете кишечника, то развивается недостаточность пищеварения,
  • Нарушается выработка желчи, панкреатического сока, развивается дисбактериоз;
  • Появляются симптомы растяжения мочеточников и мочевого пузыря вследствие нагрузки;
  • Нарушается потоотделение;
  • Вследствие обезвоживания могут возникать нарушения ритма, снижается артериальное давление;
  • Вследствие сгущения крови понижается температура тела, возможны тромбозы, вплоть до развития инфарктов и инсультов;
  • Возможно развитие ночного энуреза, вследствие простой усталости сфинктера мочевого пузыря;
  • Пациент испытывает постоянную вялость, слабость и выраженное снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту и рвоту.

По сути дела, пациент превращается в истощённую «фабрику» для перекачки воды.

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

О диагностике несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

  • гипернатриемия (свыше 155);
  • гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
  • гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
  • изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Лечение несахарного диабета, препараты

Иногда устранение причины (например, лечение гломерулонефрита), приводит к исчезновению симптомов этой болезни. В том случае, если причина не найдена, а количество выделяемой мочи не превышает 3 – 4 л в сутки, то лечение симптомов несахарного диабета у женщин и у мужчин компенсируют диетой и режимом, который соблюдать нетрудно.

Препараты

В случае тяжелого течения заболевания, отсутствия, либо резкого снижения уровня гормона в крови, назначается заместительная терапия десмопрессином, аналогом АДГ. Препарат также носит название «Минирин», и применяется в таблетированной форме.

Поскольку «норматив» производства гормона зависит от уровня его дефицита, то в течение первой недели приема производится подбор дозы, которую постепенно повышают до нормализации самочувствия и ликвидации симптомов болезни. Принимается препарат трижды в день.

В том случае, если при центральных формах АДГ все же вырабатывается, то лечение несахарного диабета проводится препаратами, которые увеличивают секрецию АДГ. К ним относятся «Мисклерон» и противосудорожный препарат карбамазепин.

При ренальной форме назначается комплексное лечение. Применяют НПВС, пользуются диетой, цитостатиками (особенно при лечении аутоиммунного воспаления почек). Уменьшают количество соли в рационе, увеличивают калий (печеный картофель, сухофрукты). В целях ослабления жажды полезно отказаться от сладких блюд.

Прогноз лечения

В случае ранней и своевременной диагностики, диабет несахарного типа является типичным «заболеванием контроля». При криптогенных формах пациент лечится всю жизнь, препарат «Минирин» при абсолютной недостаточности он принимает пожизненно, и время от времени контролирует показатели ионного обмена.

  • В том случае, если причиной явились заболевания почек, то эта болезнь при правильном лечении может быть побеждена.

Использованные источники: zdrav-lab.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  К чему приводит гипогликемия

  Лечение гипогликемии рекомендации

Нефрогенный несахарный диабет: симптомы, лечение, диагностика

Нефрогенный несахарный диабет (ННСД) — это неспособность концентрировать мочу вследствие нарушенного ответа канальцев на АДГ (вазопрессин), что приводит к экскреции большого количества иеконцентрированной мочи.

Он может быть наследственным или вторичным на фоне заболеваний, нарушающих концентрационную способность.

Клинические проявления включают полиурию и, таким образом, связаны с дегидратацией и гипернатриемией. Лечение предполагает свободный доступ к воде, тиазидные диуретики, НПВС и диету с ограничением соли и белка.

ННСД характеризуется неспособностью концентрировать мочу в ответ на воздействие АДГ.

Причины нефрогенного несахарного диабета

ННСД может быть:

Наследственный ННСД. Наиболее распространенное наследственное заболевание — Х-сцепленное нарушение гена рецептора аргинина вазопрессина (AVP). В редких случаях ННСД вызывают аутосомно-рецессивные или аутосомно-доминантные мутации, поражающие ген аквапорина-2. За исключением аутосомно-доминантной формы, гомозиготные пациенты абсолютно нечувствительны к действию АДГ. Гетерозиготные пациенты имеют нормальную или слегка нарушенную чувствительность к АДГ.

