Несахарный диабет стандарты оказания медицинской помощи

Несахарный диабет

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Несахарный диабет»

Код (коды) по МКБ-10: Е 23.2

Классификация

1. Центральный (нейрогенный) несахарный диабет — обменные нарушения, возникающие вследствие повреждения гипоталамо-гипофизарной системы:

2. Нефрогенный несахарный диабет — обусловленный неспособностью почечного аппарата реабсорбировать воду:

— наследственный (мутация гена рецептора АДГ типа V 2 на Хq 28);

3. Несахарный диабет у беременных — гестагенный (гестационный): возникает обычно в третьем триместре беременности, самостоятельно проходит после родов.

4. Дипсогенный (первичная, психогенная полидипсия). Первичная полидипсия — патологическая жажда, обусловленная как органическими (опухоли гипоталамуса), так и функциональными нарушениями отделов ЦНС. Психогенная полидипсия — хроническое чрезмерное потребление воды или периодическое потребление очень больших количеств воды.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
У большинства больных первыми и основными жалобами являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание. Больные могут выпивать до 8-15 литров в сутки. Моча выделяется часто и небольшими порциями (по 500-800 мл), прозрачная, бесцветная. Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи. Дети раздражительны, капризны, отказываются от пищи, требуют только воды. Отмечаются головные боли, беспокойство, симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых).

Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическими факторами (инфекция, травма), степенью выраженности жажды (2 литра/м 2 /сутки) и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.

Физикальное обследование
Симптомы дефицита выработки АДГ (антидиуретического гормона) — сухость кожи и слизистых, похудание, резкое обезвоживание, тошнота, рвота, нарушения зрения, лабильность температуры тела, склонность к развитию гастрита, колита, наклонность к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: лабильность пульса, тахикардия. У части больных зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При несахарном диабете органического происхождения могут наблюдаться симптомы нарушения других эндокринных функций: ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции.

Лабораторные исследования: анализ мочи по Зимницкому — гипостенурия. Биохимический анализ крови: гипернатриемия (при центральном несахарном диабете).

Инструментальные исследования: КТ головного мозга — в 1/3 случаев опухоли ЦНС.

Показания для консультаций специалистов:
— ЛОР, стоматолог, гинеколог — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
— окулист — для выявления изменений на глазном дне (застойные явления, сужение полей зрения);
— невролога — для выявления патологии ЦНС, подбора терапии;
— нейрохирурга — при подозрении на объемный процесс головного мозга;
— инфекциониста — при наличии вирусного гепатита, зоонозных, внутриутробных и других инфекций;
— фтизиатра — при подозрении на туберкулез.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

До плановой госпитализации: содержание глюкозы в крови, азот мочевины, удельная плотность мочи, глюкозурия.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Определение глюкозы крови.

4. Анализ мочи по Зимницкому.

5. Определение азота мочевины, креатинина крови.

6. Определение натрия, калия в крови.

7. Анализ мочи по Нечипоренко.

8. КТ головного мозга для исключения объемных образований центральной нервной системы.

9. Исследование глазного дна.

11. УЗИ надпочечников.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Диагностическая проба с сухоедением (концентрационный тест) — при исключении жидкости из пищи и увеличении осмолярности плазмы удельный вес мочи при несахарном диабете остается низким. Этот тест следует проводить в условиях стационара и его продолжительность не должна превышать 6 часов. У детей раннего возраста в связи с плохой переносимостью пробу проводить нельзя.

2. Проба с минирином (вазопрессином). После его введения у больных с центральным (гипоталамическим) несахарным диабетом повышается удельный вес мочи и наблюдается уменьшение ее объема, а при нефрогенной форме параметры мочи практически не меняются.

Дифференциальный диагноз

Несахарный диабет следует дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратироез, гиперальдостеронизм).

При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоедением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес повышается, общее состояния больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.

Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3-4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.

Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008-1010; в моче присутствуют белок и цилиндра. Артериальное давление и мочевина крови повышены.

Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному признаку и проявляется уже в первые 1-6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.

При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.

Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция. Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

— устранение дефицита АДГ;

— компенсация водно-солевого обмена.

Немедикаментозное лечение:

— режим зависит от тяжести состояния;

— диета с ограничением соли;

— достаточный питьевой режим.

Медикаментозное лечение:

1. При центральной форме несахарного диабета синтетические аналоги вазопрессина (адиуретин, минирин) по 0,1-0,3 мг/сут.

3. Препараты калия и кальция.

4. При нефрогенной форме несахарного диабета — тиазидовые диуретики, ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин, аспирин).

Профилактические мероприятия — своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций, черепно-мозговых травм, в том числе родовых и внутриутробных, опухолей ЦНС.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, консультация окулиста, невропатолога, анализ мочи по Зимницкому, ежедневный прием синтетических аналогов вазопрессина под контролем удельного веса мочи и клинических признаков.

Основные медикаменты:

1. Синтетические аналоги вазопрессина — минирин по 0,1 мг 2-3 раза в сутки

2. Тиазидовые диуретики (гидрохлоротиазид, тб., 100 мг)

Дополнительные медикаменты:

1. Пиридоксин 5% раствор, амп.

2. Тиамин 2,5% раствор, амп.

3. Винпоцетин, амп. 10 мг

4. Пирацетам, амп., 5 мг

5. Индометацин, капс., 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— отсутствие клинических признаков дефицита АДГ;

— нормализация удельного веса мочи;

— нормальные темпы физического и полового развития ребенка.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановая — оценка адекватности терапии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Балаболкин М.И. Эндокринология Универсум паблишинг, 1998, 581С. 2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

Информация

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением №8, РДКБ «Аксай»

Использованные источники: diseases.medelement.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Лечение гипогликемии рекомендации

  Приступ гипогликемии что делать

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1402н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при несахарном диабете»

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1402н
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при несахарном диабете»

ГАРАНТ:

О стандартах медицинской помощи см. справку

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при несахарном диабете согласно приложению.

Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г.

Регистрационный N 27638

Утвержден стандарт медицинской помощи, определяющий основные требования к диагностике и лечению больных при несахарном диабете. Стандарт рекомендован для использования при оказании специализированной медицинской помощи.

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1402н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при несахарном диабете»

Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г.

Регистрационный N 27638

Настоящий приказ вступает в силу по истечении 10 дней после дня его официального опубликования

Текст приказа опубликован в «Российской газете» от 17 июня 2013 г. N 128/1 (специальный выпуск). Указанный выпуск «Российской газеты» к подписчикам не поступал

Использованные источники: base.garant.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  К чему приводит гипогликемия

  Лечение гипогликемии рекомендации

Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом (при оказании специализированной помощи)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

29 ноября 2006 г.

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ (ПРИ ОКАЗАНИИ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ)

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом (при оказании специализированной помощи).

2. Рекомендовать руководителям специализированных медицинских учреждений (подразделений) в субъектах Российской Федерации использовать стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом (при оказании специализированной помощи).

от 29 ноября 2006 г. N 818

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ (ПРИ ОКАЗАНИИ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ)

Использованные источники: medalmanah.ru