Приобретенный ННСД. Приобретенный ННСД развивается, когда вследствие заболеваний (в т. ч. наследственных) или под воздействием лекарственных препаратов нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи, делая почки нечувствительными к воздействию АДГ. Вот основные из этих состояний:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
  • Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек.
  • Серповидноклеточная нефропатия.
  • Устранение обструкции периуретральным фиброзом.
  • Медуллярная губчатая почка.
  • Пиелонефрит.
  • Гипокалиемическая и гиперкалиемическая нефропатии.
  • Амилоидоз.
  • Синдром Шегрена.
  • Синдром Барде — Бидля.
  • Некоторые раки (например, миелома, саркома).
  • Многие лекарства, особенно литий, но также другие (например, демеклоциклин, амфотерицин В, аминогликозиды, цидофовир, цисплатин, фоскарнет, ифосфамид, метоксифлуран, офлоксацин, орлистат, рифампин).

Приобретенный ННСД может также быть идиопатическим. Мягкая форма приобретенного ННСД может развиваться у пожилых пациентов, находящихся в тяжелом состоянии или на фоне острой или хронической почечной недостаточности.

В дополнение некоторые клинические синдромы могут напоминать ННСД:

  • Плацента может секретировать вазопрессиназу во второй половине беременности (синдром получил название несахарного диабета беременных).
  • После операции на гипофизе у некоторых пациентов секретируется неактивный предшественник АДГ вместо АДГ.

Симптомы и признаки нефрогенного несахарного диабета

Образование больших объемов гипотонической мочи (от 3 до 20 л в сутки) — отличительная особенность заболевания. У пациентов, как правило, компенсаторно развивается сильная жажда и уровень сывороточного натрия остается почти нормальным. Однако у пациентов, не имеющих доступ к воде или которые не могут сообщить о своей жажде (например, маленькие дети, пожилые пациенты с деменцией), обычно развивается гипернатриемия вследствие избыточной дегидратации. Гипернатриемия вызывает неврологическую симптоматику, такую как повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушения сознания, эпилептические припадки или кома.

У маленьких детей с наследственной формой ННСД может развиваться поражение головного мозга с необратимым снижением интеллекта, если не начать лечение вовремя. Даже на фоне лечения часто у таких детей наблюдается задержка физического развития, в основном из-за частой дегидратации.

Диагностика нефрогенного несахарного диабета

  • Суточное измерение объема и осмоляльности мочи.
  • Электролиты сыворотки крови.
  • Проба с сухоедением.

ННСД следует подозревать у всех пациентов с полиурией. Изначальное тестирование включает 24-часовой сбор мочи (без ограничения жидкости) для оценки объема, осмоляльности и концентрации электролитов в сыворотке крови.

Диурез пациентов с ННСД составляет более 50 мл/кг в сутки (полиурия). Характерная для ННСД осмоляльность мочи составляет менее 200 мОсм/кг, несмотря на клинические признаки гиповолемии (обычно осмоляльность мочи высока у пациентов с гиповолемией). Глюкозурия или другие причины диуреза растворенных веществ должны быть исключены.

Натрий сыворотки крови слегка повышен (142-145 мЭкв/л) у пациентов с адекватным свободным потреблением жидкости, но может значительно повышаться у пациентов, не потребляющих достаточного количества жидкости.

Диагноз подтверждается в пробе с сухоедением, в которой оценивается максимальная концетрационная способность и ответ на экзогенный АДГ После 3 и 6 ч отказа от воды, максимальная осмоляльность мочи у пациентов с ННСД патологически низкая. ННСД нужно дифференцировать с центральным несахарным диабетом (дефицит АДГ) с помощью назначения экзогенного АДГ (водного раствора вазопрессина 5 ЕД п/к или десмопрессина 10 мкг интраназально) и последующего измерения осмоляльности мочи. У пациентов с ННСД обычно наблюдается только минимальное повышение осмоляльности мочи (менее 50 мОсм/кг; до 45% при неполном ННСД).

Лечение нефрогенного несахарного диабета

  • Свободное обильное питье.
  • Ограничение соли и белка в питании.
  • Лечение причины.
  • Иногда тиазидные диуретики, НПВС или амилорид.

Лечение состоит в обеспечении адекватного свободного потребления жидкости, низкосолевой и низкобелковой диеты, устранения причины или прекращения воздействия нефротоксина.

Если симптомы сохраняются несмотря на эти меры, можно назначить лекарственную терапию для снижения диуреза. Тиазидные диуретики может вызывать парадоксальное снижение диуреза, уменьшая доставку мочи в АДГ-чувствительные зоны собирательных трубочек. НПВС (например, индометацин) или амилорид также могут помочь.

Использованные источники: www.sweli.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Несахарный диабет в моче

  Приступ гипогликемии что делать

Нефрогенный несахарный диабет. Причины, симптомы и лечение нефрогенного несахарного диабета.

  • почки
  • мочеточник
  • мочеиспускание

Данное заболевание относится к специализациям: Нефрология

1. Что такое нефрогенный несахарный диабет?

Нефрогенный несахарный диабет – длинное название очень необычного состояния. Нефрогенный несахарный диабет и обычный сахарный диабет – совсем не одно и то же. Сахарный диабет вызывается повышением уровня сахара в крови. А причина нефрогенного несахарного диабета – проблемы с почками.

При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на гормон, который регулирует баланс жидкости в организме. Результатом этого становится чрезмерное мочеиспускание и жажда. Нефрогенный несахарный диабет может быть сложным для лечения.

Что такое нефрогенный несахарный диабет?

Несахарный диабет связан с антидиуретическим гормоном, или АДГ. АДГ вырабатывается в части мозга, называемой гипоталамусом. Производство АДГ инициируется потерей жидкости в организме или обезвоживанием. Выработка АДГ в ответ на обезвоживание заставляет почки удерживать воду и приводит к уменьшению количества мочи и повышению ее концентрации.

У пациентов с нефрогенным несахарным диабетом АДГ вырабатывается достаточно. Но почки частично или полностью его «не видят». В результате весь процесс выработки АДГ проходит зря. Почки не поглощают необходимое количество воды. Вместо этого они выделяют большое количество низкоконцентрированной мочи с высоким содержанием воды, как если бы АДГ в организме не было вообще.

2. Симптомы заболевания

Потеря способности почек сохранять воду приводит к появлению специфических симптомов нефрогенного несахарного диабета. В их числе:

  • Чрезмерная жажда;
  • Чрезмерное производство мочи (полиурия).

У некоторых людей с нефрогенным несахарным диабетом эти симптомы становятся слишком сильными и вызывают обезвоживание. Потеря жидкости также может стать причиной электролитного дисбаланса. Признаками дисбаланса электролитов в организме являются:

  • Необъяснимая слабость;
  • Вялость;
  • Мышечные боли;
  • Раздражительность.

Для некоторых людей нефрогенный несахарный диабет становится очень непонятной вещью – каждые 15 минут приходится выпивать стакан жидкости, и так постоянно, каждый день. А так как почки не могут удержать большое количество воды, ходить в туалет тоже приходится очень часто.

3. Причины нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет в младенческом возрасте чаще всего является результатом наследственной генетической мутации. У взрослых причины нефрогенного несахарного диабета с генетикой не связаны. Обычно это заболевание начинается из-за лекарств или нарушений электролитного баланса в организме. Например, литий – препарат, часто назначаемый при биполярных расстройствах – часто становится приичной нефрогенного несахарного диабета. По статистике, он развивается у 20% людей, принимающих литий. Другими причинами несахарного диабета может стать высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), никзкий уровень калия в крови (гипокалиемия), болезни почек (особенно поликистоз почек).

4. Лечение болезни

Нефрогенный несахарный диабет может с трудом поддаваться лечению. Так как почки не реагируют на гормон АДГ, искусственное увеличение его в организме не поможет. И нет известных способов заставить почки воспринимать этот гормон. Поэтому варианты лечения несахарного нефрогенного диабета весьма ограничены. Если причиной заболевания является употребление лития, отказ от этого препарата может помочь справиться с диабетом.

Большинство взрослых людей могут справляться с этой постоянной ситуацией, когда приходить часто пить воду и ходить в туалет. Но для некоторых постоянная жажда и мочеиспускание могут стать просто невыносимыми. Некоторые меры могут уменьшить симптомы нефрогенного несахарного диабета. В том числе:

  • Диета. Диета с низким содержанием соли и белков уменьшает диурез.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты. Ибупрофен, индометацин, напроксен также могут уменьшить мочеиспускание.
  • Мочегонные препараты. Это может показаться парадоксальным, но мочегонные таблетки могут облегчить чрезмерное мочеиспускание у людей с нефрогенным несахарным диабетом.

В любом случае, и взрослым, и детям с нефрогенным диабетом нужно часто ходить в туалет и не терпеть подолгу. Это поможет избежать чрезмерного растяжения мочевого пузыря. Такое случается редко, но может вызвать долгосрочные проблемы со здоровьем.

Самым важным в лечении нефрогенного несахарного диабета является обеспечение постоянного поступления в организм большого количества воды. Несвоевременное восполнение потери жидкости может стать причиной обезвоживания или электролитного дисбаланса. Пациентам с такой проблемой можно рекомендовать помимо питься большого количества воды есть больше свежих фруктов и принимать поливитамины.

Использованные источники: medintercom.ru